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运动神经元病
概述：运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。病因病理病机：病因本病病因至今不明。临床表现：根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩侧索硬化症）三型。
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老年人运动神经元病
首发症状为手指活动不灵，精细操作不准确，握力减退，继而手部肌肉萎缩，表现为“爪形手”，然后向前臂、上臂和肩胛带肌发展，肌萎缩加重，肢体无力，直至瘫痪。4.进行性延髓麻痹(progressivebulbarparalysis)本病多发病于老年前期，仅表现为延髓支配的下运动神经元受累，大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。
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面神经损害
（三）各种中耳炎、迷路炎、乳突炎等可并发耳源性面神经麻痹，但多有原发病的症状与病史，如中耳炎或有耳痛，外耳道异常分泌物；（六）肿瘤（tumors）脑干与小脑桥脑角的肿瘤除有面部表情肌瘫痪外，主要有听神经损害或其它颅神经同时受累、小脑性共济失调与上发底视乳头水肿、及长束受累的症状及体征。
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青年上肢远端肌萎缩
疾病别名平山病,屈颈性脊髓病疾病代码ICD:G95.8疾病分类神经内科疾病概述青年上肢远端肌萎缩是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。本病病程良性，无感觉障碍，也无腱反射异常，但受累局部肌肉可有细小肌束颤动，肌电图显示神经源性损害。
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进行性延髓麻痹
疾病分类：神经内科疾病概述：运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细胞锥体束的运动系统疾病。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等；应积极预防肺部感染。
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进行性脊肌萎缩
疾病分类：神经内科疾病概述：进行性脊肌萎缩的主要病变部位在脊髓前角运动神经元和锥体束，发病年龄多数在40~50岁之间，男性多于女性，常常是缓慢进展。3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等；严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。
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额颞叶痴呆诊疗规范（2020年版）
早期出现脱抑制行为、淡漠或情感迟钝、缺乏同理心、类强迫或刻板行为、食欲亢进和饮食习惯改变等行为表现；（二）鉴别诊断：额颞叶痴呆临床需要与以下疾病加以鉴别：早发型阿尔茨海默病（或阿尔茨海默病的行为变异型）、双相障碍、强迫障碍、反社会型人格障碍、精神分裂症、抑郁障碍等精神障碍。
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原发性侧索硬化
疾病分类：神经内科疾病概述：原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。起病隐袭，进展缓慢。晚期可有小便失禁。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
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副肿瘤性脊髓病
脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。副肿瘤性脊髓病的临床表现：副肿瘤性脊髓病主要的两种临床类型表现如下：坏死性脊髓病：此病的原发肿瘤病无特定的类型，但易发生在肺癌，其次为淋巴瘤、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、小腿巨细胞肉瘤、皮肤鳞状上皮癌以及肾细胞癌。
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额颞叶痴呆
概述：额颞叶痴呆（frontotemporaldementia，FTD）是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要表现的痴呆症候群，其病理特征为额颞叶变性，影像学表现为选择性的额叶、岛叶皮层和（或）颞叶前部进行性萎缩。评估量表包括额叶功能评定量表等，语言功能评估量表包括中国失语症语言评估量表等。
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类肿瘤性脊髓病
脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。副肿瘤性脊髓病的临床表现：副肿瘤性脊髓病主要的两种临床类型表现如下：坏死性脊髓病：此病的原发肿瘤病无特定的类型，但易发生在肺癌，其次为淋巴瘤、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、小腿巨细胞肉瘤、皮肤鳞状上皮癌以及肾细胞癌。