2 英文參考
bleb during pregnancy[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2004)]
gestational bleb[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2010)]
herpes gestationis[朗道漢英字典]
5 疾病概述
妊娠皰疹(bleb during pregnancy[1]、gestational bleb[2])爲病名[3]。是指以孕婦外陰、肛周和陰道出現皰疹、色紅腫起,可有疼痛,白帶增多,尿痛,乏力,低熱,腹股間臖核腫大壓痛等爲主要表現的疾病[3][3]。對孕婦一般無嚴重後果,對胎兒可能致畸[3]。
妊娠皰疹可發生於妊娠第9周到產後1周的任何時間內,但最常見於妊娠21周,再次妊娠時發病可比初次妊娠早。病程可持續數週,有時甚至可持續數年。
7 症狀體徵
孕婦外陰、肛周和陰道出現皰疹,色紅腫起,可有疼痛,白帶增多,尿痛,乏力,低熱,腹股溝淋巴結腫大壓痛等[3]。
妊娠皰疹可發生於妊娠第9 周到產後1 周的任何時間內,但最常見於妊娠21 周,再次妊娠時發病可比初次妊娠早。病程可持續數週,有時甚至可持續數年。
1.皮疹常出現在四肢,尤其是手和足,也可累及軀幹前表面、頭和顏面,但很少累及口腔黏膜和生殖道黏膜。
2.皮損呈多形性,瘙癢性丘疹、斑塊、靶形損害、環狀風團,伴明顯瘙癢,以後可出現緊張性水皰和大皰,皰液清晰,有時呈環狀或多環狀分佈。可發生在正常皮膚或紅斑上,周圍爲明顯的風團。妊娠皰疹必定會發生風團,但不是特徵性皮損,風團也可發生與其他皮膚病。靶形損害不常見,但易與多形紅斑相混淆。
3.妊娠皰疹在紅斑基底上及其鄰近出現丘皰疹,繼之羣集並形成大皰,常伴有嚴重的燒灼感或瘙癢,致使孕婦坐臥不安。大皰破潰後結痂,愈後遺留色素沉着。由於皮損逐漸演變,在較長時間內皮損處於不同階段,有的皮損已接近痊癒,在其鄰近又有新的皮損發生。
9 疾病病因
病因至今不十分清楚,已知因素有:
2.妊娠皰疹屬於一種自身免疫性疾病,與大皰疹類瘡(bullous pemphigoid,BP)密切相關,其根據:部分患病婦女血清中有滴度不高的抗基底膜帶抗體;半數患病孕婦血清中含有不耐熱的妊娠皰疹因子(herpes gestationis factor,HGF),它能將補體C3沉澱在正常表皮下基底膜帶上;患妊娠皰疹產婦分娩的新生兒臍血清中,也常檢測出妊娠皰疹因子。
10 病理生理
1.肉眼所見 皮損呈多形性,開始爲紅色蕁麻疹樣紅斑,以後成爲丘皰疹,直至形成皰壁緊張、排列呈環狀的大皰。
2.皮膚組織病理改變 在紅斑和水腫部位,真皮血管周圍有多量嗜酸粒細胞和單核細胞浸潤,真皮乳頭明顯水腫。表皮內可見嗜酸粒細胞、細胞水腫和海綿形成,基底細胞局竈壞死,導致表皮下大皰形成。大皰內及其周圍出現明顯的炎性細胞浸潤,主要是嗜酸粒細胞,並見嗜酸粒細胞有很多核碎片。
行皮損周圍皮膚的直接免疫熒光檢查,常顯示補體C3沿基膜帶呈線狀沉積,用過氧化物酶標記的免疫電鏡顯示補體C3的局部位置以及IgG 出現的位置是在基膜透明板內,此點與大皰性類天皰瘡相同。行皮損周圍皮膚的間接免疫熒光檢查,證明僅有10%~20%病例血清中有抗基膜抗體,已知妊娠皰疹因子是耐熱的IgG,在體外能將正常人血清中的補體C3固定在正常人皮膚的基膜帶上。妊娠皰疹產婦分娩的新生兒血清或臍血清中,經間接免疫熒光檢查證明有補體C3和妊娠皰疹因子存在。在有皮損的新生兒,在基底細胞區可顯示IgG 和補體C3。
12 鑑別診斷
皰疹病毒所致的皮損常沿神經分佈,且分泌物可分離出單純皰疹病毒(herpes simple virus,HSV),可作鑑別。診斷困難是孕婦僅有瘙癢而皮膚損害不明顯病例,應想到妊娠癢疹、皰疹性皮炎、類天皰瘡,應加以區分。
13 治療方案
應給予對孕婦安全的藥物治療。對病情較輕者,可外用糖皮質激素及口服抗組胺製劑;對發生大皰的患者,應給予中等至大劑量(40~60mg/d)潑尼松以控制水皰形成和劇烈瘙癢。在分娩時或產後應加大潑尼松劑量,控制可能的病情活動,然後逐漸減量。對不能耐受潑尼松的病人可選用其他有效藥物,如氨苯碸和血漿置換法。對那些在完成分娩後數月至數年繼續形成廣泛水皰者,應給予更積極的治療,包括應用免疫抑制劑,但在妊娠或哺乳期禁用免疫抑制劑。
15 預後及預防
預後:病情活動常開始於妊娠中、後期,皮膚嚴重、廣泛受累時,常有皮膚蠟樣變,意味着在分娩時或產後病情可能復發,以後疾病常緩慢消退。幾周後皮損可完全消退,少數病人在妊娠後水皰的形成可持續10 年以上。至少在產後幾個月內,患者的病情都有不同程度的加重。大多數病人再懷孕時,可再發生妊娠皰疹。部分病人連續妊娠可加重病情。
18 關於妊娠陰癢、妊娠身癢
18.1 妊娠陰癢
妊娠陰癢亦名胎前陰癢,胎前陰戶癢[4]。指妊娠後外陰及陰道內瘙癢,甚則奇癢難忍,坐臥不安[4]。
18.1.1 病因病機
多因肝鬱脾虛、溼熱下注或外陰不潔,感染病蟲,蟲蝕陰中,或孕後房室過多,陰精耗損,加之孕後血聚養胎,精血更不足,化燥生風,外陰失養所致[4]。
18.2 妊娠身癢
18.2.1 病因病機
18.2.2 辨證論治
風熱多因素體陽盛,加之風熱外邪侵襲肌表[4]。症見身癢,起癍疹,發熱微惡寒[4]。治宜祛風清熱解表[4]。方用荊防清熱湯(《經驗方》:防風、黃柏、連翹、苦蔘、黃芩、荊芥、生石膏、白鮮皮、蟬衣、升麻、甘草)[4]。
血熱多因感受熱邪,侵入營血,血熱外蒸皮膚[4]。症見身癢、煩躁不安,口渴喜飲[4]。治宜清熱涼血,祛風解毒[4]。方用涼血消風湯(《經驗方》:生地、石膏、白茅根、金銀花、白芍、玄蔘、知母、荊芥、防風、牛蒡子、升麻、甘草)[4]。
血瘀多因肝氣不舒、血行不暢、瘀血停滯、孕後感受風邪,風邪夾瘀血溢於肌表[4]。症見身癢,紅紫癍疹、丘疹、舌有瘀點[4]。治宜養血化瘀、消風止癢[4]。方用養血化瘀湯(《經驗方》:熟地、赤白芍、丹皮、桃仁、紅花、牛膝、白朮、首烏、當歸、杜仲、炮山甲)[4]。