胆红素脑病

crigler-najjar综合症

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

crigler-najjar综合征

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

克里格勒-纳贾尔综合征

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

克里格勒-纳贾尔综合症

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

克-纳二氏综合征

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

先天性非梗阻性非溶血性黄疸

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

先天性高胆红素血症

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

先天性家族性非溶血性黄疸

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

crigler-najjar 综合征

疾病别名克里格勒-纳贾尔综合征,先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症,先天性非梗阻性非溶血性黄疸疾病代码ICD：Q44.7疾病分类消化内科疾病概述crigler-najjar综合征(crigler-najjarsyndrome，CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。

红葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

黄疸大多于出生2—4天后达高峰，半数患儿可有肝脾肿大，贫血大多数为轻度或中度，重者可致胆红素脑病。（3）硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法：正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。病史中有急性溶血特征，并有食蚕豆或服药物史，或新生儿黄疸，或幼即出现原因未明的慢性溶血者，均应考虑本病。

核黄疸

胆红素脑病是由于血中胆红素增高，主要是未结合胆红素增高，后者进入中枢神经系统，在大脑基底节、视丘下核、苍白球等部位引起病变，血清胆红素〉３４２ｕｍｏｌ／Ｌ（２０ｍｇ／ｄｌ）就有发生核黄疸的危险。主要表现为重度黄疸肌张力过低或过高，嗜睡、拒奶、强直、角弓反张、惊厥等。因此本病预防是关键。5.换血疗法。

换血疗法

溶血病换血可及时移去抗体和已被致敏的红细胞，减轻溶血，降低血清胆红素浓度，防止胆红素脑病，同时纠正贫血，防止心力衰竭。每换血100ml后注入10%葡萄糖酸酸酸钙1ml（加入25%葡萄糖溶液3ml中），以防止因枸橼酸抗凝剂所引起的低钙血症，注入钙剂要慢，注射时注意心率，避免引起心动过缓。0.5%，主要死于栓塞和继发感染。

母儿ABO 血型不合

本病对孕妇无不良影响，对胎儿和新生儿可因严重贫血而死亡，或因溶血所产生的大量胆红素渗入脑组织发生胆红素脑病。直接或间接抗人体球蛋白试验(Coomb试验)②新生儿血清学检查：取脐血6ml，其中5ml不加抗凝剂，1ml加抗凝剂，作下列3项试验：①直接Coomb试验。④新生儿血清或红细胞释放出对抗其本身少见血型抗原的IgG抗体。

磺胺多辛

含量测定：取本品约0.6g，精密称定，照永停滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用亚硝酸钠滴定液（0.1mol/L）滴定。3.药物对儿童的影响：由于磺胺多辛可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。4天后痊愈；

磺胺邻二甲氧嘧啶

含量测定：取本品约0.6g，精密称定，照永停滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用亚硝酸钠滴定液（0.1mol/L）滴定。3.药物对儿童的影响：由于磺胺多辛可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。4天后痊愈；

SDM

含量测定：取本品约0.6g，精密称定，照永停滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用亚硝酸钠滴定液（0.1mol/L）滴定。3.药物对儿童的影响：由于磺胺多辛可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。4天后痊愈；

6-二甲氧嘧啶

含量测定：取本品约0.6g，精密称定，照永停滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用亚硝酸钠滴定液（0.1mol/L）滴定。3.药物对儿童的影响：由于磺胺多辛可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。4天后痊愈；

磺胺-5

含量测定：取本品约0.6g，精密称定，照永停滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用亚硝酸钠滴定液（0.1mol/L）滴定。3.药物对儿童的影响：由于磺胺多辛可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。4天后痊愈；

周效磺胺

含量测定：取本品约0.6g，精密称定，照永停滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用亚硝酸钠滴定液（0.1mol/L）滴定。3.药物对儿童的影响：由于磺胺多辛可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。4天后痊愈；

磺胺甲噁唑/甲氧苄啶

在革兰阴性菌中，大肠杆菌、克雷白杆菌、沙门菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌、流感杆菌、痢疾杆菌、伤寒杆菌、百日咳杆菌等对复方磺胺甲噁唑敏感。可表现为药疹、渗出性多形红斑、剥脱性皮炎、大疱表皮松解萎缩性皮炎等；（3）肾功能不全时剂量：肾功能损害者需根据肌酐清除率调整用药剂量（肌酐清除率每分钟为15～

磺胺甲噁唑-甲氧苄啶

在革兰阴性菌中，大肠杆菌、克雷白杆菌、沙门菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌、流感杆菌、痢疾杆菌、伤寒杆菌、百日咳杆菌等对复方磺胺甲噁唑敏感。可表现为药疹、渗出性多形红斑、剥脱性皮炎、大疱表皮松解萎缩性皮炎等；（3）肾功能不全时剂量：肾功能损害者需根据肌酐清除率调整用药剂量（肌酐清除率每分钟为15～

复方磺胺甲噁唑

在革兰阴性菌中，大肠杆菌、克雷白杆菌、沙门菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌、流感杆菌、痢疾杆菌、伤寒杆菌、百日咳杆菌等对复方磺胺甲噁唑敏感。可表现为药疹、渗出性多形红斑、剥脱性皮炎、大疱表皮松解萎缩性皮炎等；（3）肾功能不全时剂量：肾功能损害者需根据肌酐清除率调整用药剂量（肌酐清除率每分钟为15～

复方磺胺甲基异噁唑

在革兰阴性菌中，大肠杆菌、克雷白杆菌、沙门菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌、流感杆菌、痢疾杆菌、伤寒杆菌、百日咳杆菌等对复方磺胺甲噁唑敏感。可表现为药疹、渗出性多形红斑、剥脱性皮炎、大疱表皮松解萎缩性皮炎等；（3）肾功能不全时剂量：肾功能损害者需根据肌酐清除率调整用药剂量（肌酐清除率每分钟为15～

奎建分散片

在革兰阴性菌中，大肠杆菌、克雷白杆菌、沙门菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌、流感杆菌、痢疾杆菌、伤寒杆菌、百日咳杆菌等对复方磺胺甲噁唑敏感。可表现为药疹、渗出性多形红斑、剥脱性皮炎、大疱表皮松解萎缩性皮炎等；（3）肾功能不全时剂量：肾功能损害者需根据肌酐清除率调整用药剂量（肌酐清除率每分钟为15～

诺德菲

在革兰阴性菌中，大肠杆菌、克雷白杆菌、沙门菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌、流感杆菌、痢疾杆菌、伤寒杆菌、百日咳杆菌等对复方磺胺甲噁唑敏感。可表现为药疹、渗出性多形红斑、剥脱性皮炎、大疱表皮松解萎缩性皮炎等；（3）肾功能不全时剂量：肾功能损害者需根据肌酐清除率调整用药剂量（肌酐清除率每分钟为15～

抗菌优

在革兰阴性菌中，大肠杆菌、克雷白杆菌、沙门菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌、流感杆菌、痢疾杆菌、伤寒杆菌、百日咳杆菌等对复方磺胺甲噁唑敏感。可表现为药疹、渗出性多形红斑、剥脱性皮炎、大疱表皮松解萎缩性皮炎等；（3）肾功能不全时剂量：肾功能损害者需根据肌酐清除率调整用药剂量（肌酐清除率每分钟为15～

菌特灵

在革兰阴性菌中，大肠杆菌、克雷白杆菌、沙门菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌、流感杆菌、痢疾杆菌、伤寒杆菌、百日咳杆菌等对复方磺胺甲噁唑敏感。可表现为药疹、渗出性多形红斑、剥脱性皮炎、大疱表皮松解萎缩性皮炎等；（3）肾功能不全时剂量：肾功能损害者需根据肌酐清除率调整用药剂量（肌酐清除率每分钟为15～

复方新诺明

在革兰阴性菌中，大肠杆菌、克雷白杆菌、沙门菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌、流感杆菌、痢疾杆菌、伤寒杆菌、百日咳杆菌等对复方磺胺甲噁唑敏感。可表现为药疹、渗出性多形红斑、剥脱性皮炎、大疱表皮松解萎缩性皮炎等；（3）肾功能不全时剂量：肾功能损害者需根据肌酐清除率调整用药剂量（肌酐清除率每分钟为15～

复方新明磺

在革兰阴性菌中，大肠杆菌、克雷白杆菌、沙门菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌、流感杆菌、痢疾杆菌、伤寒杆菌、百日咳杆菌等对复方磺胺甲噁唑敏感。可表现为药疹、渗出性多形红斑、剥脱性皮炎、大疱表皮松解萎缩性皮炎等；（3）肾功能不全时剂量：肾功能损害者需根据肌酐清除率调整用药剂量（肌酐清除率每分钟为15～

新生儿胆红素脑病

概述：胆红素脑病（bilirubinencephalopathy）是指胆红素引起脑组织的病理性损害，病变除大脑基底核，视丘下核、苍白球等神经核被黄染外，大脑皮层、脑膜和血管内膜等处亦有波及，过去称为黄疸已感不够全面。2天后进入恢复期。上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后，抽痉或阵挛、抬头乏力及流涎等症状。

新生儿溶血病

在血清胆红素中，以未结合胆红素增高为主。适应证为：①产前已基本明确诊断，脐血胆红素＞68.4μmol/L，血红蛋白＜120g/L，伴有肝脾大、水肿或心力衰竭者。预后及预防：预后：一般ABO溶血病较Rh溶血症患儿病情轻，进展慢，经积极救治大多预后良好，但若已发生胆红素脑病则常有不可逆的神经系统严重后遗症。

Rh 血型不合

黄疸严重的婴儿可能发生胆红素脑病(核黄疸)，而出现抽搐、凝视或震颤，最后死亡。2.红细胞的抗原量这决定于进入母体的胎儿红细胞量及Rh阳性红细胞抗原簇量。一般所谓Rh阳性血型，是指具有D抗原者，因此由抗E或抗c所致的新生儿溶血病，其母亲可能为Rh阳性，故而Rh溶血病不一定都发生于Rh阴性的母亲。

Rh血型不合

当发生原发免疫反应后再次怀孕，即使经胎盘失血的血量很少亦能很快地发生次发免疫，IgG抗体迅速上升，通过胎盘与胎儿的红细胞结合导致溶血。减少胆红素的吸收：新生儿肠壁富有β-葡萄糖醛酸苷酶，进入肠道的结合胆红素经此酶水解成未结合胆红素及葡萄糖醛酸后，未结合胆红素又从肠壁吸收，增加血中胆红素含量。

Rh溶血症

当发生原发免疫反应后再次怀孕，即使经胎盘失血的血量很少亦能很快地发生次发免疫，IgG抗体迅速上升，通过胎盘与胎儿的红细胞结合导致溶血。减少胆红素的吸收：新生儿肠壁富有β-葡萄糖醛酸苷酶，进入肠道的结合胆红素经此酶水解成未结合胆红素及葡萄糖醛酸后，未结合胆红素又从肠壁吸收，增加血中胆红素含量。

大安净

碱性溶液的澄清度与颜色：取本品2.0g，加氢氧化钠试液10ml溶解后，加水至25ml，溶液应澄清无色；（2）肝、肾功能损害者；3.药物对儿童的影响：由于磺胺嘧啶可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。

地亚净

碱性溶液的澄清度与颜色：取本品2.0g，加氢氧化钠试液10ml溶解后，加水至25ml，溶液应澄清无色；（2）肝、肾功能损害者；3.药物对儿童的影响：由于磺胺嘧啶可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。

太先

碱性溶液的澄清度与颜色：取本品2.0g，加氢氧化钠试液10ml溶解后，加水至25ml，溶液应澄清无色；（2）肝、肾功能损害者；3.药物对儿童的影响：由于磺胺嘧啶可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。

磺胺嘧啶

碱性溶液的澄清度与颜色：取本品2.0g，加氢氧化钠试液10ml溶解后，加水至25ml，溶液应澄清无色；（2）肝、肾功能损害者；3.药物对儿童的影响：由于磺胺嘧啶可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。

达净磺胺

碱性溶液的澄清度与颜色：取本品2.0g，加氢氧化钠试液10ml溶解后，加水至25ml，溶液应澄清无色；（2）肝、肾功能损害者；3.药物对儿童的影响：由于磺胺嘧啶可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。

消发地亚净

碱性溶液的澄清度与颜色：取本品2.0g，加氢氧化钠试液10ml溶解后，加水至25ml，溶液应澄清无色；（2）肝、肾功能损害者；3.药物对儿童的影响：由于磺胺嘧啶可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。

素他太先

碱性溶液的澄清度与颜色：取本品2.0g，加氢氧化钠试液10ml溶解后，加水至25ml，溶液应澄清无色；（2）肝、肾功能损害者；3.药物对儿童的影响：由于磺胺嘧啶可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。

磺胺哒嗪大安

碱性溶液的澄清度与颜色：取本品2.0g，加氢氧化钠试液10ml溶解后，加水至25ml，溶液应澄清无色；（2）肝、肾功能损害者；3.药物对儿童的影响：由于磺胺嘧啶可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。

大力克

碱性溶液的澄清度与颜色：取本品2.0g，加氢氧化钠试液10ml溶解后，加水至25ml，溶液应澄清无色；（2）肝、肾功能损害者；3.药物对儿童的影响：由于磺胺嘧啶可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而早产儿、新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，游离血药浓度增高，可能增加早产儿、新生儿发生胆红素脑病的危险性。

新生儿高胆红素血症临床路径（2016年版）

现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。2.预防高胆红素脑病：必要时使用白蛋白。3.减轻溶血：必要时给予静注丙种球蛋白。（4）血生化全套。3.换血疗法。4.光疗和换血前后均需密切监测胆红素水平、血常规+网织红细胞。

母婴ABO血型不合溶血病临床路径（2016年版）

同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。3.实验室检查有血红蛋白下降、网织和/或有核红细胞升高、高间接胆红素血症等溶血依据；2.预防高胆红素脑病：必要时使用白蛋白。（3）监测血清胆红素或经皮胆红素；（4）血生化全套；（1）光疗过程中注意适当增加补液量，以防光疗中体液丢失过多。

大脑性瘫痪

（1）双侧手足徐动症（doubleathetosis）：又称运动障碍性大脑性瘫痪，是最常见的先天性锥体外系病变。约25%的室管膜下基质出血分为小腔隙，其余破入侧脑室或邻近脑组织。预后也大不相同，重症胆红素脑病若不及时治疗，多数病例可在数天至2周内死亡，患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞、耳聋和肌张力减低等；

母婴ABO血型不合溶血病临床路径（2009年版）

基本信息：《母婴ABO血型不合溶血病临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年9月18日《卫生部办公厅关于印发小儿内科4个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕152号）印发。3.实验室检查有血红蛋白下降、网织和/或有核红细胞升高、高间接胆红素血症等溶血依据；2.预防高胆红素脑病：必要时使用白蛋白。

Rh血型不合溶血病

概述：Rh血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己缺乏的胎儿红细胞抗原所产生的抗体，经胎盘传入胎儿体内所产生的溶血性贫血。DD和dD为Rh阳性，dd则表示Rh阴性。轻者只有少量的溶血，重者可表现胎儿水肿综合征导致宫内死亡。免疫性溶血和贫血：苯巴比妥可增加葡萄糖醛酸转移酶活性并增加胆红素结合蛋白的含量。③恢复期；

母婴ABO血型不合溶血病临床路径（县医院2013年版）

2.预防高胆红素脑病：必要时静脉应用白蛋白、苯巴比妥。2.血红蛋白稳定。如能进食，按患儿孕周、日龄、体重等开奶□抗生素（必要时）（阿莫西林克拉维酸钾30mg/kg.次,每日2-3次）□酌情补充维生素K1、钙剂□光疗时补充维生素B2：5mg/次，tid酌情口服苯巴比妥及茵栀黄口服液、肠道益生菌（妈咪爱、酪酸梭菌等）协助褪黄。