遗传代谢病(肝豆状核变性病)
疾病别名Wilson病疾病分类儿科疾病概述肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。4、同位素铜结合试验根据正常人在经静脉给铜后肝细胞能迅速将其合成铜蓝蛋白并分泌入血循环的特点。2、促进铜排出D—青霉胺是目前最常用的药物,能与铜离子结合,促进尿铜排出,且可能促进细胞合成金属硫因。