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神经纤维瘤病
疾病别名vonRecklighausen病疾病代码ICD:Q85.0疾病分类神经内科疾病概述神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。(3)周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
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Williams髓内棒插入和植骨术
手术名称：Williams髓内棒插入和植骨术分类：小儿外科/先天性下肢畸形的手术/先天性胫骨假关节的手术ICD编码：78.07概述：Williams髓内棒插入和植骨术用于先天性胫骨假关节的手术治疗。然后用短腿支具保护直到骨骼成熟。将插入棒旋松一圈，摄侧位X线片证实已经旋松，再充分旋松插入棒并将其取出，髓入棒的远端留在跟骨中。
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外阴恶性神经鞘瘤
疾病别名外阴恶性施万瘤,外阴恶性许旺瘤,外阴神经纤维肉瘤疾病代码ICD:C51疾病分类妇产科疾病概述外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。
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脑脊膜纤维瘤病
概述：颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤，至今文献中报道约400例。Borovich等观察14例大脑凸面脑膜瘤，发现在肿瘤四周的硬脑膜上有散在多处的病灶，这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。
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脑膜瘤病
概述：颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤，至今文献中报道约400例。Borovich等观察14例大脑凸面脑膜瘤，发现在肿瘤四周的硬脑膜上有散在多处的病灶，这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。
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脑膜纤维瘤病
概述：颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤，至今文献中报道约400例。Borovich等观察14例大脑凸面脑膜瘤，发现在肿瘤四周的硬脑膜上有散在多处的病灶，这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。
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多发性斑状色素沉着症
概述：多发性斑状色素沉着症（pigmentationmacularismultiplex）是一种原因不明的、好发于青年人躯干部的多发性色素沉着斑，指甲到钱币大，或卵圆形，灰到灰棕色，边界不太清楚，大致对称散布于躯干及四肢近端等非暴露部位。病因：病因不明。相关药品：氯丙嗪、氢醌、维生素C相关检查：浆细胞、维生素C
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多发性脑脊膜瘤
概述：颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤，至今文献中报道约400例。Borovich等观察14例大脑凸面脑膜瘤，发现在肿瘤四周的硬脑膜上有散在多处的病灶，这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。
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脑脊膜瘤病
概述：颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤，至今文献中报道约400例。Borovich等观察14例大脑凸面脑膜瘤，发现在肿瘤四周的硬脑膜上有散在多处的病灶，这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。
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多发性脑膜瘤
概述：颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤，至今文献中报道约400例。Borovich等观察14例大脑凸面脑膜瘤，发现在肿瘤四周的硬脑膜上有散在多处的病灶，这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。
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多发性脑膜瘤病
概述：颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤，至今文献中报道约400例。Borovich等观察14例大脑凸面脑膜瘤，发现在肿瘤四周的硬脑膜上有散在多处的病灶，这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。
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胃神经纤维瘤
疾病代码：ICD:D13.1疾病分类：普通外科疾病概述：胃神经纤维瘤属神经源性肿瘤，临床少见，占胃良性肿瘤的10%，恶变率高。③突然无原因地出现上消化道大出血，除外其他疾病时。有的带蒂或呈结节状。1例为22岁的男性患者，肿瘤位于胃底部，直径约8cm大小，分别进行胃远端或近端大部切除，术后均恢复良好，随访5年未见复发。
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双侧听神经瘤手术
手术名称：双侧听神经瘤手术分类：神经外科/颅内肿瘤手术/幕下肿瘤手术ICD编码：04.0105概述：双侧听神经瘤约占听神经瘤发病率的5%～②切开硬脑膜后，向内牵开小脑半球，检查肿瘤与周围重要结构的粘连情况，估计肿瘤全切的可能性，需要时磨开内耳孔的后壁；2.面神经损伤在显微外科技术应用下，此并发症已明显减少。
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听神经鞘瘤
概述：听神经鞘瘤(Acousticneurinoma)占颅内肿瘤的7．79％～诊断：有典型桥小脑角综合征和内耳道扩大者，即可确诊。脑干移位，压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。肿瘤向下发展，压迫第9、10、11颅神经，可引起吞咽困难，进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。
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周围神经肿瘤
疾病分类：神经外科疾病概述：周围神经肿瘤，以来源于许旺细胞的神经鞘瘤和来源于神经纤维或神经束的结缔组织被膜的神经纤维瘤为常见，也有少数为恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。如肿瘤无包膜，呈浸润性生长，多为恶性神经鞘瘤，在切除肿瘤后，对周围组织亦应适当切除。
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象皮病样多发性神经瘤
疾病分类：皮肤性病科疾病概述：象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。40％的患者可伴有神经系统病变，最常见者为颅内单个视神经胶质瘤，也可见到星形细胞瘤及Schwann细胞瘤，可发生在周围神经和脊神经上，颅内发生肿瘤可致癫痫发作。本病的病程变化不一。
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咖啡斑
疾病分类：皮肤性病科疾病概述：咖啡斑为淡褐色斑，多为先天性，可伴发神经纤维瘤等先天性疾病。皮损直径大于1.5cm,数目多于6片者，可能伴有神经纤维瘤病等遗传疾病。组织病理示表皮黑素增加，基底层黑素细胞增加。本病还可并发于结节性硬化病及Albright综合征。治疗方案：可用染料脉冲激光治疗。
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鲛鱼皮斑
虽然本病与神经纤维瘤病一些特征相同且常并存，但两者的遗传方式不同。本病的广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷，皮肤病损区均有胶原过多，鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。在叶状白色斑片区有酪氨酸酶活性低的异常色素细胞。根据本病的毛细血管扩张、无黑头粉刺和脓疱而可与寻常痤疮相鉴别。
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单发性神经纤维瘤
疾病分类：皮肤性病科疾病概述：单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。早期多无症状，后期症状视肿瘤部位、大小而定，可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。病理生理：与多发性神经纤维瘤病的结节相同。
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Pringle皮脂腺瘤
疾病别名面部血管纤维瘤疾病分类皮肤性病科疾病概述面部血管纤维瘤为本病所特有的体征，以往称为Pringle皮脂腺瘤，实际并非皮脂腺，而是由血管及结缔组织所组成，颜色呈红褐色或与皮肤色泽一致，隆起于皮肤，呈丘疹状或融合成小斑块状，直径约1～在叶状白色斑片区有酪氨酸酶活性低的异常色素细胞。
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卵圆形或条状叶形白色斑
疾病分类：皮肤性病科疾病概述：卵圆形或条状叶形白色斑1～症状体征：1～2、病理变化：本病的广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷，皮肤病损区均有胶原过多，鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。在叶状白色斑片区有酪氨酸酶活性低的异常色素细胞。根据本病的毛细血管扩张、无黑头粉刺和脓疱而可与寻常痤疮相鉴别。
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外阴神经纤维瘤
疾病别名外阴纤维神经瘤疾病代码ICD:D28.0疾病分类妇产科疾病概述外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。3.体征皮下结节触之柔软，大小不等，表面皮肤可见黄色褐色的色素沉着，另有少部分肿瘤表现为非皮下结节，而显着突出于皮肤表面形成球形或有蒂的疝囊样肿块，质软。预防：做好随访工作、防止恶变。
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常染色体显性遗传病
常染色体显性遗传病（autosomaldominantdisorder）致病基因在常染色体上，等位基因之一突变，杂合状态下即可发病。常染色体显性遗传病常见者有Marfan综合征、Ehlers－Danlos综合征、先天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。
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颅内肿瘤引起的眼部表现
疾病分类：眼科疾病概述：神经纤维瘤病：是一种先天性常染色体显性遗传病。4．眼部表现神经纤维瘤在眼部的表现多样，除晶体及玻璃体外，可发生在眼球及其附属的任何部位。症状体征：额叶、枕叶和颞叶的肿瘤、脑垂体瘤及小脑肿瘤等可有两大类眼科表现：①颅内压增高引起原发性视盘水肿，晚期出现视神经萎缩。
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颌面部神经纤维瘤
神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤，分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病，本瘤可发生于周围神经的任何部位，口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部。5.常致颜面部畸形或器官功能障碍，可伴有颅骨缺损。
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缩小并趾术
手术名称：缩小并趾术分类：小儿外科/儿童足部畸形的手术/巨趾的手术ICD编码：83.84概述：缩小并趾术用于巨趾的手术治疗。本症的确切病因尚不清楚，一般认为，本症多与神经纤维瘤病、脂肪错构瘤、多发血管瘤病并存。2.向病儿及其家属谈清，术后有复发的可能，可能要做多次手术或因畸形复发严重而须做趾列切除术。
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趾列切除术
指列切除术分类：小儿外科/儿童足部畸形的手术/巨趾的手术ICD编码：83.84概述：趾列切除术用于巨趾的手术治疗。本症的确切病因尚不清楚，一般认为，本症多与神经纤维瘤病、脂肪错构瘤、多发血管瘤病并存。麻醉和体位：采用基础加局麻、基础加骶管麻醉、基础加硬膜外麻醉或全身麻醉。术后6周拆除石膏。
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指列切除术
指列切除术分类：小儿外科/儿童足部畸形的手术/巨趾的手术ICD编码：83.84概述：趾列切除术用于巨趾的手术治疗。本症的确切病因尚不清楚，一般认为，本症多与神经纤维瘤病、脂肪错构瘤、多发血管瘤病并存。麻醉和体位：采用基础加局麻、基础加骶管麻醉、基础加硬膜外麻醉或全身麻醉。术后6周拆除石膏。
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趾列缩短术
手术名称：趾列缩短术分类：小儿外科/儿童足部畸形的手术/巨趾的手术ICD编码：83.84概述：趾列缩短术用于巨趾的手术治疗。本症的确切病因尚不清楚，一般认为，本症多与神经纤维瘤病、脂肪错构瘤、多发血管瘤病并存。2.向病儿及其家属谈清，术后有复发的可能，可能要做多次手术或因畸形复发严重而须做趾列切除术。
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面颈部神经纤维瘤切除术
手术名称：面颈部神经纤维瘤切除术别名：面颈部纤维神经瘤切除术；神经纤维瘤是来源于神经组织（神经外膜、神经束膜、神经内膜和神经鞘细胞）的良性肿瘤。该瘤常侵犯皮肤、皮下组织，并可向肌肉、骨骼等深部组织扩展，发生于神经干、神经支或神经末梢等任何部位，可呈单发性或多发性（神经纤维瘤病）。3.配备足够的血量。
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面颈部纤维神经瘤切除术
手术名称：面颈部神经纤维瘤切除术别名：面颈部纤维神经瘤切除术；神经纤维瘤是来源于神经组织（神经外膜、神经束膜、神经内膜和神经鞘细胞）的良性肿瘤。该瘤常侵犯皮肤、皮下组织，并可向肌肉、骨骼等深部组织扩展，发生于神经干、神经支或神经末梢等任何部位，可呈单发性或多发性（神经纤维瘤病）。3.配备足够的血量。
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骨神经纤维瘤
如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除。骨神经纤维瘤的并发症：骨神经纤维瘤可并发脊柱侧凸，先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。
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周围神经肿瘤切除术
手术名称：周围神经瘤切除术别名：周围神经肿瘤切除术；ResectionofTumorsofthePeripheralNerve分类：神经外科/周围神经疾病手术ICD编码：04.0708概述：周围神经肿瘤以来源于施万细胞的神经鞘瘤和来源于神经纤维或神经束的结缔组织被膜的神经纤维瘤为常见，也有少数的恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。
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虹膜色素痣
概述：虹膜色素痣（nevusofiris）是虹膜浅基质层内异常的色素细胞的聚集，临床上比较常见。绝大多数虹膜痣稳定不发展，极少数可影响邻近组织，近瞳孔缘虹膜痣可致瞳孔变形，瞳孔缘色素外翻，但并不表明虹膜痣恶变。但大圆形黑色素细胞之间黏附疏松，易发生自发性坏死、脱落或累及虹膜角膜角组织，导致继发性青光眼。
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单基因遗传病
目前已知的单基因遗传病有3000余种。常染色体显性遗传病常见者有Marfan综合征、Ehlers－Danlos综合征、先天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮积症、粘多糖贮积症；
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咽部神经鞘膜瘤
概述：咽部神经鞘膜瘤，病理上可分为神经鞘瘤与神经纤维瘤两种，均较少见，但其临床表现与治疗相似。此瘤有效明显被膜，不易找到其发源神经，质地较硬，切面呈淡灰色，镜下见瘤细胞呈梭形扭曲，常梭形排列成细束状，细胞间有多量胶原纤维及玻璃样变与粘液样基质，呈粘多糖体的染色反应。
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神经纤维肉瘤
概述：神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5％～有文献报告，化疗对发生转移的肿瘤有效，常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。鉴别诊断：主要与纤维肉瘤相鉴别，纤维肉瘤细胞为梭形，交织排列，有明显异型性，但无核栅状排列，肿瘤与神经干无联系。
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左心室恶性施万瘤
因二尖瓣或主动脉瓣受肿物影响可出现类似二尖瓣或主动脉瓣狭窄或关闭不全的症状和体征。疾病病因心脏肿瘤可为原发性或继发性，原发性心脏肿瘤以良性多见，恶性少见。左心室其他肿瘤尚有脂肪瘤、纤维瘤、毛细血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、间叶细胞瘤、间叶细胞肉瘤等。
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虹膜痣
概述：虹膜色素痣（nevusofiris）是虹膜浅基质层内异常的色素细胞的聚集，临床上比较常见。绝大多数虹膜痣稳定不发展，极少数可影响邻近组织，近瞳孔缘虹膜痣可致瞳孔变形，瞳孔缘色素外翻，但并不表明虹膜痣恶变。但大圆形黑色素细胞之间黏附疏松，易发生自发性坏死、脱落或累及虹膜角膜角组织，导致继发性青光眼。
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周围神经瘤切除术
手术名称：周围神经瘤切除术别名：周围神经肿瘤切除术；ResectionofTumorsofthePeripheralNerve分类：神经外科/周围神经疾病手术ICD编码：04.0708概述：周围神经肿瘤以来源于施万细胞的神经鞘瘤和来源于神经纤维或神经束的结缔组织被膜的神经纤维瘤为常见，也有少数的恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。