尼曼-皮克病
疾病别名鞘磷脂病疾病代码ICD:D77*疾病分类肾脏内科疾病概述尼曼-皮克病(Niemann-Pick’sdisease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致。