心室间隔缺损

心室间隔缺损

三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损，其右缘为隔瓣瓣环，传导束即沿此而下，因此缝线宜置于隔瓣的基部。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。导管插入左心室作造影，可判明室间隔缺损的部位、口径以及是否合并左心室流出道狭窄等。

法洛四联症

疾病分类：心外科疾病概述：法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支，或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。

妊娠合并心室间隔缺损

疾病分类：妇产科疾病概述：本病约90%属多因素遗传性疾病，仅5%～许多遗传性疾病伴有先心病，心室间隔缺损约占成人先天性心脏病的10%，男性略多于女性。发生心力衰竭时有相应的心衰体征。心室间隔缺损大，常伴有肺动脉高压，右向左分流，出现发绀和心衰，故此类患者妊娠期危险大，在早孕期宜行人工流产终止妊娠；

妊娠合并动脉导管未闭

疾病别名妊娠合并开放性动脉导管疾病代码ICD:O99.4疾病分类妇产科疾病概述动脉导管未闭(patentductusarteriosus，PDA)是一种常见的先天性心血管畸形，在先天性心脏病中其相对构成比为5%～症状体征1.症状导管细分流量小者可无症状。但分流量大者可发生心力衰竭，有肺动脉高压而发生右至左分流者预后均差。

Kartagener 综合征

患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。疾病病因病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。鉴别诊断应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。

支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征

多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。Kartagener综合征的并发症：患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。鉴别诊断：Kartagener综合征应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。

Kartagener综合征

多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。Kartagener综合征的并发症：患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。鉴别诊断：Kartagener综合征应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。

Kartagener综合症

多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。Kartagener综合征的并发症：患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。鉴别诊断：Kartagener综合征应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。

先天性主动脉瓣上狭窄

图1局限型主动脉瓣上狭窄的手术⑴阻断升主动脉⑵切除隔膜或增厚的主动脉壁内膜⑶用补片缝补切口图32局限型主动脉瓣上狭窄扩大术⑴“人”字形切开升主动脉⑵切除增厚的内膜和纤维组织后用织片缝补扩大升主动脉⑶缝合完毕广泛型瓣上狭窄：经股动脉插给血导管，游离无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉及主动脉弓。

先天性心血管病

后者常为自右至左分流型（左、右两侧血循环途径之间有异常的沟通，静脉血从右心腔的不同部位流入动脉血中，因而出现紫绀）。根据患者是否有发绀，可将本病粗分为无发绀和发绀两大类，通过血流力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法，可将本病分为：①无分流；早产儿的动脉导管未闭亦可服药治疗。

先天性二尖瓣畸形

概述：先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。3．瓣叶脱垂前瓣叶过长过大，腱索缺失、腱索过长或乳头肌过长等均可引致心脏收缩时瓣叶（常见的是前瓣叶）游离缘脱入左心房，产生关闭不全。病情严重者由于并发肺循环高压，呈现充血性心力衰竭和紫绀。心房颤动很少见。超声心动图亦可检查并存的其它心脏血管病变。

主动脉缩窄

症状体征：1.询问头痛、头晕、耳鸣、眼花、气急、心悸、颈动脉搏动感、下肢发凉、易疲乏、间歇性跛行等症状。3.新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损，如室缺大，或出现心力衰竭，应紧急手术。纵行切开狭窄段，棱形人造血管补片加宽主动脉。特别提示：注意：1．单纯导管后型主动脉缩窄病例术后15年随诊生存率在90%以上；