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苯丙氨酸羟化酶
苯丙氨酸羟化酶也称苯丙氨酸-4-单加氧酶，是一种由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1．14．16．1需要蝶啶作为辅酶，广泛存在于生物中，在动物是存在于肝脏内。反应是特异的，但色氨酸在某种程度上也有苯丙氨酸O2四氢蝶啶酩氨酸二氢蝶啶H2O二氢蝶啶NADPH＋H四氢蝶啶NADP作用，四氢蝶啶在某种程度上可用蝶啶代替。
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苯丙酮酸尿
疾病别名苯丙酮尿症,苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯丙氨酸羟化酶缺乏,phenylalaninehydroxylasedeficiency疾病代码ICD:E70.0疾病分类儿科疾病概述苯丙酮酸尿即苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。约1/4病儿有癫痫发作。内含子长度为1～
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血清苯丙氨酸
概述：体内苯丙氨酸转变为酪氨酸，必须有苯丙氨酸羟化酶参与。（2）苯丙氨酸的脱氢酶分析法：利用L-苯丙氨酸脱氢酶的正向反应测定苯丙氨酸，利用逆向反应测定苯丙酮酸。三种类型均为常染色体隐性遗传。由于多巴胺与正肾素是酪氨酸衍生物，5-羟色胺则来自色氨酸，因此认为帕金森综合征属于非遗传性氨基酸代谢疾病。
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尿苯丙酸试验
概述：由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足，使代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液排出。检查名称：尿苯丙酸试验分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿苯丙酸试验的原理：三氯化铁法：尿中苯丙酮酸在酸性条件下，与三氯化铁作用，呈蓝绿色；相关疾病：苯丙酮尿症
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苯丙酮尿症临床路径（2016年版）
基本信息：《苯丙酮尿症临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年5月31日《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕577号）印发。2.血苯丙氨酸（Phe）浓度120μmol/L（2mg/dl）及苯丙氨酸/酪氨酸（Phe/Tyr）2.0。：1.无Phe饮食配伍母乳或天然低蛋白辅食。
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小儿用氨基酸注射液(18)
氨基酸在婴幼儿与成人体内有不同的代谢作用，婴幼儿体内苯丙氨酸羟化酶的活性低，易产生高苯丙氨酸血症；L一异亮氨酸、L一丙氨酸、L一亮氨酸、L一脯氨酸、L一赖氨酸、L一精氨酸（L一醋酸赖氨酸）、L一丝氨酸、L一蛋氨酸、L一天门冬氨酸、L一苯丙氨酸、L一谷氨酸、L一苏氨酸、甘氨酸、L一色氨酸、L一酪氨酸、L一缬氨酸等.
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小儿用氨基酸注射液
氨基酸在婴幼儿与成人体内有不同的代谢作用，婴幼儿体内苯丙氨酸羟化酶的活性低，易产生高苯丙氨酸血症；本品适应婴幼儿代谢的特点，降低了苯丙、蛋、甘氨酸的用量，增加半胱、组氨酸的用量，满足了小儿营养需要。不良反应本品输注速度快时，易产生心率加快、胃肠道反应及发热等。[禁忌]1、肝、肾功能损害的病儿。