哈-斯二氏病
儿童型多于6~部分患者可有精神症状,多数患者出现智力下降及衰退,以及共济失调、痫性发作等。大多数受累组织神经细胞变性并大量消失,神经纤维脱髓鞘样改变,神经突触变性,神经胶质细胞轻度增生,脑干神经细胞及小脑齿状核细胞亦可累及;类似于帕金森病表现,强直少动,静止性震颤,易跌倒,发音缓慢,声音低沉,小步。