-
先天性肿瘤
概述：先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状，出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。
-
背索上皮瘤
概述：脊索瘤（chordoma）少见，是一种局部的原发性的侵袭性或恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。
-
成脊索细胞瘤
概述：脊索瘤（chordoma）少见，是一种局部的原发性的侵袭性或恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。
-
脊索肉瘤
概述：脊索瘤（chordoma）少见，是一种局部的原发性的侵袭性或恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。
-
脊索上皮瘤
概述：脊索瘤（chordoma）少见，是一种局部的原发性的侵袭性或恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。
-
颏下皮样囊肿
概述：颏下皮样囊肿系胚胎期外胚叶组织遗留在皮下软组织发育而成的先天性肿瘤。疾病名称：颏下皮样囊肿英文名称：submentaldermoidcyst分类：普通外科颈部疾病先天性囊肿与瘘管ICD号：Q18.0颏下皮样囊肿的病因：颏下皮样囊肿属先天性畸型或先天性肿瘤，系胚胎期外胚叶组织遗留在皮下软组织发育演变而成。
-
脊索瘤
概述：脊索瘤（chordoma）少见，是一种局部的原发性的侵袭性或恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。
-
肝错构瘤
概述：肝错构瘤是一种肝脏先天性肿瘤样畸形。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤、寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别，囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。
-
鼻神经胶质瘤
概述：鼻神经胶质瘤（nasalglioma）为罕见的良性先天性肿瘤。神经组织由神经胶质细胞或星状细胞和其间的疏松基质组成。神经胶质细胞着色相当淡，核呈椭圆形，神经元可缺如，但在某些鼻神经胶质瘤中，神经元却明显地局灶性存在，神经元呈三角形，核偏位，胞浆丰富，常含Nissl颗粒，易于鉴别。
-
肝间叶性错构瘤
概述：肝错构瘤是一种肝脏先天性肿瘤样畸形。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤、寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别，囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。
-
肝脏错构瘤
概述：肝错构瘤是一种肝脏先天性肿瘤样畸形。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤、寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别，囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。
-
马尾肿瘤切除术
马尾肿瘤可有神经鞘瘤、室管膜瘤、脊膜或先天性肿瘤（皮样囊肿、畸胎瘤等）。这时虽同时切除个别马尾神经，但可获得根治。1-5马尾皮样囊肿包膜内分块切除图1马尾肿瘤切除术术中注意事项上皮样囊肿或皮样囊肿有皮肤窦道与椎管内相通者，术前或麻醉后可向窦道注入美蓝1～术后处理同椎管-脊髓探查术。
-
椎管内上皮样囊肿切除术
手术名称：椎管内上皮样囊肿切除术分类：神经外科/椎管内肿瘤手术ICD编码：03.405概述：椎管内上皮样囊肿是先天性肿瘤，起源于椎管内皮肤外胚叶的异位组织。囊壁完整时，腔内可涂以10%甲醛液或75%乙醇，再以生理盐水冲洗，然后将囊肿包膜的切缘与硬脊膜切口做袋形缝合（图4.14.4-3），使囊内容流入硬脊膜外腔。
-
表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤
对于有颅内炎症表现，特别是反复发作、腰背部有皮毛窦者，应该首先考虑本病的诊断。而畸胎瘤则表现为混杂信号，常有完整的囊壁，内富含脂肪信号，可伴有或无瘤内强化结节，通常除发现肿瘤外，多伴有脊柱裂或椎体发育异常。流行病学：表皮样囊肿、皮样囊肿占北京天坛医院全部椎管内肿瘤的14.8%，比一般国外资料报道要高。