8 疾病描述
外陰潰瘍(Ulceration of vulva)是發生在女性外陰的一種急性皮膚疾患，多見於大、小陰脣，表現爲外陰部有1 個或多個潰瘍，伴發熱、疼痛。往往繼發於外陰陰道的炎症性、惡性疾病，有時也可以是全身疾病在外陰和陰道的反映。
9 症狀體徵
潰瘍可見於外陰各部，以小陰脣和大陰脣內側爲多，其次爲前庭黏膜及陰道口周圍。潰瘍可以單獨存在，也可以是幾個潰瘍融合成一個較大的潰瘍。外陰潰瘍可表現爲急性或慢性：
1.急性外陰潰瘍
(1)非特異性外陰炎：潰瘍多發生於搔抓後，可伴有低熱及乏力等症狀，局部疼痛嚴重。潰瘍表淺，數目較少，周圍有明顯炎症。
(2)皰疹病毒感染：起病急。接觸單純皰疹性病毒傳染源後一般有2～7 天的潛伏期後出現發熱、不適、腹股溝淋巴結腫大和皰疹。初起爲多個皰疹，皰疹破潰後呈淺表的多發性潰瘍，有劇痛。潰瘍多累及小陰脣，尤其在其內側面，50%～80%以上的病例累及陰道、尿道和宮頸。潰瘍大小不等，底部灰黃，周圍邊際稍隆起，並高度充血及水腫。潰瘍常在1～2 周內自然癒合，但常復發。單純皰疹性病毒由於累及陰道、尿道等，患者常伴隨大量白帶，白帶初爲透明漿液，後爲渾濁的稀薄膿液，最後因細菌感染而爲黃色的膿性白帶，伴有泌尿系症狀：如尿急、排尿困難等。
(3)白塞病：急性外陰潰瘍常見於白塞病，即眼-口-生殖器綜合徵。過去認爲急性外陰潰瘍是一種由粗大桿菌引起的非接觸性感染的良性潰瘍。現多認爲急性外陰潰瘍是白塞病的一個發展階段，可與眼、口腔病變同時發生或先後發生。潰瘍可廣泛發生於外陰各部，而以小陰脣內外側及陰道前庭爲多。起病急，常復發。臨牀上分爲3 型，可單獨存在或混合發生，以壞疽型最嚴重。
①壞疽型：多先有全身症狀，如發熱乏力等。病變部位紅腫顯着，潰瘍邊緣不整齊，有穿掘現象，局部疼痛重。潰瘍表面附有多量膿液，或污黃至灰黑色的壞死僞膜，除去後可見基底不平。病變發展迅速，可造成小陰脣缺損，外表類似外陰癌，但邊緣及基底柔軟，無浸潤。
②下疳型：較常見。一般症狀輕，病程緩慢。潰瘍數目較多、較淺。潰瘍周圍紅腫，邊緣不整齊。也可有穿掘現象。常在數週內癒合，但常在舊病竈痊癒階段，其附近又有新潰瘍出現。
③粟粒型：潰瘍如針頭至米粒大小，數目多。痊癒快。自覺症狀輕微。
(4)性病如梅毒、軟下疳及性病性淋巴肉芽腫均可引起外陰潰瘍。
①梅毒：梅毒的外陰潰瘍可出現在梅毒的一期和二期。梅毒疹表面可發生潰瘍。感染梅毒後經過2～4 周的潛伏期，在螺旋體侵人的局部出現初期梅毒病變即硬下疳，特徵爲無痛的紅色炎性硬結，圓形，直徑1～2cm，表面淺潰瘍，邊緣整齊，周邊隆起，瘡面平滑，呈深紅色，表面有漿液性膿性分泌物。潰瘍多爲單發，位於大小陰脣和陰脣繫帶，亦可見於陰蒂、尿道口或宮頸。
②軟下疳：潰瘍常爲多發性，女性原發潰瘍平均4～5 個，然後潰瘍可自身種植，在其周圍又可形成成簇的小潰瘍。潰瘍一般經1～2 個月痊癒。其最初累及部出現炎性小丘疹，周圍有紅暈。1～2 天變成膿皰，破潰後形成糜爛，隨後擴大形成潰瘍，潰瘍形態大小不一，直徑1～20mm，邊緣粗糙而呈斜坡狀，境界清楚，周圍有紅暈圍繞。基底軟且較深，覆以灰色或黃色壞死性膿性分泌物，去除污穢膿性分泌物即顯露出肉芽腫樣基底，有觸痛，易出血。
③性病性淋巴肉芽腫 開始爲單個丘疹及皰疹、水皰或膿皰，無疼痛，無浸潤，而後破潰成糜爛或淺潰瘍，潰瘍好發於前庭部、小陰脣、陰道口及尿道周圍等處。病竈形態規則，邊緣平坦，表淺，經數天至半月後自行痊癒，不留疤痕。
2.慢性外陰潰瘍
(1)結核：外陰結核罕見，偶繼發於嚴重的肺、胃腸道、內生殖器官、腹膜或骨結核。好發於陰脣或前庭黏膜，病變發展緩慢。初起常爲一侷限性小結節，不久即潰破爲邊緣軟薄而穿掘的淺潰瘍。潰瘍形狀不規則，基底凹凸不平，覆以乾酪樣結構。病變無痛，但受尿液刺激或摩擦後可有劇痛。潰瘍經久不愈，並可向周圍擴展。
(2)癌症：外陰惡性腫瘤在早期可表現爲丘疹、結節或小潰瘍。病竈多位於大小陰脣、陰蒂和後聯合等處，伴或不伴有外陰白色病變。癌性潰瘍與結核性潰瘍肉眼難以鑑別，需做活組織檢查確診。
10 疾病病因
外陰潰瘍多系外陰炎症引起，如非特異性外陰炎、單純皰疹病毒感染、白塞病、外陰結核、梅毒、性病性淋巴肉芽腫等。此外，約有1/3 的外陰癌，在早期表現爲潰瘍。有人認爲外陰潰瘍是眼-口-生殖器綜合徵的一個特殊發展階段。單純皰疹性病毒是外陰潰瘍最常見的病因。本病具有高度的接觸傳染性，如性交傳染、胎兒致畸及患者本身的致癌作用，所以被引起廣泛的關注。軟下疳爲杜克雷(Ducrey)嗜血桿菌通過性交傳染的疾病，亦是一種較常見的性病有潰瘍性病變。
12 診斷檢查
診斷：對急性外陰潰瘍的患者應注意檢查全身皮膚、眼、口腔黏膜等處有無病變。診斷時要明確潰瘍的大小、數目、形狀、基底情況，有時潰瘍表面覆以一些分泌物容易漏診。故應細心認真查體，分泌物塗片培養、血清學檢查或組織學病理有助於診斷。
實驗室檢查：應根據病史及潰瘍的特點，必要時作分泌物塗片、培養、梅毒血清學實驗等以明確診斷。
對生殖器皰疹行脫落細胞學檢查、酶聯免疫測定法。對軟下疳分泌物塗片檢查、分泌物培養、伊東-雷斯特納(Ito-Reenstieno)反應等可查到病原體。性病性淋巴肉芽腫的輔助檢查：血清補體結合試驗，稀釋16～64 倍爲陽性；塗片找細胞內包涵體；雞胚和細胞培養分離衣原體等。
梅毒病原體檢查，即暗視野檢查。在一期梅毒的硬下疳可取少許血清滲出液或淋巴穿刺液放於玻片上，滴加生理鹽水後置暗視野顯微鏡下觀察，依據螺旋體強折光性和運動方式進行判斷，可以確診。感染性疾病進行基因診斷：用聚合酶鏈反應(PCR)診斷生殖器感染具有快速、準確和靈敏度高的特點。
軟下疳作組織病理檢查：軟下疳有時同時感染梅毒、性病性淋巴肉芽腫、腹股溝肉芽腫、陰道皰疹等，可檢出相應致病微生物。
梅毒血清學檢查：此類檢查主要是檢測患者有無抗心質抗體(反應素)存在。密螺旋體抗原血清試驗，測定血清特異性抗體。
其他輔助檢查：無異常表現。
13 鑑別診斷
生殖器皰疹潰瘍大小不一，水泡成羣，可自愈但常復發是其特點。脫落細胞內可查到嗜酸性包涵體可鑑別之。潰瘍爲多發性，大小不等，境界清楚，周圍有紅暈，白帶呈灰色或黃色，患者有不潔性行爲史，出現全身多部位的丘疹、膿皰、潰瘍是本病的特點。分泌物塗片或組織學病理有助於鑑別。性病性淋巴肉芽腫之白帶爲黃色漿液，潰瘍表淺，可自愈，並形成瘻管，血清學試驗、塗片找到細胞內包涵體可確診。不潔性行爲後出現雙側腹股溝淋巴結腫大、軟化、破潰，爲本病的特徵性表現，可與其他疾病相鑑別。梅毒初期潰瘍爲單發的淺潰瘍，無痛，紅色炎性硬結，圓形，直徑1～2cm，表面有漿液性膿性分泌物，中期常爲全身性散在的玫瑰疹、丘疹樣梅毒和膿皰性梅毒，常呈對稱性分佈，是本病的特點。滲出液中找到梅毒螺旋體及血清學檢查可做出明確診斷與鑑別診斷。
14 治療方案
1.急性外陰潰瘍的治療
(1)局部治療：
①局部對症治療：保持外陰清潔、乾燥，減少摩擦。用1∶5000 高錳酸鉀液坐浴。對非特異性外陰炎引起的潰瘍可局部用抗生素軟膏。對其他潰瘍應根據不同病因進行治療。0.1%依沙吖啶溶液沖洗患處或溼敷。新黴素、氯黴素、慶大黴素、達克羅寧軟膏或霜外塗或將上述藥物加入溼敷液中作溼敷有一定幫助。
(2)全身治療：
①口服複合維生素B、維生素C，全身應用抗生素等對疾病有一定的治療作用；壞疽型者可系統應用糖皮質激素和抗生素。
②雄黃研爲細末，以高壓消毒後混入甘油，加數滴1%丁卡因溶液，製成糊劑。治療時先用1%丁卡因溶液棉球敷於潰瘍面3～10min 止痛，再將雄黃甘油糊劑輕塗潰瘍上，治療23 例，平均42 天癒合。
③對女陰潰瘍見有膿性分泌物和壞死組織時，外敷紫色疽瘡膏(含有輕粉、紅粉、琥珀粉、沉香粉、血蠍各9g，冰片、煅珠粉各0.9g，蜂蠟30g、麻油120ml)。
④健脾清熱、解毒利溼爲治則：用萆薢滲溼湯(萆薢、生薏仁、黃柏、茯苓、丹皮、澤瀉、滑石、通草)，高熱時加用白虎湯，白帶多加土茯苓。
2.生殖器皰疹的治療
(1)抗病毒治療：
①阿昔洛韋(無環鳥苷，aciclovir，ACV)：一種開鏈嘌呤核苷，能抑制病毒DNA 合成，而對宿主細胞DNA 的合成作用較小。目前被公認是有效的抗HSV 藥物。病重者可靜注阿昔洛韋(ACV)5mg/(kg?8h)，連用7～10 天；輕者可口服阿昔洛韋(ACV) 200mg，每6 小時1 次，連服7～10 天。在發病早期即水皰、潰瘍出現的2～3 天內給予，可明顯緩解症狀，減輕疼痛，縮短病程，減少病毒排放。但治療不能防止GH 復發，孕期禁用阿昔洛韋(ACV)。復發患者可口服或局部應用阿昔洛韋(ACV)。外用時不能塗於宮頸和陰道。該藥95%由腎臟排出，無明顯的毒副作用，少數患者有報道轉氨酶一過性增高，靜滴濃度過大，滴速過快可引起靜脈炎。
②伐昔洛韋(VC)：是阿昔洛韋(ACV)的左旋纈氨酸酯，具有半衰期長、用藥次數少的優點。用法：500mg，2 次/d，連服5 天，重者可用10 天。
③泛昔洛韋(法昔洛韋)：口服吸收完全，於小腸和肝髒迅速轉化爲噴昔洛韋，後者被病毒特異性酶所磷酸化，通過使短鍊形成中止而干擾病毒DNA 合成。用法：原發GH 250mg，3 次/d，連服5 天；復發GH 125mg，2 次/d，連服5 天。
④更昔洛韋(雙羥丙氧甲基鳥苷，ganci-clovir，DHPG)：5～10mg/(kg·d)，分3 次靜脈注射，連用14 天。
⑤利巴韋林(病毒唑，Ribavin，RBV)：抑制病毒多種DNA 和RNA 複製、合成。用法：原發GH，15mg/(kg·d)，肌注，復發GH，0.4g，2 次/d，連用5 天。
(2)免疫治療：
①干擾素(interferon，IFN)：可誘導一系列酶的活性，使病毒mRNA 降解而終止複製，還可干擾病毒的蛋白合成過程，影響病毒的複製。用法：原發GH，INF-a 5 萬U/(kg·d)，肌注，連用1～2 周；復發GH 則用10 萬U/kg，單劑1次肌注。
②聚肌胞(Poly I：c)：2mg，肌注，每3 天1 次。可誘導干擾素的合成。
③轉移因子：2mg 肌注，每週2 次，可用2～3 周。可增加機體的免疫力。
④左旋咪唑：25～50mg，3 次/d，連服3 天，停藥4 天，可重複2～3 次。
(3)局部治療：
①可選用下列軟膏局部塗布：90.5%碘苷(皰疹淨)軟膏，外用，3 次/d。
②0.5%新黴素軟膏，外用，3 次/d。
③5%阿昔洛韋(無環鳥苷)軟膏，外用，4～6 次/d，連用7～10 天。
3.白塞病的治療 有全身症狀時注意改善全身情況，應適當休息，增加營養。症狀嚴重者，在急性期可給皮質類固醇激素以緩解症狀。如潑尼松(強的松)口服20～40mg/d。但在血栓性靜脈炎及中樞神經系統受累者，使用激素時常需同時應用抗生素。病情穩定後，應逐漸減少激素劑量。免疫抑制劑如環磷酰胺或硫唑嘌呤等與激素聯合應用，也有一定的療效。可口服維生素B、維生素C 等行輔助治療。在慢性期，可用中醫治療，以清熱、解毒、燥溼、祛風、止癢和止痛爲主。注意保持外陰清潔、乾燥、減少摩擦等。局部應用複方新黴素軟膏，1%～2%硝酸銀軟膏或撒佈冰硼散等。
4.外陰梅毒的治療 自1943 年Mahoney、Arnold 和Harris 首用青黴素治療梅毒，療效快，副作用小，殺滅螺旋體徹底，至今仍是最理想的驅梅藥物，且尚未有耐青黴素的TP 的報道。
(1)治療原則：明確診斷，早期規則足量治療，夫婦同治，治療期間禁止性交，嚴格判定治癒情況，治癒後3 年內定期複查。
(2)治療方案：
A.青黴素：
a.普魯卡因青黴素(procainepenicillin)80 萬U 肌注，1 次/d，連續15 天。
b.苄星青黴素(benzathine benzyl penicillin)240 萬U 肌注，分兩側臀部注射，每週1 次，共23 次。
B.青黴素過敏者：
a.紅黴素500mg 口服，4 次/d，連服15 天。
b.四環素500mg 口服，4 次/d，連服15 天。
c.多西環素(強力黴素)100mg 口服，2 次/d，連服15 天。
②晚期梅毒：
A.青黴素：
a.普魯卡因青黴素80 萬U 肌注，1 次/d，連續20 天。
b.苄星青黴素240 萬U 肌注，每週1 次，共3 次。
B.青黴素過敏者：
a.紅黴素500mg 口服，4 次/d，連服30 天。
b.四環素500mg 口服，4 次/d，連服30 天。
c.多西環素(強力黴素)100mg 口服，2 次/d，連服30 天。
d.米諾環素(美滿黴素)100mg 口服，2 次/d，連服20 天。
e.阿奇黴素500mg 口服，1 次/d 或隔天1 次，連服10 天。阿奇黴素對皮損效果較好，推薦用於對青黴素過敏和合並衣原體感染者。
(1)全身治療：1998 年，美國疾病控制中心(CDC)推薦的軟下疳治療方案：
①阿奇黴素1g，單劑口服；②頭孢曲松250mg，單劑肌注；③環丙沙星500mg 口服，2～3 次/d，連用3 天；④紅黴素500mg 口服，4 次/d，連用7 天。我國前除應用上述方案外常用的治療方案還有：①磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(複方磺胺甲基異噁唑)2 片，2 次/d，連服1～2 周；②多西環素(強力黴素)100mg 口服，2 次/d，連用10～14 天；③紅黴素與多西環素(強力黴素)聯合應用；④大觀黴素2g，單次肌注；⑤阿莫西林500mg 加克拉維酸125mg 口服，3 次/d，連用7 天。
(2)局部治療：保持局部清潔，可用高錳酸鉀溶液、過氧化氫(雙氧水)或聚維酮碘(聚烯吡酮碘)清洗、溼敷或浸泡局部。外塗紅黴素軟膏、莫匹羅星（百多邦）軟膏、魚石脂軟膏；對已化膿的淋巴結一般不宜切開，而是反覆穿刺吸膿，注入抗菌藥物。
6.性病性淋巴肉芽腫的治療
(1)全身治療：性病性淋巴肉芽腫(LGV)需早期治療，用藥時間要長。全身治療可酌情選用下列藥物口服：
①四環素500mg，4 次/d，連服21 天。
②磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(複方磺胺甲基異嗯唑)2 片，2 次/d，連服14 天。
③紅黴素500mg，2 次/d，連服14 天。
④多西環素200mg，2 次/d，連服21 天。
⑤米諾環素(美滿黴素)100mg，2 次/d，連服14 天，首劑加倍。
(2)局部治療：淋巴結未化膿者可行冷溼敷或超短波治療。有波動感可用無菌針筒從病損上部正常皮膚進針抽吸膿液，而禁止切開排膿，以免瘻管形成，不易癒合。局部可用1∶5000～1∶8000 高錳酸鉀溶液清洗，外用磺胺粉。若潰爛較甚，可行植皮術，直腸狹窄者可行擴張術，嚴重者及象皮腫可外科手術切除。
7.外陰早期鱗癌的治療
(1)手術治療：手術爲外陰早期浸潤性鱗癌首選的治療手段。由於外陰早期浸潤性鱗癌一般無腹股溝淋巴結轉移，亦無淋巴管或血管浸潤，不需採用標準的根治性術式，僅採用外陰廣泛切除，甚至外陰病竈局部廣泛切除，即僅切除病竈及其周圍1～2cm 的皮膚，就可取得滿意的效果，而不必行腹股溝淋巴結清除術。
Wharton 報道25 例早期外陰癌，僅作廣泛性女陰切除術，治療後無一例復發，也無一例死亡。縮小手術範圍，儘可能多地保留了正常組織，減少了手術的損傷和術後併發症，儘可能維持器官的生理功能。更能有效地提高生活質量。
(2)放射治療只用於不能耐受手術的患者。
(3)外陰早期浸潤性鱗癌不考慮化療。
8.外陰基底細胞癌的治療
(1)手術治療：宜採用較廣泛的局部切除，包括一部分周圍正常皮膚及皮下的深部組織。一般不需做外陰根治術及腹股溝淋巴結清掃術。凡累及尿道或陰道、肛門，疑有腹股溝淋巴結陽性應做活檢，如病理證實有轉移時，應作腹股溝淋巴結清掃術。對腹股溝深淋巴結陽性者，應作盆腔淋巴結清掃術。
(2)放療：僅適用於早期的基底細胞癌，基底細胞癌對放療敏感。由於外陰部正常皮膚對放射線耐受性差，治療時容易併發外陰放射性炎症、潰瘍和疼痛，故中、晚期患者不適合放療。
(3)化療：抗癌化療基底細胞癌的療效不佳，但對較晚期病例，可作爲綜合治療的一種補充手段。
9.結核病治療的五項原則是“早期、聯合、規律、適量、全程”。皮膚結核的治療與其他臟器結核病的治療相同，必要時還可以配合局部治療、外科治療和理療等。下面分以下幾點闡述皮膚結核的治療：
(1)全身抗結核藥物治療：常用抗結核藥物種類、劑量、用法及主要毒副反應：異煙肼(isoniazid，簡寫INH，H)片劑，每片0.1g，利福平(rifampicin，簡寫RFP，R)膠囊劑，每粒0.15g 吡嗪酰胺(pyrazinamide，簡寫PZA，Z)片劑，0.25g乙胺丁醇(ethambutol，簡寫EMB，E)片劑，每片0.25g鏈黴素(streptomycin，簡寫SM，S)注射劑(硫酸鹽)，每支0.75g以下爲肺結核常用的短程隔天治療方案，皮膚結核可根據病情選擇合適的方案。
①方案1：2H3R323E3/4H3R3 世面強化期：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及乙胺丁醇隔天1 次，共2 個月，用藥30 次。
繼續期：異煙肼、利福平隔天1 次，共4 個月，用藥60 次。全療程共計90 次。
②方案2：2H3R323S3E3/6H3R3E3 強化期：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、鏈黴素和乙胺丁醇隔天1 次，共2 個月，用藥30 次。
繼續期：異煙肼、利福平和乙胺丁醇隔天1 次，共6 個月，用藥90 次。全療程共計120 次。
③方案3：2H3R323/4H3R3
強化期：異煙肼、利福平及吡嗪酰胺隔天1 次，共2 個月，用藥30 次。
繼續期：異煙肼、利福平隔天1 次，共4 個月，用藥60 次。全療程共計90次。0～14 歲兒童及無判斷症狀能力者不能給予乙胺丁醇治療。
(2)外用藥物治療：
①皮損早期可用鏈黴素0.4～1.0g，異煙肼100np 加入麻藥中局部注射，隔天1 次。
②局部外用抗結核藥物：可以應用1%利福平軟膏、0.5g～1%異煙肼軟膏或15g～20%對氨水楊酸軟膏外用，塗在損害處。
③藥物腐蝕：如5%～20%焦性沒食子酸軟膏對結核病變組織有破壞作用，先從5%開始，逐漸加大濃度。顯着增殖性損害，可塗硝酸銀棒、高錳酸鉀結晶、硝酸汞、叄氯醋酸或乳酸等腐蝕藥。
(3)外科手術切除：皮膚結核早期損害很小，可採用外科手術將損害完全切除。但切口一定要在損害外0.5cm 正常皮膚處切開，深度切至肌膜。
(4)物理療法：
①X 線照射：一般無效，對潰瘍及肥厚增殖的損害有些益處，可根據病情，每次照射1～2Gy，每週1 次，共3～4 周。X 線照射可使肥厚增殖性損害變平，促進潰瘍癒合，並可使瘢痕疙瘩軟化及促進結核組織的吸收。
②紫外線照射治療：適量日光浴或紫外線照射可增強身體抵抗力，促進局部皮膚血液循環及結核組織的吸收，但過量照射有可能使內髒結核病，尤其肺結核病播散。
③電凝固法、冷凍療法、激光療法：這叄種治療方法可酌情選用，適用於病變面積小，範圍侷限的病竈。
(5)中醫療法：對皮膚結核病，使用抗結核藥物效果比較可靠，一般不需中藥配合治療，但某些患者表現爲氣血兩虛時，可加用中醫治療。
(6)其他：瘰癧性苔蘚、丘疹壞死性結核疹及顏面粟粒性狼瘡等結核疹類如發現結核病竈則應採取以上治療方案。未能發現結核病竈，抗結核治療無效時可給予糖皮質激素、維A 酸類藥物內服或外用。部分結核疹可自愈。
16 預後及預防
預防：
1.加強宣傳教育，嚴禁嫖娼賣淫。
3.及時徹底治療早期病變，防止病變發展到 晚期階段。
6.由性傳播性疾病導致的外陰潰瘍早期應有效地控制感染皮損並追蹤傳染源，性伴侶不論有無症狀均應治療。注意與其他性病混合感染，尤其是否同時合併HIV 感染。目前最有效的預防方法是避免接觸傳染性皮損。陰莖套可減少疾病的傳播。感染期間不宜性生活。
7.生殖器結核多爲繼發性感染，原發病竈以肺結核爲主。因此積極防治肺結核，對預防生殖器結核有重要意義。其預防措施除加強防癆宣傳教育外，應加強兒童及青少年的保健工作。體重2200g 以上的新生兒，出生24h 後即可預防接種卡介苗，必要時可在3 個月內補種。3 個月以後的嬰兒直至青春期少女結核菌素試驗陰性者應行卡介苗接種。結核病活動期應避免妊娠。此外，生殖器結核患者其陰道分泌物及月經血內可能有結核菌存在，應加強隔離，避免傳染。
17 流行病學
常見於中、青年婦女。