神经系统神经系统症状

阿糖胞苷

盐酸阿糖胞嘧啶,爱力生,赛得萨外文名：Cytarabine,CAR,Ara-C,Alexan适应症：主要用于急性白血病：对急性粒细胞白血病疗效最好，对急性单核细胞白血病及急性淋巴细胞白血病也有效。4.神经系统症状见小脑性构音障碍或伴有眼球水平震颤、意识错乱、失定向力、记忆丧失及识别功能失常、头痛、倦怠感等，发生率约为40%。

妊娠合并巨幼红细胞性贫血

疾病别名叶酸缺乏性贫血,妊娠恶性贫血疾病代码ICD：O99.0疾病分类妇产科疾病概述妊娠合并巨幼红细胞性贫血又称叶酸缺乏性贫血，主要由叶酸和（或）维生素B12的缺乏引起，以叶酸缺乏为主；本病临床上常表现比较严重，又称为妊娠恶性贫血，甚至可以并发血小板减少症和（或）白细胞减少症。

多发性消化道息肉综合征

概述：多发性消化道息肉综合征（GeneralizedGastrointestialPolyposisSyndrome），是指发生在中老年，具有消化道多发性息肉（为青年型错构瘤性或炎症性息肉），外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。

维生素E 缺乏病

疾病代码：ICD:E56.0疾病分类：营养科疾病概述：维生素E缺乏在人体营养中占重要地位，早产婴缺乏维生素E可发生溶血性贫血。3.神经系统症状轻度的小脑共济失调、色素性视网膜病、眼肌麻痹、眼球震颤和肌肉无力、反射减弱等。当维生素E缺乏时，生物膜上的多不饱和脂肪酸容易发生过氧化反应，特别是微粒体和线粒体的膜。

脑膨出

疾病别名脑膜膨出,脑膜脑膨出,脑积水脑膜脑膨出,脑突出,meningoencephalocele疾病代码ICD:Q001疾病分类神经外科疾病概述脑组织从颅骨缺损口向外膨出犹如蕈状，故又有脑蕈之称（BrainFungus）。如有少量脑组织，应分离后还纳颅内。第二期手术，主要是整形术，将鼻根部萎缩的多余囊壁切除并整形，使其外观达到理想美容。

尼曼-皮克病

疾病别名鞘磷脂病疾病代码ICD:D77*疾病分类肾脏内科疾病概述尼曼-皮克病(Niemann-Pick’sdisease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致。

依法韦恩茨

药品说明书：药物名称：依法韦恩茨Efavirenz药理毒理：依法韦恩茨(efavirenz)是1998年9月FDA批准在美国上市的非核苷逆转录酶抑制剂(NNRTI)，是治疗人类免疫缺陷病毒1型(HIV-1)的特效药，商品名为SUSTIVA。不良反应：本品最重要的不良反应是神经系统症状和皮疹。与蛋白酶抑制剂或/和核苷逆转录酶抑制剂合用。

军团杆菌感染

概述：军团病是嗜肺军团杆菌（legionellosis）所引起的以肺炎为主的感染，又称为军团病（legionelladisease）。医院内感染的病死率可达60%。痊愈者除少数神经系统症状严重的可遗留轻微失语和遗忘外，可完全恢复。本菌需氧和2.5%二氧化碳，Ph6.0～灵敏度为70%，特异性高达100%，主要用于嗜肺军团菌血清1型感染。

军团菌感染

概述：军团病是嗜肺军团杆菌（legionellosis）所引起的以肺炎为主的感染，又称为军团病（legionelladisease）。医院内感染的病死率可达60%。痊愈者除少数神经系统症状严重的可遗留轻微失语和遗忘外，可完全恢复。本菌需氧和2.5%二氧化碳，Ph6.0～灵敏度为70%，特异性高达100%，主要用于嗜肺军团菌血清1型感染。

军团病

概述：军团病是嗜肺军团杆菌（legionellosis）所引起的以肺炎为主的感染，又称为军团病（legionelladisease）。医院内感染的病死率可达60%。痊愈者除少数神经系统症状严重的可遗留轻微失语和遗忘外，可完全恢复。本菌需氧和2.5%二氧化碳，Ph6.0～灵敏度为70%，特异性高达100%，主要用于嗜肺军团菌血清1型感染。

荔枝中毒

疾病分类：急诊科疾病概述：荔枝中毒症状主要有，患者可轻度发热，偶有高热，发病时有头昏，出汗，面色苍白，乏力及心悸等，患者口渴，饥饿感，腹痛，腹泻。疾病描述：荔枝中毒是指进食大量的荔枝后出现的头昏，出汗，面色苍白，乏力及心悸，口渴，饥饿感，腹痛，腹泻,重者可突然昏迷等神经系统症状。

老年巨幼细胞性贫血

血象和骨髓象形态学改变是诊断的关键。其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变”。根据本病的流行病学调查，西方人的巨幼细胞性贫血以缺维生素B12为主。3.神经系统症状发生于维生素B12缺乏，特别是恶性贫血的患者。叶酸及其代谢产物主要是从尿中排泄，胆汁及粪便中可有少量叶酸排出。胃肠道不能吸收者可肌内注射四氢叶酸钙5～

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜

疾病别名妊娠合并血栓形成性血小板减少性紫癜疾病代码ICD:O99.1疾病分类妇产科疾病概述血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前3者称为叁联征。(2)特征性神经系统症状。输注血小板应列为禁忌。

恶性贫血

维生素B12缺乏时也常因神经系统的细胞和髓质发生改变，出现神经系统症状。Castle于1929年认为正常人的胃液中存在的“内因子”与动物蛋白质中的“外因子”结合使“抗恶性贫血要素”得以吸收，以治疗恶性贫血。血涂片中可见大卵圆形的红细胞和中性粒细胞核分叶过多。胃肠道不能吸收叶酸者可肌内注射亚叶酸钙25mg，每天1次。

巨幼红细胞性贫血

维生素B12缺乏时也常因神经系统的细胞和髓质发生改变，出现神经系统症状。Castle于1929年认为正常人的胃液中存在的“内因子”与动物蛋白质中的“外因子”结合使“抗恶性贫血要素”得以吸收，以治疗恶性贫血。血涂片中可见大卵圆形的红细胞和中性粒细胞核分叶过多。胃肠道不能吸收叶酸者可肌内注射亚叶酸钙25mg，每天1次。

巨幼贫

维生素B12缺乏时也常因神经系统的细胞和髓质发生改变，出现神经系统症状。Castle于1929年认为正常人的胃液中存在的“内因子”与动物蛋白质中的“外因子”结合使“抗恶性贫血要素”得以吸收，以治疗恶性贫血。血涂片中可见大卵圆形的红细胞和中性粒细胞核分叶过多。胃肠道不能吸收叶酸者可肌内注射亚叶酸钙25mg，每天1次。

巨幼细胞贫血

维生素B12缺乏时也常因神经系统的细胞和髓质发生改变，出现神经系统症状。Castle于1929年认为正常人的胃液中存在的“内因子”与动物蛋白质中的“外因子”结合使“抗恶性贫血要素”得以吸收，以治疗恶性贫血。血涂片中可见大卵圆形的红细胞和中性粒细胞核分叶过多。胃肠道不能吸收叶酸者可肌内注射亚叶酸钙25mg，每天1次。

巨幼细胞性贫血

维生素B12缺乏时也常因神经系统的细胞和髓质发生改变，出现神经系统症状。Castle于1929年认为正常人的胃液中存在的“内因子”与动物蛋白质中的“外因子”结合使“抗恶性贫血要素”得以吸收，以治疗恶性贫血。血涂片中可见大卵圆形的红细胞和中性粒细胞核分叶过多。胃肠道不能吸收叶酸者可肌内注射亚叶酸钙25mg，每天1次。

脑苷脂沉积病

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

戈谢病

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

神经病变性急性戈谢综合征

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

葡萄糖脑酰胺沉积病

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

脑苷脂网状内皮细胞病

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

脑苷脂沉积症

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

脑甙沉积病

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

脑甙病

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

Gaucher病

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

家族性脾性贫血

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

葡萄糖脑苷脂病

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

葡萄糖脑苷脂酶缺乏症

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

戈谢脾肿大

Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。

杂色卟啉病

概述：混合性卟啉病（variegatedporphyria），又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。3.尿液：在急性发作时，尿中ALA、卟胆原均明显增多，有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多，可能因血红素的反馈抑制减弱所致。急性发作时，混合型卟啉病要与急性间歇性卟啉病相鉴别。

混合型卟啉病

概述：混合性卟啉病（variegatedporphyria），又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。3.尿液：在急性发作时，尿中ALA、卟胆原均明显增多，有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多，可能因血红素的反馈抑制减弱所致。急性发作时，混合型卟啉病要与急性间歇性卟啉病相鉴别。

喹诺酮类药

第三代除对革兰阴性菌，如大肠杆菌、变形杆菌、伤寒杆菌、沙门菌属、志贺菌属的部分菌株等作用进一步增强外，对铜绿假单胞菌也有效，且抗菌谱扩大到金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、溶血性链球菌、肠球菌等革兰阳性球菌、衣原体、支原体、军团菌及结核杆菌。4．骨骼系统感染用于革兰阴性杆菌所致的骨髓炎和骨关节感染。

遗传性运动失调性多发性神经炎

肌肉萎缩以四肢远端小肌肉为主，可有肌束震颤，腱反射减弱或消失；如果血清及活检组织植烷酸含量增高即可肯定诊断。鉴别诊断由于本病有蛋白-细胞分离现象，故需与慢性吉兰-巴雷综合征鉴别，后者病史相对较短，一般无视网膜色素变性等眼部症状及小脑性共济失调，临床以四肢对称性弛缓性瘫痪为主要表现，激素治疗有效。

继发性免疫缺陷病

本病的特点为T细胞免疫缺陷伴机会性感染和（或）继发性肿瘤。③输血和血制品的应用；②Ts（Tc）细胞克隆增生降低，特异性细胞毒反应减少；晚期的淋巴结病变，往往尸检时才能看到，呈现一片荒芜，淋巴细胞，包括T、B细胞几乎均消失殆尽，无淋巴滤泡及副皮质区之分，仅有一些巨噬细胞和浆细胞残留（图2）。

Austin型幼儿脑硫脂病

概述：Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良，是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。本病多见于婴幼儿。发病机制：Austin型幼儿脑硫脂病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶（脑苷脂硫酸酶）缺乏，它是一种芳基硫酸酯酶，具有3种同工酶，即芳香基硫酸酯酶A、B和C。4nm），系由基质产生。

Austin型异染性脑白质营养不良

概述：Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良，是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。本病多见于婴幼儿。发病机制：Austin型幼儿脑硫脂病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶（脑苷脂硫酸酶）缺乏，它是一种芳基硫酸酯酶，具有3种同工酶，即芳香基硫酸酯酶A、B和C。4nm），系由基质产生。

柱裂

根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系分为：图4-42囊性（或显性）脊柱裂纵切面示意图（1）脊膜膨出：单纯脊膜膨出者的囊腔内壁为硬脊膜及蛛网膜构成，囊内充满脑脊液，其特点是脊髓及其神经根的形态和位置均正常，囊腔通过椎板缺损处形成较细的颈，有时此颈被粘连封闭。

脊柱裂

根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系分为：图4-42囊性（或显性）脊柱裂纵切面示意图（1）脊膜膨出：单纯脊膜膨出者的囊腔内壁为硬脊膜及蛛网膜构成，囊内充满脑脊液，其特点是脊髓及其神经根的形态和位置均正常，囊腔通过椎板缺损处形成较细的颈，有时此颈被粘连封闭。

脑梗死后脑出血

概述：出血性脑梗死（hemorrhagicinfarction，HI）是指在脑梗死期间，由于缺血区血管重新恢复血流灌注，导致的梗死区内出现继发性出血，脑CT扫描或脑MRI检查显示在原有的低密度区内出现散在或局限性高密度影。早发型常与栓子迁移有关，临床症状突然加重，而迟发型大多与侧支循环有关。临床上原有神经系统症状无加重。

出血性梗塞形成

概述：出血性脑梗死（hemorrhagicinfarction，HI）是指在脑梗死期间，由于缺血区血管重新恢复血流灌注，导致的梗死区内出现继发性出血，脑CT扫描或脑MRI检查显示在原有的低密度区内出现散在或局限性高密度影。早发型常与栓子迁移有关，临床症状突然加重，而迟发型大多与侧支循环有关。临床上原有神经系统症状无加重。

出血性脑梗死

概述：出血性脑梗死（hemorrhagicinfarction，HI）是指在脑梗死期间，由于缺血区血管重新恢复血流灌注，导致的梗死区内出现继发性出血，脑CT扫描或脑MRI检查显示在原有的低密度区内出现散在或局限性高密度影。早发型常与栓子迁移有关，临床症状突然加重，而迟发型大多与侧支循环有关。临床上原有神经系统症状无加重。

高雪病

概述：高雪氏病（Gaucher′sdisease）又称葡糖脑苷脂沉积病（glucocerbrosidelipidcsis）是因β－葡萄糖脑苷脂酶(β－glucocerehrosidase)减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积、引起组织细胞大量增殖。

老年多发性骨髓瘤

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年赫珀特氏病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年赫珀特病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年人赫珀特氏病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年人多发性骨髓瘤

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年人赫珀特病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；