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超敏性血管炎
疾病描述超敏性血管炎又称白细胞破碎性血管炎,病变主要侵犯微静脉、微动脉、毛细血管,在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死,常继发于药物及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性结缔组织病及冷蛋白血症的症状之一,但原发性病理也不少见。
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神经元蜡样脂褐质沉积症
在婴儿型和晚期婴儿型NCL,大脑和小脑皮质的神经细胞脱失很完全,这些改变导致大脑皮质的显着萎缩和半卵圆中心的有髓神经纤维脱失,脂色素出现在胶质细胞和血管上皮细胞内。4.超微结构改变在NCL的超微结构检查可以发现5种不同的嗜锇性脂褐素颗粒,包括常规脂褐素、颗粒脂褐素、曲线体、指纹体和微管聚集。
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大疱性表皮松解
基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。例如,在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维,但量少。
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表皮溶解性大疱
基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。例如,在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维,但量少。
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科布内病
基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。例如,在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维,但量少。
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科布内氏病
基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。例如,在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维,但量少。
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显微镜下多血管炎(MPA)临床路径(2016年版)
2.根据患者病情可选择进行:纤维支气管镜、肾活检、肺活检、皮肤活检、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。2、药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂(环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、来氟米特等),生物靶向制剂、IVIG。
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胚胎镜检查
手术名称:胎儿镜别名:羊膜镜;4.临产后胎心电子监护仪有异常时,做一次羊膜镜检查,如发现羊水色和量均正常,则可等待,不必急于干预,这样可省去许多不必要的手术产。阴道检查时在穹窿可触及胎头,无海绵状胎盘的感觉才可进入宫腔,在无前置胎盘的情况下,一般不会有多量的出血,颈管小血管损伤只能有少量的血。
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胎儿镜
手术名称:胎儿镜别名:羊膜镜;4.临产后胎心电子监护仪有异常时,做一次羊膜镜检查,如发现羊水色和量均正常,则可等待,不必急于干预,这样可省去许多不必要的手术产。阴道检查时在穹窿可触及胎头,无海绵状胎盘的感觉才可进入宫腔,在无前置胎盘的情况下,一般不会有多量的出血,颈管小血管损伤只能有少量的血。
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羊膜镜
手术名称:胎儿镜别名:羊膜镜;4.临产后胎心电子监护仪有异常时,做一次羊膜镜检查,如发现羊水色和量均正常,则可等待,不必急于干预,这样可省去许多不必要的手术产。阴道检查时在穹窿可触及胎头,无海绵状胎盘的感觉才可进入宫腔,在无前置胎盘的情况下,一般不会有多量的出血,颈管小血管损伤只能有少量的血。
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胎儿镜检查
手术名称:胎儿镜别名:羊膜镜;4.临产后胎心电子监护仪有异常时,做一次羊膜镜检查,如发现羊水色和量均正常,则可等待,不必急于干预,这样可省去许多不必要的手术产。阴道检查时在穹窿可触及胎头,无海绵状胎盘的感觉才可进入宫腔,在无前置胎盘的情况下,一般不会有多量的出血,颈管小血管损伤只能有少量的血。
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胚胎发育观察器
手术名称:胎儿镜别名:羊膜镜;4.临产后胎心电子监护仪有异常时,做一次羊膜镜检查,如发现羊水色和量均正常,则可等待,不必急于干预,这样可省去许多不必要的手术产。阴道检查时在穹窿可触及胎头,无海绵状胎盘的感觉才可进入宫腔,在无前置胎盘的情况下,一般不会有多量的出血,颈管小血管损伤只能有少量的血。
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羊膜腔镜
手术名称:胎儿镜别名:羊膜镜;4.临产后胎心电子监护仪有异常时,做一次羊膜镜检查,如发现羊水色和量均正常,则可等待,不必急于干预,这样可省去许多不必要的手术产。阴道检查时在穹窿可触及胎头,无海绵状胎盘的感觉才可进入宫腔,在无前置胎盘的情况下,一般不会有多量的出血,颈管小血管损伤只能有少量的血。