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小儿免疫缺陷疾病
(3)血清IgG及其亚类值正常,而又高度疑有抗体缺陷者,应测定特异性抗体及抗体反应。7d后作同侧腹股沟淋巴结活检。治疗方案:1.宫内感染的预防和遗传学预测有些原发性免疫缺陷病,可通过预测胎儿的性别或测定羊水中各种酶含量来预测胎儿出生后是否有某些原发性免疫缺陷病,以指导人类的优生。5.免疫功能调节剂如胸腺素,5~
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Job综合征
发病机制:高免疫球蛋白E综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。免疫替补疗法:(1)输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。
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高IgE综合征
发病机制:高免疫球蛋白E综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。免疫替补疗法:(1)输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。
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高免疫球蛋白E血症综合征
发病机制:高免疫球蛋白E综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。免疫替补疗法:(1)输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。
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高免疫球蛋白E综合征
发病机制:高免疫球蛋白E综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。免疫替补疗法:(1)输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。
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高免疫球蛋白E综合症
发病机制:高免疫球蛋白E综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。免疫替补疗法:(1)输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。
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慢性肉芽肿病变异型
发病机制:高免疫球蛋白E综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。免疫替补疗法:(1)输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。
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姚皮炎综合征
发病机制:高免疫球蛋白E综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。免疫替补疗法:(1)输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。
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X-连锁高免疫球蛋白M 血症
疾病别名X-连锁高IgM血症,伴高IgM性联免疫缺陷,高IgM血症,IgM增多伴免疫球蛋白缺陷病,IgM增高综合征,丙种球蛋白缺乏症,免疫缺陷伴高IgM血症疾病代码ICD:D80.5疾病分类儿科疾病概述X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linkedhyperIgMsyndrome,XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。如果患儿反应欠佳,可加大IVIC输注的量和频率。