整合素

白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

疾病别名白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型疾病代码ICD:D75.8疾病分类儿科疾病概述LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。病毒感染并不常见。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2mRNA表达，但临床应用未能发现其明显效果。

大疱性表皮松解

基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。例如，在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维，但量少。

表皮溶解性大疱

基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。例如，在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维，但量少。

科布内病

基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。例如，在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维，但量少。

科布内氏病

基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。例如，在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维，但量少。

急性肾小管坏死

少尿期特别警惕高钾血症、低钙血症、高磷血症和高镁血症；24小时补液量为显性失液量及不显性失液量之和减去内生水量。兹将各种学说要点分述如下：（一）肾血流动力学改变肾血流动力学改变在ATN早期已起主导作用，且常常是始动因素。已知肾小管上皮细胞粘附分子家族中以整合素对ATN的发生影响最大。5日可达1000ml。

急性肾功能不全

故认为缺血性ATN时髓质淤血也是重要发病因素。肾小管上皮细胞（TEC）从基膜上脱落，使肾小管基膜上出现缺损刷脱区。相反，血碳酸氢盐显著升高并引起碳酸氢尿的患者可能在肾前性氮质血症时有相对较高的钠排泄分数和肾衰指数，因为钠离子必须作为伴随阳离子和碳酸氢根一同出现在尿中。近年统计平均病死率在40%～

ARF

故认为缺血性ATN时髓质淤血也是重要发病因素。肾小管上皮细胞（TEC）从基膜上脱落，使肾小管基膜上出现缺损刷脱区。相反，血碳酸氢盐显著升高并引起碳酸氢尿的患者可能在肾前性氮质血症时有相对较高的钠排泄分数和肾衰指数，因为钠离子必须作为伴随阳离子和碳酸氢根一同出现在尿中。近年统计平均病死率在40%～

急肾衰

故认为缺血性ATN时髓质淤血也是重要发病因素。肾小管上皮细胞（TEC）从基膜上脱落，使肾小管基膜上出现缺损刷脱区。相反，血碳酸氢盐显著升高并引起碳酸氢尿的患者可能在肾前性氮质血症时有相对较高的钠排泄分数和肾衰指数，因为钠离子必须作为伴随阳离子和碳酸氢根一同出现在尿中。近年统计平均病死率在40%～

急性肾衰

故认为缺血性ATN时髓质淤血也是重要发病因素。肾小管上皮细胞（TEC）从基膜上脱落，使肾小管基膜上出现缺损刷脱区。相反，血碳酸氢盐显著升高并引起碳酸氢尿的患者可能在肾前性氮质血症时有相对较高的钠排泄分数和肾衰指数，因为钠离子必须作为伴随阳离子和碳酸氢根一同出现在尿中。近年统计平均病死率在40%～

急性肾功能衰竭

故认为缺血性ATN时髓质淤血也是重要发病因素。肾小管上皮细胞（TEC）从基膜上脱落，使肾小管基膜上出现缺损刷脱区。相反，血碳酸氢盐显著升高并引起碳酸氢尿的患者可能在肾前性氮质血症时有相对较高的钠排泄分数和肾衰指数，因为钠离子必须作为伴随阳离子和碳酸氢根一同出现在尿中。近年统计平均病死率在40%～