克-雅病

克-雅病

大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。淀粉样斑块由7～（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。相关药品：干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查：生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸

WS/T 562—2017 克-雅病诊断

200mA稳流70min（湿式）或60mA60min（半干式）电转移到硝酸纤维素膜。o）加第二抗体（用1：100正常羊血清/PBS稀释）孵育30min，辣根过氧化物酶（HRP）标记的抗兔抗体1：200稀释，用于多克隆抗体检测；扁桃体活检组织提取物经蛋白酶K水解后仍在17KD～b）血液样品储存应为-70℃，在此条件下DNA样品可长期保存。

散发型克-雅病

定义：大多数克-雅病病例呈散发型，无地理上的聚集性，在病人之间无明显传播现象，由于至今没有发现明确的发病原因，故称为散发型克-雅病（sporadicCreutzfeldt-Jakobdisease）。此类疾病的发病年龄在14岁～2人／每百万人／每年，男女病人的比例与整个人口的性别比例一致，与社会经济状况无关。

变异型克-雅病

定义：变异型克-雅病（variantCreutzfeldt-Jakobdisease）是1996年在英国首先发现的克-雅病新变种，多发生于年轻人，且其临床症状和病理改变均与散发型克-雅病有所不同。此类病人的大脑和小脑出现广泛的空泡样变及“花瓣样”的异常朊蛋白斑块沉积。变异型克-雅病的诊断：变异型克-雅病的诊断参见WS/T562—2017克-雅病诊断

遗传或家族型克-雅病

定义：遗传或家族型克-雅病（geneticorfamilialCreutzfeldt-Jakobdisease）是一类遗传或家族型人类朊病毒病，为显性特征遗传性疾病。此类患者的临床表现与散发型克一雅病相似，但依据突变位点和类型的不同，其发病年龄、临床病程、临床辅助检查、实验室检测和病理变化有所差异。

朊蛋白病诊疗规范（2020年版）

言语障碍；其他常见症状包括行为异常、高级皮层功能障碍（反射亢进、痉挛状态和伸跖反射阳性），以及不同程度的锥体、锥体外系和小脑型失调体征（包括眼球震颤、肌震颤和共济失调），以及运动不能性缄默。④基因诊断：基因检测可发现相应的基因突变；典型特征是脑组织广泛海绵状空泡变性、淀粉样蛋白沉积及神经退行性变；

医源型克-雅病

定义：医源型克-雅病（iatrogenicCreutzfeldt-Jakobdisease）是指通过朊病毒污染的手术器械、角膜及硬脑膜移植或脑垂体提取物、生长激素及促性腺激素治疗会感染受体患者，引起医源型克-雅病。医源型克-雅病的诊断：医源型克-雅病的诊断标准参见WS/T562—2017克-雅病诊断

朊蛋白病

病变区可有淀粉样斑块；其他常见症状包括行为异常、高级皮层功能障碍（反射亢进、痉挛状态和伸跖反射阳性），以及不同程度的锥体、锥体外系和小脑型失调体征（包括眼球震颤、肌震颤和共济失调），以及运动不能性缄默。伴有中重度的激越或精神症状：给予第二代抗精神病药物，如果患者不能口服药物，可给予注射剂。

克-雅病家族病史

克-雅病（Creutzfeldt-jakobdisease）是一种罕见的海绵状病毒性脑病，以进行性痴呆、肌肉消瘦、震颤、指痉挛、阵挛性口吃为特征，可经输血传播。克-雅病家族病史（familyhistoryofCreutzfeldt-jakobdisease）是指在家族或同居者中有人曾患有海绵状病毒性脑病者。

冻干人血浆

冻干人血浆的药代动力学：可增加血容量、血浆蛋白和维持血浆胶体渗透压。低血压有时较严重，与干血浆中存在激肽释放酶原活化剂有关，可使血液中的激肽原转变成缓激肽，导致血管扩张，减慢输注速度常可避免或减轻。药物相互作用：（尚不明确）专家点评：冻干人血浆系用枸橼酸钠抗凝，由符合献血员健康体检标准的不同血型2～