肺血管阻力

双向腔肺动脉分流术和半Fontan手术

遇有小的房间隔缺损或重度二尖瓣关闭不全时，应在低温心脏停跳下扩大房间隔缺损至2.0cm直径或二尖瓣修复。术后处理：此二手术后肺部血流的运行有赖于上腔静脉与肺静脉之间压力阶差，术后应持续监测上腔静脉和左心房压力，应用持续滴注前列腺素E1和高通气量辅助呼吸形成呼吸性碱中毒等降低肺血管阻力措施。

双向腔肺动脉分流术和双向上腔静脉肺动脉吻合术

遇有小的房间隔缺损或重度二尖瓣关闭不全时，应在低温心脏停跳下扩大房间隔缺损至2.0cm直径或二尖瓣修复。术后处理：此二手术后肺部血流的运行有赖于上腔静脉与肺静脉之间压力阶差，术后应持续监测上腔静脉和左心房压力，应用持续滴注前列腺素E1和高通气量辅助呼吸形成呼吸性碱中毒等降低肺血管阻力措施。

双Glenn分流术和半Fontan手术

遇有小的房间隔缺损或重度二尖瓣关闭不全时，应在低温心脏停跳下扩大房间隔缺损至2.0cm直径或二尖瓣修复。术后处理：此二手术后肺部血流的运行有赖于上腔静脉与肺静脉之间压力阶差，术后应持续监测上腔静脉和左心房压力，应用持续滴注前列腺素E1和高通气量辅助呼吸形成呼吸性碱中毒等降低肺血管阻力措施。

双入口心室姑息手术

手术步骤：1.改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、肺动脉带缩术以及双向腔肺动脉分流术参见“法洛四联症”、“室间隔缺损”和“三尖瓣闭锁”中详细介绍，兹不赘述。肺血管阻力低肺充血时，则应检查是否有主动脉弓部阻塞。2.发绀术后发绀可能由于低心排出量综合征、贫血、肺水肿、胸腔积液、气胸以及肺血流减少引起。

心室双入口的姑息手术治疗

手术步骤：1.改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、肺动脉带缩术以及双向腔肺动脉分流术参见“法洛四联症”、“室间隔缺损”和“三尖瓣闭锁”中详细介绍，兹不赘述。肺血管阻力低肺充血时，则应检查是否有主动脉弓部阻塞。2.发绀术后发绀可能由于低心排出量综合征、贫血、肺水肿、胸腔积液、气胸以及肺血流减少引起。

全腔静脉-肺动脉连接术

2.综合分析超声心动图和心血管造影资料，特别要注意肺血管阻力、左心室舒张末期压力、两侧肺动脉发育情况、肺动脉压力、有无二尖瓣关闭不全和左心室功能等，决定手术适应证和选用全腔静脉与肺动脉连接手术。后者应寻找原因，采用雾化、吸痰和延长辅助呼吸时间或加用呼气末期正压，以及控制入量和应用利尿药等。

全腔静脉与肺动脉连接手术

2.综合分析超声心动图和心血管造影资料，特别要注意肺血管阻力、左心室舒张末期压力、两侧肺动脉发育情况、肺动脉压力、有无二尖瓣关闭不全和左心室功能等，决定手术适应证和选用全腔静脉与肺动脉连接手术。后者应寻找原因，采用雾化、吸痰和延长辅助呼吸时间或加用呼气末期正压，以及控制入量和应用利尿药等。

HLHS

右心房内留置一细导管做术后压力监测，按常规停止体外循环和关胸。于右室流出道做纵行切口，显露室间隔缺损，应用一折流补片沿室缺后下缘缝合，向左前折流，新建左室流出道，在闭合室间隔缺损时使左室流出道经室间隔缺损与新建主动脉交通（图6.13-28）。在这种情况下肺血管阻力主要取决于动脉血PCO2和动脉血pH值。

左心室发育不全综合征手术

右心房内留置一细导管做术后压力监测，按常规停止体外循环和关胸。于右室流出道做纵行切口，显露室间隔缺损，应用一折流补片沿室缺后下缘缝合，向左前折流，新建左室流出道，在闭合室间隔缺损时使左室流出道经室间隔缺损与新建主动脉交通（图6.13-28）。在这种情况下肺血管阻力主要取决于动脉血PCO2和动脉血pH值。

右侧-大动脉转位的生理矫治手术

②Lecompte和Rastelli手术适用于此畸形合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞，应用心内隧道将左心室通过室间隔缺损连接至主动脉，通过流出道补片或心外管道使右心室与肺动脉连接，也是解剖矫治手术。4.有大的动脉导管未闭的病例，生后数天内可产生低心排出量综合征，应早期施行大动脉调转术。有时α-阻滞剂配合硝酸甘油使用。

完全性大动脉转位的解剖矫治手术

②Lecompte和Rastelli手术适用于此畸形合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞，应用心内隧道将左心室通过室间隔缺损连接至主动脉，通过流出道补片或心外管道使右心室与肺动脉连接，也是解剖矫治手术。4.有大的动脉导管未闭的病例，生后数天内可产生低心排出量综合征，应早期施行大动脉调转术。有时α-阻滞剂配合硝酸甘油使用。

法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术

法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术分类：心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉缺如的手术治疗ICD编码：35.8108概述：法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如的定义包含肺动脉瘤样扩大、对位异常的室间隔缺损、肺动脉瓣缺如和肺动脉瓣环狭窄。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺动脉狭窄足以产生室内右到左分流。

法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术

法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术分类：心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉缺如的手术治疗ICD编码：35.8108概述：法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如的定义包含肺动脉瘤样扩大、对位异常的室间隔缺损、肺动脉瓣缺如和肺动脉瓣环狭窄。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺动脉狭窄足以产生室内右到左分流。

一期心内修复手术

法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术分类：心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉缺如的手术治疗ICD编码：35.8108概述：法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如的定义包含肺动脉瘤样扩大、对位异常的室间隔缺损、肺动脉瓣缺如和肺动脉瓣环狭窄。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺动脉狭窄足以产生室内右到左分流。

三尖瓣闭锁新生儿的姑息手术

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

三尖瓣闭锁姑息手术

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

姑息性手术治疗三尖瓣闭锁

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

改良远端主-肺动脉间隔缺损修复术

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。

经肺动脉径路修复主-肺动脉间隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。

经肺动脉切口修复主动脉肺动脉窗

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。

经肺动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。

经肺动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。

改良远端主动脉肺动脉开窗修复术

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。

改良远端主动脉肺动脉瘘修复术

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。

改良远端主动脉肺动脉中隔缺损修复术

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。

左心异位并列移植

4个心搏后，近无名动脉处阻断升主动脉，灌注冷停搏液，停搏液内每升加入氯化钾10mmol。这是因为心脏移植为终末期心脏病患者，由于长期心衰，左房压增高，慢性肺郁血，肺血管痉挛，甚至发生器质改变，导致肺动脉高压，肺血管阻力增高。（2）免疫排斥反应监测及分级：目前认为心内膜心肌活检是诊断排斥反应惟一可靠的方法。

左心并列心脏移植术

4个心搏后，近无名动脉处阻断升主动脉，灌注冷停搏液，停搏液内每升加入氯化钾10mmol。这是因为心脏移植为终末期心脏病患者，由于长期心衰，左房压增高，慢性肺郁血，肺血管痉挛，甚至发生器质改变，导致肺动脉高压，肺血管阻力增高。（2）免疫排斥反应监测及分级：目前认为心内膜心肌活检是诊断排斥反应惟一可靠的方法。

房室隔缺损的修复

20%在婴儿时期出现充血性心力衰竭或患有共同心房的病人应在生后6个月内手术，后者可避免产生肺血管病。在完全性房室隔缺损，先闭合室间隔缺损，均用带垫片褥式缝合于缺损下缘的右心室面，后用心包片连同房室瓣和室间隔补片上缘缝在一起，最后闭合原发孔房间隔缺损，防止术后出现室内分流和心脏传导阻滞。

房室隔缺损矫治术

20%在婴儿时期出现充血性心力衰竭或患有共同心房的病人应在生后6个月内手术，后者可避免产生肺血管病。在完全性房室隔缺损，先闭合室间隔缺损，均用带垫片褥式缝合于缺损下缘的右心室面，后用心包片连同房室瓣和室间隔补片上缘缝在一起，最后闭合原发孔房间隔缺损，防止术后出现室内分流和心脏传导阻滞。

房室间隔缺损修复术

20%在婴儿时期出现充血性心力衰竭或患有共同心房的病人应在生后6个月内手术，后者可避免产生肺血管病。在完全性房室隔缺损，先闭合室间隔缺损，均用带垫片褥式缝合于缺损下缘的右心室面，后用心包片连同房室瓣和室间隔补片上缘缝在一起，最后闭合原发孔房间隔缺损，防止术后出现室内分流和心脏传导阻滞。

房室隔缺损修复手术

20%在婴儿时期出现充血性心力衰竭或患有共同心房的病人应在生后6个月内手术，后者可避免产生肺血管病。在完全性房室隔缺损，先闭合室间隔缺损，均用带垫片褥式缝合于缺损下缘的右心室面，后用心包片连同房室瓣和室间隔补片上缘缝在一起，最后闭合原发孔房间隔缺损，防止术后出现室内分流和心脏传导阻滞。

房室隔缺损的外科治疗

20%在婴儿时期出现充血性心力衰竭或患有共同心房的病人应在生后6个月内手术，后者可避免产生肺血管病。在完全性房室隔缺损，先闭合室间隔缺损，均用带垫片褥式缝合于缺损下缘的右心室面，后用心包片连同房室瓣和室间隔补片上缘缝在一起，最后闭合原发孔房间隔缺损，防止术后出现室内分流和心脏传导阻滞。

经缺损前壁径路修复主-肺动脉间隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。

经缺损前壁径路修复主动脉肺动脉窗

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。

经缺损前壁径路修复主动脉肺动脉中隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。

房室管畸形

缺损全周与补片全部缝合即将完成时先排出残留在右心房内气体，再放松腔静脉束带排出右心房内气体，经心尖部插管排出左心室内残留的气体。三尖瓣轻度返流对心脏功能影响不大，但如三尖瓣瓣环过大引致重度关闭不全，则可在隔瓣叶与后瓣叶交界处作瓣环缝缩术。40岁期中呈现肺高压引起的肺血管阻塞性病变。

经主动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

经主动脉切口修复主动脉-肺动脉窗

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

经主动脉切口修复主动脉-肺动脉瘘

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

经主动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

左心发育不良

②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变：从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开，并在平乏氏窦水平横断肺总动脉，缝合肺动脉的远端切口，近端应用人工织物（Gortex或PTFE）补片与主动脉弓切口上、下缘吻合，使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉。25mmHg），则为吻合口过小，保守治疗预后较差。

全心并列心脏移植术

4个心搏后，近无名动脉处阻断升主动脉，灌注冷停搏液，停搏液内每升加入氯化钾10mmol。（2）免疫排斥反应监测及分级：目前认为心内膜心肌活检是诊断排斥反应惟一可靠的方法。④霉酚酸酯（骁悉）：是一种抗代谢免疫抑制剂，作用机制是通过抑制黄嘌呤单核苷酸脱氢酶而抑制T和B细胞增殖而发挥作用。

全心异位并列移植

4个心搏后，近无名动脉处阻断升主动脉，灌注冷停搏液，停搏液内每升加入氯化钾10mmol。（2）免疫排斥反应监测及分级：目前认为心内膜心肌活检是诊断排斥反应惟一可靠的方法。④霉酚酸酯（骁悉）：是一种抗代谢免疫抑制剂，作用机制是通过抑制黄嘌呤单核苷酸脱氢酶而抑制T和B细胞增殖而发挥作用。

心室间隔缺损

三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损，其右缘为隔瓣瓣环，传导束即沿此而下，因此缝线宜置于隔瓣的基部。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。导管插入左心室作造影，可判明室间隔缺损的部位、口径以及是否合并左心室流出道狭窄等。

心房间隔缺损

诊断：根据临床症状、体征、胸部X线、心电图和超声心动图检查，一般即可诊断第2孔型心房间隔缺损。有的病例一支较小的肺静脉异位回流入上腔静脉，且开口入上腔静脉的位置较高，在这种情况下，只宜缝补房间隔缺损而对异位回流的小支肺静脉不作处理，以避免补片伸入上腔静脉腔内引致上腔静脉管腔梗阻。

永存动脉干根治手术

禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变的永存动脉干病人是矫正手术的禁忌证。Ⅲ型永存动脉干手术：手术主要包括分离肺动脉并修复主动脉、闭合室间隔缺损和重建右室到肺动脉通道。（2）Ⅱ型永存动脉干修复方法：可经动脉干前壁横切口用补片闭合肺动脉在动脉干的开口，经倒锥形右室切口修补室间隔缺损。