苯丙氨酸

苯丙氨酸

D-型苯丙氨酸存在于多肽抗菌物质的短杆菌肽S、酪氨酸杆菌肽、枯草杆菌肽等的成分中，但在蛋白质中不含有D-型化合物。含量测定：取本品约0.13g，精密称定，加无水甲酸3ml溶解后，加冰醋酸50ml，照电位滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，并将滴定的结果用空白试验校正。

苯丙酮酸尿

疾病别名苯丙酮尿症,苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯丙氨酸羟化酶缺乏,phenylalaninehydroxylasedeficiency疾病代码ICD:E70.0疾病分类儿科疾病概述苯丙酮酸尿即苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。约1/4病儿有癫痫发作。内含子长度为1～

血清苯丙氨酸

概述：体内苯丙氨酸转变为酪氨酸，必须有苯丙氨酸羟化酶参与。（2）苯丙氨酸的脱氢酶分析法：利用L-苯丙氨酸脱氢酶的正向反应测定苯丙氨酸，利用逆向反应测定苯丙酮酸。三种类型均为常染色体隐性遗传。由于多巴胺与正肾素是酪氨酸衍生物，5-羟色胺则来自色氨酸，因此认为帕金森综合征属于非遗传性氨基酸代谢疾病。

Phe

D-型苯丙氨酸存在于多肽抗菌物质的短杆菌肽S、酪氨酸杆菌肽、枯草杆菌肽等的成分中，但在蛋白质中不含有D-型化合物。含量测定：取本品约0.13g，精密称定，加无水甲酸3ml溶解后，加冰醋酸50ml，照电位滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，并将滴定的结果用空白试验校正。

硫酸多黏菌素B

硫酸多黏菌素B药典标准：品名：中文名：硫酸多黏菌素B汉语拼音：LiusuanDuonianjunsuB英文名：PolymyxinBSulfate来源（名称）、含量（效价）：本品为多黏菌素B的硫酸盐，按干燥品计算，每1mg的效价不得少于6500多黏菌素B单位。炽灼残渣：取本品1.0g，依法检查（2010年版药典二部附录ⅧN），遗留残渣不得过0.75%。

2010年版药典三部附录XIV

《中华人民共和国药典》（2010年版）三部附录XIV细菌生化反应培养基下列各类培养基常用于测定细菌的糖类代谢试验、氨基酸和蛋白质代谢试验、碳源和氮源利用试验等生化反应。5．三糖铁琼脂培养基：（1）成分蛋白胨20g硫酸亚铁0.2g牛肉浸出粉5g硫代硫酸钠0.2g乳糖10g0.2%酚磺酞指示液12.5ml蔗糖10g琼脂12～

黄褐病

概述：褐黄病（ochronosis）是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶（homogentisateoxidase），使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物（尿黑酸）不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1，通常于20～

加罗德氏综合征

概述：褐黄病（ochronosis）是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶（homogentisateoxidase），使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物（尿黑酸）不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1，通常于20～

加罗德综合征

概述：褐黄病（ochronosis）是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶（homogentisateoxidase），使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物（尿黑酸）不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1，通常于20～

褐黄症

概述：褐黄病（ochronosis）是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶（homogentisateoxidase），使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物（尿黑酸）不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1，通常于20～

褐黄病

概述：褐黄病（ochronosis）是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶（homogentisateoxidase），使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物（尿黑酸）不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1，通常于20～

四氢生物蝶呤缺乏症临床路径（2016年版）

：根据中华医学会儿科分会内分泌遗传代谢学组及中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组《高苯丙氨酸血症的诊治共识》（中华儿科杂志，2014，52（6）:420-425）、中华人民共和国卫生部《苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能减低症诊治技术规范（2010版）》[中国儿童保健杂志，2011，19（2）：190-191]。

苯丙氨酸羟化酶

苯丙氨酸羟化酶也称苯丙氨酸-4-单加氧酶，是一种由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1．14．16．1需要蝶啶作为辅酶，广泛存在于生物中，在动物是存在于肝脏内。反应是特异的，但色氨酸在某种程度上也有苯丙氨酸O2四氢蝶啶酩氨酸二氢蝶啶H2O二氢蝶啶NADPH＋H四氢蝶啶NADP作用，四氢蝶啶在某种程度上可用蝶啶代替。

醋酸奥曲肽

另取磺基丙氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸及苏氨醇对照品，制成与供试品中各氨基酸相当的浓度，作为对照品溶液。时间（分钟）流动相A（%）流动相B（%）07327305545317327377327测定法：取本品适量，精密称定，加水溶解并定量稀释制成每1ml中约含0.125mg的溶液，精密量取20μl注入液相色谱仪，记录色谱图；

苯丙酮尿症临床路径（2016年版）

基本信息：《苯丙酮尿症临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年5月31日《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕577号）印发。2.血苯丙氨酸（Phe）浓度120μmol/L（2mg/dl）及苯丙氨酸/酪氨酸（Phe/Tyr）2.0。：1.无Phe饮食配伍母乳或天然低蛋白辅食。

L-苯丙氨酸解氨酶

L-苯丙氨酸解氨酶缩写PAL。是催化直接脱掉L-苯丙氨酸上的氨而生成反式桂皮酸的酶。是1961年J．Koukol，E．Conn在大麦中发现的。在很多情况下，其反应成为酚类化合物合成的有步骤的速率阶段。在组织中的活性可随外界因素而发生显著变化，用光照，病伤害，植物激素处理等会使活性显著增加。此外也已指出有非活性的酶的存在。

五肽胃泌素

比旋度：取本品，精密称定，加二甲基甲酰胺溶解并定量稀释成每1ml中含10mg的溶液，依法测定（2010年版药典二部附录ⅥE）。（2）在氨基酸比值项下记录的色谱图中，供试品溶液中各氨基酸峰的保留时间应与甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、门冬氨酸及β-丙氨酸对照品峰的保留时间一致。

尿苯丙酸试验

概述：由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足，使代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液排出。检查名称：尿苯丙酸试验分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿苯丙酸试验的原理：三氯化铁法：尿中苯丙酮酸在酸性条件下，与三氯化铁作用，呈蓝绿色；相关疾病：苯丙酮尿症

转录衰减

转录衰减（attenuation）指由RNA聚合酶的作用使DNA上的转录起始区域（启动基因）已开始了的转录反应，在操纵子内部的一定区域（转录衰减区Attenuatorregion）几乎停止，其以后的区域转录显著减少，此称转录衰减。在氨基酸合成系统操纵子没有阻遏物调节时，则此调节机制则成为主要的。

乙酰半胱氨酸颗粒剂

以6.8g磷酸二氢钾加水1000ml溶解，并用磷酸调节pH至3.0为流动相；测定法取装量差异项下的内容物适量（约相当于乙酰半胱氨酸0.1g），精密称定，置200ml量瓶中，加偏重亚硫酸钠溶液（1→2000）约150ml，振摇使其溶解，精密加入内标溶液5ml，加偏重亚硫酸钠溶液（1→2000）稀释至刻度，摇匀，滤过，取续滤液为供试液；

美商陆叶

柄的基部稍扁宽；化学成份：垂序商陆叶含山柰酚(kaempferol)，山柰酚-3-D-木糖甙(kaempferol-3- -D-xyloside)，紫云英甙(astragalin)，瑞诺甙(reynoutrin)，异槲皮甙(isoquercitrin)，烟花甙(nicotiflorin)，芸香甙(rutin)，商陆皂甙(phytolaccoside)E，多糖和美洲商陆抗病毒蛋白(PAP)。PAP有较强的抑制蛋白质合成作用。

小儿用氨基酸注射液(18)

氨基酸在婴幼儿与成人体内有不同的代谢作用，婴幼儿体内苯丙氨酸羟化酶的活性低，易产生高苯丙氨酸血症；L一异亮氨酸、L一丙氨酸、L一亮氨酸、L一脯氨酸、L一赖氨酸、L一精氨酸（L一醋酸赖氨酸）、L一丝氨酸、L一蛋氨酸、L一天门冬氨酸、L一苯丙氨酸、L一谷氨酸、L一苏氨酸、甘氨酸、L一色氨酸、L一酪氨酸、L一缬氨酸等.

黑酸尿症

概述：黑酸尿症（alcaptonuria）是常染色体隐性遗传病，1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应；与其他可使尿变为深色的物质（如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白等）鉴别不难。据报道，大量维生素C有一定好处，晚期的褐黄病无治疗方法。尿里酸的排出量与苯丙氨酸和酪氨酸的摄入量有关。

醋酸去氨加压素

另取酪氨酸、苯丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸、胱氨酸、脯氨酸、精氨酸及甘氨酸对照品，制成与供试品中各氨基酸相当的浓度，作为对照品溶液。1.05，半胱氨酸应为0.30～顶空瓶平衡温度为85℃；测定法：取本品适量，精密称定，加水溶解并定量稀释制成每1ml中约含0.5mg的溶液，精密量取50μl注入液相色谱仪，记录色谱图；

要素饮食

脂肪有长链多不饱和脂肪酸(LCT)，如玉米油、葵花籽油、红花油、轻度氢化或乳化豆油，也有用中链三酰甘油(甘油三酯，MCT)。2．特殊治疗用要素饮食(1)肝功衰竭用要素饮食：氮源为L-结晶氨基酸，其特点为支链氨基酸(BCAA)占氨基酸总量的35.7％，而芳香族氨基酸与蛋氨酸仅3.3％。氮源为8种必需氨基酸加组氨酸。

变形杆菌食物中毒

概述：变形杆菌（proteusbacillus）属条件致病菌，引起食物中毒是由于摄入大量变形杆菌污染的食物所致。变形杆菌食物中毒的治疗：胃肠炎型患者的治疗：①对症治疗：该病大多为自限性，不经治疗，一两天内能自行恢复。相关药品：氧、尿素、组胺、诺氟沙星、氯霉素、氯苯那敏、地塞米松相关检查：丙氨酸、组氨酸

欧车前亲水性黏胶

欧车前亲水胶说明书：药品名称：欧车前亲水胶英文名称：PsylliumHydrophilicMucilloid别名：欧车前亲水性黏胶；欧车前亲水胶有欧车前草的果实-车前子外壳高度精炼而成。4.长期卧床后或吞咽困难者。对车前敏感者，吸入或摄入欧车前亲水胶可能会引起过敏反应。药物相互作用：可降低华法林、水杨酸盐、保钾利尿药等的作用。

可溶性天然植物纤维素

欧车前亲水胶说明书：药品名称：欧车前亲水胶英文名称：PsylliumHydrophilicMucilloid别名：欧车前亲水性黏胶；欧车前亲水胶有欧车前草的果实-车前子外壳高度精炼而成。4.长期卧床后或吞咽困难者。对车前敏感者，吸入或摄入欧车前亲水胶可能会引起过敏反应。药物相互作用：可降低华法林、水杨酸盐、保钾利尿药等的作用。

康赐宁

欧车前亲水胶说明书：药品名称：欧车前亲水胶英文名称：PsylliumHydrophilicMucilloid别名：欧车前亲水性黏胶；欧车前亲水胶有欧车前草的果实-车前子外壳高度精炼而成。4.长期卧床后或吞咽困难者。对车前敏感者，吸入或摄入欧车前亲水胶可能会引起过敏反应。药物相互作用：可降低华法林、水杨酸盐、保钾利尿药等的作用。

亲水性欧车前

欧车前亲水胶说明书：药品名称：欧车前亲水胶英文名称：PsylliumHydrophilicMucilloid别名：欧车前亲水性黏胶；欧车前亲水胶有欧车前草的果实-车前子外壳高度精炼而成。4.长期卧床后或吞咽困难者。对车前敏感者，吸入或摄入欧车前亲水胶可能会引起过敏反应。药物相互作用：可降低华法林、水杨酸盐、保钾利尿药等的作用。

那格列奈

那格列奈药典标准：品名：中文名：那格列奈汉语拼音：Nagelienai英文名：Nateglinide结构式：分子式与分子量：C19H27NO3317.43来源（名称）、含量（效价）：本品为（-）-N-[（反-4-异丙基环己基）羰基]-D-苯丙氨酸。有关物质：取本品适量，精密称定，加流动相使溶解并稀释制成每1ml中含0.5mg的溶液，作为供试品溶液；

唐力

那格列奈药典标准：品名：中文名：那格列奈汉语拼音：Nagelienai英文名：Nateglinide结构式：分子式与分子量：C19H27NO3317.43来源（名称）、含量（效价）：本品为（-）-N-[（反-4-异丙基环己基）羰基]-D-苯丙氨酸。有关物质：取本品适量，精密称定，加流动相使溶解并稀释制成每1ml中含0.5mg的溶液，作为供试品溶液；

乳酸左氧氟沙星胶囊

乳酸左氧氟沙星胶囊药典标准：品名：中文名：乳酸左氧氟沙星胶囊汉语拼音：RusuanZuoyangfushaxingJiaonang英文名：LevofloxacinLactateCapsules含量或效价规定：本品含乳酸左氧氟沙星以左氧氟沙星（C18H20FN3O4）计，应为标示量的90.0%～含量测定：照高效液相色谱法（2010年版药典二部附录ⅤD）测定。类别：抗菌药。

氮甲

溶肉瘤素取本品10mg，置试管中，加乙醇0.5ml，置30℃水浴中加热使溶解，加枸橼酸盐缓冲液0.5ml与茚三酮溶液（取氯化亚锡80mg，加枸橼酸盐缓冲液50ml溶解后，与茚三酮试液50ml混合；此溶液须临用新制，空白试验不得显蓝色）2ml，摇匀，在40℃水浴中放置10分钟；制剂：氮甲片药品说明书：别名：N-甲;N-甲酰溶肉瘤素;

注射用硫酸培洛霉素

药品标准：正式名：注射用硫酸培洛霉素汉语拼音：ZhusheyongLiusuanPeiluoMeisu标准号：WS-O45（X-037）-96拉丁文或英文：PEPLOMYCIHISULFASPROINJECTIONE主要活性成分：硫酸培洛霉素加苯丙氨酸作赋形剂制成的无菌冻干品，按平均装量计算，含培洛霉素（C61H18N18O2S2）性状：白色疏松块状物或无定形固体。

复合氨基酸胶囊

含L-亮氨酸（C6H13NO2），L-异亮氨酸（C6H13NO2），L-赖氨酸盐酸盐（C6H14N2O2·HCl），L-苯丙氨酸（C9H11NO2），L-苏氨酸（C4H9NO3）L-缬氨酸（C5H11NO2），L-色氨酸（C11H12N2O2），L-蛋氨酸（C5H11NO2S）性状：本品为硬胶囊剂。其它应符合胶囊剂项下有关的各项规定（中国药典1995年版二部附录IE）。2粒，一日2～

18-氨基酸注射液

药品说明书：药理作用及用途：氨基酸输液在能量供给充足的情况下，参与蛋白质的合成代谢，获得正氮平衡，并生成酶类、激素、抗体、结构蛋白，促进组织愈合，恢复正常生理功能。用法及用量：①周围静脉输注时，成人每天250～750ml，缓慢静脉滴注。为了提高氨基酸的利用率

普安命

药品说明书：别名：18-氨基酸注射液药理作用及用途：氨基酸输液在能量供给充足的情况下，参与蛋白质的合成代谢，获得正氮平衡，并生成酶类、激素、抗体、结构蛋白，促进组织愈合，恢复正常生理功能。用法及用量：①周围静脉输注时，成人每天250～750ml，缓慢静脉滴注。为了提高氨基酸的利用率

播散性掌跖角皮症伴角膜营养不良

疾病别名Richner-Hanhart综合征疾病分类皮肤性病科疾病概述播散性掌跖角皮症伴角膜营养不良又称Richner-Hanhart综合征，罕见，为新陈代谢先天性紊乱所致。15岁开始发生。疾病病因本病有常染色体显性遗传性肝脏酪氨酸酶缺陷的特征，超微结构发现张力微丝积聚在棘细胞和胞质内包涵体中，这可能是酪氨酸结晶所致。

生物碱

概述：生物碱又称植物碱，是结构极不相同但分子中均含氮的一大类有机物质的总称。生物碱的来源：含有生物碱的植物有100多个科，双子叶植物中的茄科、豆科、毛莨科、罂粟科、夹竹桃等所含的生物碱种类特多，含量也高。三尖杉碱和长春花碱是治癌良药；秋水仙素（碱）能人工诱变产生多倍体。

尿胃蛋白酶原

尿胃蛋白酶原的医学检查：检查名称：尿胃蛋白酶原分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿胃蛋白酶原的测定原理：胃蛋白酶与凝乳酶的增减程度基本平行。（2）加牛乳-乙酸混合液5.0ml，立即用秒表记时。相关疾病：十二指肠溃疡、甲状腺功能亢进症、库欣综合征、胃癌、巨幼细胞性贫血、甲状腺功能减退症、胃溃疡

尿胃蛋白酶

概述：胃蛋白酶原由胃腺主细胞分泌，经盐酸的作用而激活成为具有水解蛋白作用的胃蛋白酶。在人类胃液中，胃蛋白酶将蛋白质水解为和胨、以及少量的氨基酸（酪氨酸、苯丙氨酸）和多肽。（2）牛乳-乙酸混合液：取等量新鲜牛乳与乙酸缓冲液混合而成，盛于瓶中密封瓶口，置阴晾处可保存2～

尿对羟苯丙酮酸

概述：人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应，然后通过不同途径进行分解代谢。进一步变成多巴胺、正肾上腺上腺上腺素和肾上腺素；酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能损害，患儿常在婴儿期死亡。（2）0.37mol/L三氯化铁：三氯化铁六水合物10g，加水至100ml。

侧耳

《全国中草药汇编》:侧耳：别名：北风菌、蚝菌、杂蘑来源：真菌类担子菌纲伞菌目伞菌科侧耳Pleurotusostreatus（Jacq.exFr.）Quel.，以子实体入药。生境分布：生阔叶树的树干上。药理作用：菌丝体乙醇提取物含17种游离基酸和缩氨酸，浓度很高（蛋氨酸和苯丙氨酸除外），因此可以有效的用作病人的营养品。性味：微咸，温。

四季菜颗粒

制法取四季菜6000g，加水煎煮二次，每次1.5小时，合并煎液，煎液离心，上清液减压浓缩至相对密度为1.20(85℃)，真空干燥成粉，加天门冬酰苯丙氨酸甲酯10g及糊精适量，混匀，制成颗粒，干燥，制成1000g，即得。鉴别取本品5g，加无水乙醇30ml，置水浴上回流40分钟，放冷，滤过，滤液浓缩至2ml，作为供试品溶液。

葛谷

《*辞典》:葛谷：出处：《本经》拼音名：GěGǔ来源：为豆科植物葛的种子。化学成份：种子含油15％及γ-谷氨酰基苯丙氨酸。性味：①《纲目》：甘，平，无毒。②《医林纂要》：甘咸，寒。功能主治：①《本经》：主下痢。②《纲目》：解酒毒。③《医林纂要》：补心，清肺。

桂皮紫萁

羽片12-20对，近对生，无柄，基部有关节，线状披针形或披针形，长8-12cm，宽1.2-2.4cm；中脉明显，侧脉二叉分枝；还含氨基酸：谷氨酸（glutamicacid），苯丙氨酸（phenylaanine），脯氨酸（proline），丙氨酸（alanine）等。性味：苦；微寒归经：肝经功能主治：清热解毒；有清热解毒、利尿镇痛、止血杀虫的功能。

海蓬子

S.herbaceaL.]采收和储藏：夏季收割全草，洗净晒干。子房卵形；20％，蛋白质9.0％，氨基酸有天冬氨酸(asparticacid)，苏氨酸(threo-nine)，谷氨酸(glutamicacid)，缬氨酸(valine)，蛋氨酸(methio-nine)，异亮氨酸(isoleucine)，亮氨酸(leucine)，苯丙氨酸(phenyla-lanine)，赖氨酸(lysine)和色氨酸(tryptophan)。

鸡脑

《*辞典》:鸡脑：出处：《唐本草》拼音名：JīNǎo来源：为雉科动物家鸡的脑。原形态：动物形态详鸡肉条。又有以下氨基酸：天冬氨酸、谷氨酸、丝氨酸、苏氨酸、脯氨酸、甘氨酸、丙氨酸、β-丙氨酸、γ-氨基丁酸、缬氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、赖氨酸、精氨酸。功能主治：《唐本草》：主小儿鸡痫。烧灰酒服，治难产。

黎豆

《*辞典》:黎豆：出处：《本草拾遗》拼音名：L D u别名：虎豆（《尔雅》郭璞注），狸豆（《纲目》），巴山虎豆、鼠豆（《植物名实图考》）。秋后果实成熟时采收。花柱丝状，通常有短柔毛。生境分布：安徽黄山有栽培。未测出生物碱、鞣质、皂甙。性味：《纲目》：甘微苦，温，有小毒。归经：《本草撮要》：入手、足太阴经。