囊性纤维化
概述:囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。诊断:根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现;血清ALT、AST及碱性磷酸酶升高;胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。脂溶性维生素如维生素A、D、E、K吸收障碍,1岁可发生维生素K缺乏,有出血倾向。