眼眶海綿狀血管瘤

1 拼音

yǎn kuàng hǎi mián zhuàng xuè guǎn liú

2 註解

3 概述

海綿狀血管瘤因瘤內有較大的血管竇腔，呈海綿狀而得名，是成人時期最常見的眼眶良性腫瘤，佔眼眶腫瘤的10%-20%。具有病程緩慢，預後良好的特點

4 症狀和體徵

1. 多數患者腫瘤發生在眶深部或肌錐內，表現爲成人時期的單側緩慢進展的眼球突出。發生在眶前部或眶周可致眼球移位，可在眶周捫及軟性腫物，光滑，邊界清，無觸痛，可推動。

2. 腫瘤體積過小或發生部位較深，可無任何症狀，常在查體攝頭部CT時發現眶內佔位而就診。

3. 緩慢視力下降。可因腫瘤壓迫眼球後極部，眼軸縮短，引起遠視和散光。腫瘤發生在眶尖，長期壓迫視神經導致原發性視神經萎縮。

4. 腫瘤過大可導致眼球運動受限，出現複視。

5. 眶壓與腫瘤體積、發生位置有關，一般+~++。按壓眼球有彈性阻力。

5 診斷

1. 典型患者表現爲成人時期單側無痛性緩慢眼球突出。

2. 超聲檢查B超：腫瘤多呈園形或橢圓形，邊界清，光滑，周邊有腫瘤暈。腫瘤內回聲豐富，中等強度，分佈均勻，中等衰減。輕度可壓縮。彩色多譜勒超聲：缺乏彩色血流信號，或散在點狀血流信號，靜脈頻譜。

3. CT掃描 腫瘤呈圓形或橢圓形（圖），少數呈腎形、梨形、條形或分葉狀等。邊界清，光滑，內密度均勻，密度值+30-+50Hu。注射造影劑腫瘤可呈竈狀強化或漸進性增強的特徵。

4. MRI掃描 T1WI呈中等信號，T2WI可呈中或中高信號，注射造影劑腫瘤可增強，同CT掃描一樣，漸進性增強是其顯著特徵（請見下圖）。

軸位CT顯示左眶肌錐內海綿狀血管瘤，橢圓形，邊界清，密度均勻（請見下圖）。

軸位MRI T1加權像增強掃描顯示右眶肌錐內海綿狀血管瘤，呈斑塊狀不均勻增強。（請見下圖）。

6 鑑別診斷

1. 神經鞘瘤 與海綿狀血管瘤有衆多相似之處，結合多種影像學檢查有助於二者鑑別。神經鞘瘤在CT和MRI上多呈長橢圓形或沿眼眶長軸生長，也可呈啞鈴形或分葉狀，部分腫瘤含有液化腔爲其重要特點。標準化A超檢查瘤內反射較低，排列較疏鬆。B超顯示內回聲較低，不豐富，部分患者可見片狀無回聲區。彩色多譜勒超聲多可見腫瘤內動脈血流信號。MRI掃描T1WI呈中等信號，T2WI多可呈中高信號或混雜信號，明顯強化。瘤內出現T1WI低信號、T2WI高信號且不能強化的區域，爲液化腔的徵象。

2. 淚腺多形性腺瘤 發生在淚腺窩，腫瘤向前生長可在眶外上方觸及質硬腫物。CT掃描部分患者可見到淚腺窩骨質受壓變薄。

3. 血管外皮瘤 較少見，超聲檢查內回聲少且弱，不可壓縮，腫瘤內可見動脈血流信號。複發率高。

7 治療

1. 手術治療

（1）應根據CT或MRI等影像學檢查判斷腫瘤的精確位置和與周圍結構的解剖關係。

（2）腫瘤位於眶內的深度不超過眶中部，且體積適中者可經穹窿結膜入路切除。根據腫瘤在冠狀面上的鐘點位，選擇內上、內下和外下方的穹窿結膜入路。

（3）體積較大或較小，部位較深，尤其是位於眶尖部、與視神經關係密切者需行外側開眶術。位於眶上方或內上方深部的腫瘤可選擇改良外側開眶術，經眉弓外上方“S”形切口入路。位於眶內下方且位置較深的腫瘤也應選擇改良外側開眶術，經下瞼睫毛下皮膚切口入路。

2. 保守治療 腫瘤位於眶尖，且視力良好者宜保守觀察。