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主-肺动脉间隔缺损
疾病分类：心外科疾病概述：主-肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～诊断检查：诊断1.症状类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。5.经主动脉切口修复时，注意应行高位升主动脉插管，便于显露术野。
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改良远端主-肺动脉间隔缺损修复术
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。
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改良远端主动脉肺动脉开窗修复术
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。
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改良远端主动脉肺动脉瘘修复术
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。
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改良远端主动脉肺动脉中隔缺损修复术
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。
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经缺损前壁径路修复主-肺动脉间隔缺损
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。
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经缺损前壁径路修复主动脉肺动脉中隔缺损
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。
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经缺损前壁径路修复主动脉肺动脉窗
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。
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主动脉弓中断合并心内畸形的一期修复术
各型主动脉弓中断又因弓部结构及其分支的异常可有某些变异类型或亚型，包括右锁骨下动脉起自主动脉弓中断的远侧、右锁骨下动脉起源于右颈总动脉、右侧动脉导管或右侧降主动脉、异位动脉导管未闭在右锁骨下动脉与右肺动脉之间或右肺动脉起源于升主动脉等。术后晚期主动脉弓吻合口再狭窄和人造血管狭窄亦有报道。
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经肺动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。
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经肺动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。
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经肺动脉径路修复主-肺动脉间隔缺损
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。
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经肺动脉切口修复主动脉肺动脉窗
常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。
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经主动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损
Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。
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经主动脉切口修复主动脉-肺动脉瘘
Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。
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经主动脉切口修复主动脉-肺动脉窗
Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。
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经主动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损
Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。
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外伤性主动脉-腔静脉瘘修复术
手术名称：外伤性主动脉-腔静脉瘘修复术分类：心血管外科/胸内大血管创伤手术/外伤性主动脉-腔静脉瘘的手术治疗ICD编码：39.5301概述：胸部穿透伤偶尔可以造成升主动脉与上腔静脉交通而引起主动脉-腔静脉瘘，其预后因瘘口大小而异，局部出现大量左向右分流，上腔静脉压急剧增高，心排血量显著增加。
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动脉导管未闭直视闭合术临床路径（2019年版）
病程早期常有上呼吸道感染病史，中期可有心悸、气短，晚期可有发绀、杵状指（趾）等表现。（六）术前准备（术前评估）≤6天：1.必需的检查项目（1）实验室检查：血常规＋血型，尿常规，血生化（肝肾功能+血电解质+心肌酶），凝血功能，感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。（3）血压、经皮血氧饱和度。