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朊毒体病
本病无特效治疗。疾病病因非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF),构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。PrPSC大量沉积于脑内,能摧毁自身的中枢神经系统,造成大脑广泛的神经细胞凋亡、脱失,形成海绵状脑病。4.预后不良CJD多于1年内死亡,GSS多于发病5年后死亡,FFI平均13.3个月死亡。
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痉挛性假硬化症
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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克-雅病
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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皮质纹状体脊髓变性
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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早老性皮质纹状体变性
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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海绵状脑病
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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痉挛性假性硬化
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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克罗伊茨费尔特-雅各布病
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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Creutzfeldt-Jakob病
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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疯牛病
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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CJD
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸