陰道血管肉瘤

1 拼音

yīn dào xuè guǎn ròu liú

2 疾病代碼

ICD:C52

3 疾病分類

婦產科

4 疾病概述

發生於陰道的血管肉瘤(angiosarcoma)少見，發病在年齡18～86 歲，中位年齡49 歲。主要表現爲陰道出血，可伴排尿困難。腫塊位於陰道殘端、陰道上壁和陰道穹隆等，爲不規則硬結，大小2～8cm 不等，表面可有潰瘍，亦可浸潤陰道壁。

5 疾病描述

發生於陰道的血管肉瘤(angiosarcoma)少見，1930 年至今共見10 例報道(Curtin，1995。Morimura，2001。Gessi，2002)，其中包括2 例上皮樣血管肉瘤。國內張蓉總結1973 年1 月至1995 年12 月就診於協和醫科大學腫瘤醫院婦瘤科的6 例陰道肉瘤時發現有1 例爲血管肉瘤。

6 症狀體徵

陰道血管肉瘤主要表現爲陰道出血，可伴排尿困難。腫塊位於陰道殘端、陰道上壁和陰道穹隆等，爲不規則硬結，大小2～8cm 不等，表面可有潰瘍，亦可浸潤陰道壁。

7 疾病病因

1.病毒感染 Gessi 等(2002)採用PCR、原位雜交以及電鏡下直接觀察病毒體發現陰道血管肉瘤中有人類單純皰疹病毒-8(HHV-8)存在，認爲HHV-8 的感染與血管肉瘤的發生有關。

2.慢性刺激 2 例陰道上皮樣血管肉瘤患者均有數年陰道放置子宮託史。

3.放療 共有4 例患者分別因爲子宮內膜癌、宮頸腺癌、宮頸鱗癌、宮頸鱗癌接受盆腔放療，9，14，20，21 年後在放療部位出現血管肉瘤。Morimura 等(2001)認爲要診斷放療引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水腫，而且必須數年後發生在原來放療部位。

8 病理生理

腫瘤呈血皰樣或境界不清的斑塊。切面呈紫紅色，微囊狀或海綿狀，邊界不清，而鏡下所見浸潤的範圍，遠超過肉眼所見者。

鏡檢見明顯擴張的血管瘤樣腔道，大小、形態不規則，相互吻合形成錯綜複雜的竇隙狀網，腔隙內可見紅細胞。瘤細胞在基底膜內增生，可貼附於血管內壁，形成結節狀突出於管腔。瘤細胞多呈梭形，未分化者呈多邊形，類內皮細胞樣或呈上皮樣，核異型性明顯，核分裂象多見。電鏡下可見內皮分化，如部分覆蓋基底膜，細胞間緊密連接及吞飲小泡，偶見微絲、Weibel-Palade 小體、小管結構等。

免疫組化血管內皮標誌物F Ⅷ因子、CD31、CD34 大部分爲陽性，上皮樣血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈陽性。

9 診斷檢查

診斷：陰道血管肉瘤可根據臨牀表現、症狀和實驗室相關檢查做出診斷。確診主要依靠病理組織學檢查。

實驗室檢查：腫瘤標誌物檢查、分泌物檢查、組織病理學檢查。

其他輔助檢查：陰道鏡檢查。

10 鑑別診斷

上皮樣血管肉瘤需注意與上皮樣肉瘤、轉移性癌相鑑別。除鏡下可見少量血管瘤樣圖像外，上皮樣血管肉瘤內皮標誌物陽性。

11 治療方案

6 例患者予手術加放療，2 例行根治性手術，1 例在術後3 月死於多器官功能衰竭，另1 例在盆腔除髒術後併發出血而死亡。3 例無法手術，予化療或放療。除Morimura 等報道的1 例在環磷酰胺、長春新鹼、多柔比星(阿黴素)和達卡巴嗪(氮烯咪胺)化療加阿地白介素(白細胞介素-2)治療後完全緩解，隨訪15個月無瘤生存外，其餘2 例效果差。

12 併發症

潰瘍破潰感染。

13 預後及預防

預後：陰道血管肉瘤預後差，平均生存期爲14 個月。4 例患者在10 個月內死亡，其中2 例上皮樣血管肉瘤分別在3 個月、4 個月死亡。2 例分別隨訪3 年、15 個月無瘤生存，其餘均在51 個月內死亡。

預防：早期發現、早期治療，做好隨訪。

14 流行病學

陰道血管肉瘤罕見。發病在年齡18～86 歲，中位年齡49 歲。

15 特別提示

早期發現、早期治療，做好隨訪。