3 疾病概述
尼龍刷斑狀澱粉樣變首先由日本Muto等在1980年報告。主要發生在日本,這與其生活習慣有關。亦稱摩擦性皮膚澱粉樣變。皮疹表現爲受摩擦部位有皮膚異色症樣、網狀、斑點狀或瀰漫性過度色素沉着,無丘疹、結節損害。一般無自覺症狀,偶有輕度瘙癢。亦無任何系統性症狀或實驗室異常。
4 症狀體徵
大多數病人在用尼龍巾、尼龍刷洗澡時摩擦局部皮膚長達6~15年之久開始發病。女性患者是男性患者的3倍。從20歲至30歲最多見。
皮疹表現爲受摩擦部位有皮膚異色症樣、網狀、斑點狀或瀰漫性過度色素沉着,無丘疹、結節損害。一般無自覺症狀,偶有輕度瘙癢。亦無任何系統性症狀或實驗室異常。
5 疾病病因
本病很可能是由於能被折斷的尼龍纖維或短而硬的鬃毛,強力地摩擦皮膚角質層,使下面的角質形成細胞受到機械性損傷,而造成輕度慢性炎症,引起澱粉樣K物質沉積所致。用尼龍或其化學成分作斑貼試驗均爲陰性,因此並非由遲發性超敏反應引起。
6 病理生理
表皮角質形成細胞中有局竈性空泡變性,嗜伊紅變性、黑素增多,亦常見色素失禁。真皮乳頭血管周圍和皮膚附件周圍有散在載黑素細胞。真皮乳頭有嗜伊紅物質(澱粉樣物質)積聚,採用鹼性剛果紅染色絕大多數病例爲陰性(Tanigaki等1985年蒐集185例中,僅4例剛果紅澱粉樣反應爲陽性),但Dylon染色爲陽性。若用抗角蛋白單克隆抗體EKH4處理,在Dylon染色陽性處亦爲陽性反應,且真皮中部的大纖維束亦呈陽性反應。
電鏡變化爲表皮角質形成細胞有聚積成珠形的波狀微絲及空泡。有些角蛋白有絲狀變化,此種絲狀變化尚見於原位壞死的角質形成細胞進入真皮的小滴之中。典型的澱粉樣微絲爲直而五分叉的6~10 nm直徑,見於損害之中。