外陰尤因肉瘤

1 拼音

wài yīn yóu yīn ròu liú

2 註解

3 疾病別名

外陰尤文肉瘤

4 疾病代碼

ICD:C51

5 疾病分類

婦產科

6 疾病概述

外陰尤文肉瘤/外周型原始神經外胚層瘤經近年來從免疫組化、電鏡、細胞培養、分子生物學多角度研究，發現尤文肉瘤是原始神經外胚層瘤(primitiveneuroectodermal-tumor) 的一種。外陰尤文肉瘤較少見。發病在年齡10～45 歲，中位年齡爲23 歲。主要表現爲外陰緩慢生長的塊物，活動，有觸痛和波動感，大小0.5～4cm。術前常誤診爲脂肪瘤或巴氏腺囊腫。

7 疾病描述

外陰尤文肉瘤/外周型原始神經外胚層瘤經近年來從免疫組化、電鏡、細胞培養、分子生物學多角度研究，發現尤文肉瘤是原始神經外胚層瘤(primitiveneuroectodermal-tumor) 的一種。相繼有Habib(1992) 、Scherr(1994) ，Paredes(1995)、Vang(2000)、Takeshima(2001)、La-zure(2001)各報道1 例。Nirenberg 等(1995)在總結10 例外陰原發肉瘤時報道1 例外陰尤文肉瘤，雖然免疫組化檢測MIC2 蛋白產物爲陰性，但超微結構觀察支持尤文肉瘤。

8 症狀體徵

主要表現爲外陰緩慢生長的塊物，活動，有觸痛和波動感，大小0.5～4cm。術前常誤診爲脂肪瘤或巴氏腺囊腫。

9 疾病病因

外陰尤文肉瘤/外周型原始神經外胚層瘤是從神經嵴衍生的原始性腫瘤。

10 病理生理

腫瘤呈分葉狀，界限清楚。切面灰白色，質脆，有彈性，中央可見出血、壞死和囊性變。

鏡檢見大小一致的小圓形細胞巢狀分佈，排列緊密。細胞邊界不清，胞漿少，核圓形，染色質顆粒狀，核仁小且不太清楚。核分裂象可見，爲1～3/10HPF。部分可伴有局竈Homer-Wright(H-W)菊形團結構或玫瑰花結樣結構。間質少，無網狀纖維。瘤細胞胞漿PAS 陽性，不耐澱粉酶消化。電鏡下見未分化間充質細胞，核染色質均勻分佈，見糖原聚集，部分可見神經內分泌顆粒。細胞O13(HBA71 抗原；P30/32，MIC2）陽性，波形蛋白、CD99 陽性。神經特異性烯醇化酶(NSE)、神經突觸素(SY38)、嗜鉻素(CgA)、角蛋白部分可呈陽性。所有的尤文肉瘤中均有EWS 基因的重排。約95%的尤文肉瘤具有因染色體易位-t(11；22)(q24；q12)而致的特異性EWS/FLl-1 嵌合基因，少部分具有t(21；22)(q21；q12)而致的EWS/ERG 嵌合基因。不管是用反轉錄聚合酶鏈反應(RT-PCR)方法檢測EWS/FLI-1 的轉錄還是用熒光原位雜交方法(FISH)檢測EWS 基因的重排，都可以輔助明確診斷。

11 診斷檢查

診斷：根據臨牀表現和病理學檢查可以明確診斷。

實驗室檢查：腫瘤標誌物檢查、腫瘤分子標誌檢測。

其他輔助檢查：組織病理學檢查。

12 鑑別診斷

Takeshima 等提出在HE 染色中尤文肉瘤容易誤診爲腺癌，而在細胞印片中可清楚見到玫瑰花結樣結構，認爲必要時可結合細胞印片。另外，還需注意與其他小圓細胞類腫瘤如惡性淋巴瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤以及惡性黑色素瘤、Merkel 細胞癌、脂肪瘤、巴氏腺囊腫等相鑑別。

13 治療方案

早期手術切除，大多采用局部病竈廣泛切除術。術後給以長春新鹼、多柔比星(阿黴素)和異環磷酰胺聯合化療和(或)放療。

14 併發症

晚期腫瘤轉移。

15 預後及預防

預後：曾有1 例僅用放療和化療，診斷後10 個月死亡；1 例行局部病竈切除後3年復發，部分外陰切除術後12 個月無瘤生存。曾有3 例手術加化療和(或)放療，隨訪7 個月、8 個月、18 個月，均無瘤生存。

預防：定期體檢、早發現、早治療，做好隨訪。

16 流行病學

外陰尤文肉瘤較少見。發病在年齡10～45 歲，中位年齡爲23 歲。

17 特別提示

定期體檢、早發現、早治療，做好隨訪。