7 疾病描述
硬腦膜動靜脈畸形1931年首次報告，較少見。天壇醫院800例中只有19例(2．4 %)。多發生於橫竇、乙狀竇區，次爲海綿竇區，也有的位於直竇區。可分成兩種：①靜脈竇內動靜脈畸形；②靜脈竇外動靜脈畸形。以第一種爲多。硬腦膜動靜脈畸形位於靜脈竇外的，顱內出血較多，所有出血病例皆有曲張及擴大的軟腦膜靜脈引流。硬腦膜動靜脈畸形位於大靜脈竇以外的常見部位是。小腦幕、額底、斜坡或大腦凸面硬腦膜。
8 症狀體徵
由於硬腦膜動靜脈畸形位於腦外，除非硬腦膜動靜脈畸形迴流入靜脈竇後伴入竇皮質靜脈逆流、硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質靜脈或硬腦膜動靜脈畸形伴大靜脈池者，很少表現有神經系統症狀和體徵，硬腦膜動靜脈畸形常見的症狀和體徵有：
1.顱內血管雜音 這是硬腦膜動靜脈畸形最常見的臨牀表現，67%～79%的病人有主觀或客觀的血管雜音。雜音表現爲與脈搏一致，呈轟鳴音，持續性，成爲病人最不堪忍受的症狀。顱內血管雜音的程度與硬腦膜的血流量及部位有關，若椎動脈未參與供血，壓迫患側頸動脈雜音可減弱或消失。
2.頭痛 許多硬腦膜動靜脈畸形的病人都有頭痛，其可能的原因有：
(2)顱內壓增高。
(3)顱內出血。
(5)持續性顱內血管雜音可造成病人精神緊張及休息不好，亦可出現頭痛。
(1)腦血流量和硬腦膜竇壓力增高，伴隨腦脊液吸收減少和腦脊液壓力增高。
(2)顱內外動脈直接與靜脈竇溝通，大量動脈血直接入竇，使靜脈竇壓力增高，由於靜脈竇壓力增高，使皮質靜脈迴流障礙、腦淤血。
(5)巨大硬腦膜下靜脈湖引起的佔位效應，或顱後窩動靜脈畸形的佔位效應引起腦脊液循環障礙，形成阻塞性腦積水。
4.顱內出血 顱內出血是硬腦膜動靜脈畸形的另一常見臨牀表現，有相當部分的病人以蛛網膜下腔出血爲首發症狀，主要爲皮質引流靜脈破裂，這是由於硬腦膜動靜脈畸形缺乏毛細血管，動脈壓力直接傳入硬腦膜的引流靜脈，當壓力超過靜脈壁所承受的負荷時，即破裂出血。文獻報道85%的病人畸形血管的靜脈端存在膨大的靜脈瘤或曲張靜脈，這纔是出血的根源。不同部位的硬腦膜動靜脈畸形引起顱內出血的發生率亦不同。顱前窩硬腦膜動靜脈畸形常發生蛛網膜下腔出血或腦內出血，這是因爲顱前窩硬腦膜動靜脈畸形有一個獨特的靜脈迴流方式，即血液先回流到前額葉的軟腦膜靜脈，再由這些靜脈流入上矢狀竇或海綿竇。引流靜脈爲皮質靜脈的硬腦膜動靜脈畸形，發生顱內出血的機會分別爲20%和42%，畸形位於主要靜脈竇附近的出血發生率爲7.5%，位於遠離主要靜脈竇出血的發生率爲51%。
5.其他 少數可發生癲癇、耳鳴、輕偏癱、失語、一過性黑矇等。海綿竇硬腦膜動靜脈畸形可出現額眶或球后疼痛、突眼、視力下降、複視、眼球運動神經障礙等。
9 疾病病因
目前對其發生機制尚無統一認識，歸納起來可分爲先天性因素與後天性因素兩類。有人認爲硬膜動靜脈畸形與先天性小動靜脈迴路擴張有關。Robinson認爲顱內靜脈竇的滋養血管均從頸外動脈系統衍化而來，如有發育異常，易形成頸外動脈-海綿竇瘻；而在胚胎早期，橫竇與頸外動脈關係密切，故硬腦膜動靜脈畸形多發生在橫竇區。另外，也有人認爲硬腦膜動靜脈畸形與靜脈竇炎有關，外傷、手術等任何外界因素均可造成硬腦膜動靜脈與靜脈竇之間的網狀交通開放，形成動靜脈瘻。多數學者強調硬腦膜動靜脈畸形和靜脈竇炎關係密切，是由於靜脈竇栓塞後新生血管形成所致。
10 病理生理
本病的自然病程變化較大，難以預測。部分病變爲偶然發現，可維持多年不變；部分病人有明確症狀(如耳鳴或顱內雜音)，但病變不進行性發展，甚至形成的血栓可自然緩解，特別是海綿竇內DAVM，常發生自行閉塞。但另有部分病竈進行性擴大、破裂，引起顱內致命出血或神經功能損害。各種因素引起DAVM 形成，由此引起一系列顱內血流動力學和病理生理改變。
11 診斷檢查
診斷：根據患者的臨牀表現以及影像學，特別是腦血管造影的表現，一般可以做出診斷。
實驗室檢查：無特殊表現。
其他輔助檢查：
1.腦血管造影 是DAVM 診斷和分型的最重要手段，可以清楚地顯示畸形血管自動脈期至靜脈期各階段表現，有利於病變的分型和了解血管造影改變與臨牀表現和預後間的關係，特別是觀察累及的靜脈竇有無栓塞和靜脈迴流的方向，對治療方案的設計具有決定作用。血管造影的注意事項：
(1)應做六血管造影，即雙側頸內動脈、頸外動脈和椎動脈分別造影。
(2)病變在枕大孔區者，應加做主動脈弓造影。
(4)應採用數字減影技術和超選擇插管技術以增加腦血管造影的診斷價值。
2.磁共振動脈造影/靜脈造影(MRA/MRV) 能無創顯示硬膜動靜脈的解剖結構。但分辨率較差，不能滿足臨牀診斷要求。目前僅作爲篩選和隨訪DAVM 的手段之一。
3.CT 掃描 CT 掃描有助於發現病變和顱內出血。硬腦膜動靜脈畸形的CT表現可爲以下幾種異常改變：①蠕蟲狀或斑片狀的對比增強；②局部佔位效應；③大靜脈竇的擴張；④腦室擴大，主要爲腦脊液吸收不良或顱後窩硬腦膜動靜脈畸形引起腦積水所致；⑤腦白質密度明顯減低，主要爲靜脈迴流障礙所致腦實質靜脈性梗死、水腫等原因；⑥顱骨內板出現血管壓跡擴大；⑦有顱內出血者可見蛛網膜下腔或腦內高密度影。叄維計算機體層掃描血管重建(3D-CTA)採用螺旋CT 獲得增強顱內血管信息，重建血管類型，能清楚地顯示畸形血管的叄維空間結構，對治療方案和手術入路的選擇有重要參考價值，越來越受到重視。
4.磁共振成像(MRI) 可作爲DAVM 篩選和鑑別診斷的手段。在MRI 上多數呈無信號的迂曲成團的血管影，呈葡萄狀或蜂窩狀的黑色影，並能清楚地顯示其供血動脈及引流靜脈。可顯示病變處硬膜厚度以及靜脈竇內的血栓，但目前此類檢查不能顯示DAVM 中血流的動態變化，對治療方法的選擇和預後判斷幫助不大。
12 鑑別診斷
應注意與腦動靜脈畸形相鑑別。年齡在40 歲以下的突發蛛網膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史，而無明顯顱內壓增高者，應高度懷疑動靜脈畸形。但明確的鑑別診斷有賴於腦血管造影，CT 及MRI 檢查。
13 治療方案
應根據病人過去的臨牀表現、目前的臨牀狀況和血管造影表現，分別選擇和制訂治療方案。
1.內科治療
(1)指徵：①症狀輕微，或偶然發現；②血管造影檢查沒有腦皮質靜脈引流。
(2)方法：
①由於DAVM 破裂出血機會較小，個別病人甚至可自愈，因此只需隨訪觀察，每年作頭顱MRI 檢查，除外皮質引流靜脈出現。懷疑出現皮質引流靜脈或臨牀症狀改變時可在數年內複查腦血管造影。
②疼痛和顱內雜音是影響病人生活質量的最常見的主觀症狀。輕微時可給予對症處理，如服用非類固醇抗炎藥物、卡馬西平或短期激素治療，對緩解疼痛和搏動性雜音有一定療效。但對於叄叉神經分佈區的疼痛，不能採用經皮穿刺毀損神經根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。
2.非內科治療 包括經動脈或經靜脈內治療及外科手術和立體定向放射外科等。
(1)指徵：①單根皮質引流靜脈，特別是引流靜脈已有迂曲，呈動脈瘤樣擴張，需立即治療，防止破裂出血；②有顱內出血史；③顱內壓增高，視盤水腫，影響視力者；④局竈性神經功能障礙，進行性加重；⑤影響生活的頭痛和顱內雜音。
(2)方法：
①外科手術：外科治療仍是目前治療DAVM 的最有效的方法。適用於有皮質引流靜脈或近期內出現進行性神經功能障礙的病變。手術的目的是孤立、電凝、切除DAVM 累及的硬膜瓣和鄰近靜脈竇，切斷動脈化的皮質引流靜脈的通路。如受累靜脈竇已動脈化或側支循環已經建立，切除靜脈竇不致引起靜脈性腦梗死。由於手術操作難度較大，術中止血較困難，據統計橫竇乙狀竇區DAVM 的手術死亡率和嚴重病殘率約爲15%。因此術前要進行詳盡的血管造影檢查和周到的術前準備。如輔以介入方法栓塞供應動脈，以減少術中出血，術中降溫和降壓麻醉以及嚴格止血等是手術成功與否的關鍵。單純結紮供應動脈，治療DAVM 的成功率僅爲8%。因爲不可能阻斷所有供應動脈。一般病竈在術後數月或數年內復發。此法現已少用。
②血管內介入治療：
A.經動脈血管內栓塞治療：曾一度廣泛應用，希望減少或消除動靜脈間瘻口，但是大多數AVM 有較多動靜脈溝通，不可能栓塞所有的供應動脈或瘻口，而且動脈栓塞不全者往往復發。因此，本法目前只適用於：
a.手術禁忌、不願手術病人。
c.橫乙狀竇區和海綿竇區DAVM，但不適用於天幕DAVM。此類DAVM 常有許多細小供應動脈，目前導管技術無法到達。
B.經靜脈血管內栓塞治療：近來臨牀逐漸廣泛應用。其治療目的是促使畸形血管的靜脈側血栓形成。適用範圍：
b.累及海綿竇、橫竇乙狀竇區的DAVM。對仍與正常靜脈結構相通的靜脈竇進行栓塞時，應在栓塞前行球囊阻斷試驗，暫時阻斷靜脈竇，觀察頸內動脈和椎動脈靜脈期表現，瞭解靜脈竇阻斷後正常腦組織靜脈迴流有無影響、改道。治療時可直接穿刺病竈鄰近靜脈竇或通過擴張引流靜脈逆向進入，採用金屬絲、彈簧圈、明膠或球囊栓塞瘻口。本法臨牀效果滿意，但病殘率仍較高。海綿竇區DAVM 栓塞後臨牀治癒率爲81%，約5%的病人出現永久性併發症。累及橫竇乙狀竇區的DAVM 栓塞後臨牀治癒或改善率爲35%～90%，約15%病人出現暫時神經功能障礙，5%的病人有永久性併發症。臨牀併發症來自於靜脈竇內血栓形成或栓塞材料對周圍結構的壓迫作用。靜脈迴流改道引起周圍正常靜脈內壓力增高，有破裂出血風險。
③放射外科：近年來，放射外科如γ-刀、直線加速器等開始應用於某些類型硬膜AVM 的治療。如近期無出血的橫竇乙狀竇、上矢狀竇和中顱底處的DAVM，或其他治療風險較大的病變。有學者報道硬膜內畸形血管可於2 年內自行閉塞，但目前對照射劑量和治療適應證沒有定論。治療後需密切隨訪，防止血管閉塞前發生出血。
④其他治療方法：顱內壓增高和交通性腦積水者，可行腰蛛網膜下腔腹腔分流術。腦室腹腔分流術有可能誤傷動脈化的皮質靜脈或室管膜靜脈，引起出血。對不能手術的DAVM 伴進行性視盤水腫而視力下降者，可行視神經減壓術。
3.不同病變部位的治療策略
(1)前顱底DAVM：供應動脈通常來自於眼動脈的分支篩前動脈或篩後動脈。因顧及視覺功能，常不採用血管內介入治療。手術治療是最佳治療手段。文獻報道約95.5%的前顱底DAVM 能通過手術治療獲得滿意效果。除非病竈巨大，一般無須術前做血管內栓塞治療。
(2)累及橫竇乙狀竇區的DAVM：可採用手術方法、血管內介入治療或手術與介入聯合治療。手術時，如靜脈竇已閉塞，可將畸形血管團合併靜脈竇一起切除；如靜脈竇仍通暢，需仔細分離，孤立並保持靜脈竇開放。當DAVM 的迴流靜脈可反向引流至軟腦膜靜脈時，採用手術方法可安全閉塞靜脈竇。如果經靜脈栓塞治療或手術方法可以阻塞靜脈竇時，不必勉強切除畸形血管團。目前以聯合治療的效果最佳。在較大樣本回顧性分析中，有68%的病人畸形血管可完全閉塞。單純血管內栓塞治療的完全閉塞率爲41%，手術治療的完全閉塞率爲33%，而結紮供應動脈的成功率爲8%。
(3)累及天幕切跡的DAVM：此處DAVM 常引流至軟腦膜靜脈，自發性顱內出血的概率較高，並以蛛網膜下腔出血爲主要臨牀表現。如果血管造影提示有動脈瘤樣靜脈擴張並引流至Galen 靜脈，預後更差。因部位深在，全切除病竈較困難，聯合治療(手術加血管內介入治療)是最佳和最安全的治療方法。手術目的在於阻斷皮質引流靜脈，防止出血。聯合治療的治癒率爲89%，單純手術治療的治癒率爲78%，但單純血管內介入治療的有效率只有25%，供應動脈結紮只能使約11%的病竈閉塞。
(4)累及海綿竇的DAVM：主要由頸外動脈分支供血，並向巖下竇和眼靜脈迴流，但很少向皮質迴流。該區的DAVM 少有自發出血。根據供應動脈的來源，又可分爲4 種類型：A 型：頸內動脈和海綿竇之間的直接溝通；B 型：由頸內動脈的腦膜支供血；C 型：由頸外動脈的腦膜支供血；D 型：由頸內、頸外動脈的腦膜支供血。血管內介入治療是本病治療的最佳方法。B 型DAVM 可經動脈或經靜脈栓塞供應動脈。目前趨向於經靜脈栓塞，減少因動脈栓塞引起腦缺血損害。C 型DAVM
可栓塞供應動脈而達到治癒目的。對於D 型DAVM 因兼有頸外和頸內動脈分支供血，完全閉塞畸形血管常有困難。
(5)累及大腦凸面和上矢狀竇的DAVM：此處DAVM 少見。手術切除與血管內介入治療療效相仿。可根據血管的解剖部位和對治療手段的熟練程度決定。但如靜脈引流以皮質引流靜脈爲主時，可首先考慮手術切除。
14 併發症
部分混合性硬腦膜動靜脈畸形病人可出現頭皮血管怒張、扭曲，甚至形成血管團。顱後窩硬腦膜動靜脈畸形向脊髓靜脈引流時，可引起椎管內靜脈高壓，導致脊髓缺血，出現脊髓損害表現。高血流者還可伴有心臟擴大，心功能衰竭。
15 預後及預防
預後：顱內出血和進行性神經功能障礙是影響DAVM 預後的最重要因素。一旦出現顱內出血，預後較差。約30%的病人在第一次出血時死亡或出現嚴重病殘。對正在進行抗凝治療的病人，預後更差。病竈靜脈迴流類型決定了顱內出血和神經功能障礙的發生，對病人的預後有預測作用。Davies 採用Borden 分型對102 例DAVM 顱內出血和神經功能障礙情況進行統計分析，認爲Ⅰ型(按正常硬膜靜脈通路迴流)預後較好，極少出現顱內出血和神經功能障礙(2%)；Ⅱ型(仍向靜脈竇迴流，但出現粗大反流的皮質靜脈)：38%～40%患者有顱內出血或神經功能障礙；Ⅲ型(近靜脈竇處有畸形血管團，完全經皮質靜脈迴流)：出血機會極大(79%～100%)，預後不良。
預防：無特殊。