嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤

概述：嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质、交感神经节及其他嗜铭组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能及代谢紊乱的一种内分泌疾病。鉴别诊断：应与心绞痛、不稳定性原发性高血压、绝经期综合征，甲状腺功能亢进症及伴有阵发性高血压的脑瘤、脊髓痨、急性血紫质病、铅中毒等相鉴别。

老年人嗜铬细胞瘤危象

疾病别名老年人嗜铬细胞瘤危象疾病代码ICD:D35.0疾病分类老年病科疾病概述嗜铬细胞，主要分布在肾上腺髓质、交感神经节等嗜铬组织中，主管合成、贮存和释放去甲肾上腺素和肾上腺素。由于肿瘤释放大量儿茶酚胺入血，导致剧烈的临床症群，如高血压危象、低血压休克及严重心律失常等，称为嗜铬细胞瘤危象。

肾上腺髓质功能亢进

因此，从这些细胞发生的肿瘤有4种：即交感神经胚细胞瘤（sympathologonioma）、交感神经母细胞瘤（sympathoblastoma）、交感神经节细胞瘤（ganglioneuroma）和嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）。正常人尿中VMA24小时排出量1～（二）药物治疗常用肾上腺素能受体阻滞剂如α受体阻滞剂苯苄胺和β受体阻滞剂心得安。

嗜铬细胞瘤（外科）

胰岛血糖素(glucagon)可兴奋肾上腺髓质嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，引起高血压，而对正常人及原发性高血压病人无此反应。嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。

肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术

手术名称：肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术别名：肾上腺嗜铬细胞瘤切除术；在手术探查或剥离肿瘤切除肾上腺时，如血压超24.0/18.7kPa（180/140mmHg），可由静脉滴注小剂量的酚苄明或短效的α阻滞剂，或加用硝普钠（nitroprusside），如有心律不齐或心动过速时，可同时并用β阻滞剂心得安（propranolol）或利多卡因。

肾上腺内嗜铬细胞瘤切除术

手术名称：肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术别名：肾上腺嗜铬细胞瘤切除术；在手术探查或剥离肿瘤切除肾上腺时，如血压超24.0/18.7kPa（180/140mmHg），可由静脉滴注小剂量的酚苄明或短效的α阻滞剂，或加用硝普钠（nitroprusside），如有心律不齐或心动过速时，可同时并用β阻滞剂心得安（propranolol）或利多卡因。

Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病

概述：多发性内分泌腺瘤综合征（multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Sipple综合征；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；

甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征

概述：多发性内分泌腺瘤综合征（multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Sipple综合征；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；

西普勒综合征

概述：多发性内分泌腺瘤综合征（multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Sipple综合征；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

概述：多发性内分泌腺瘤综合征（multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Sipple综合征；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；

雪泼综合征

概述：多发性内分泌腺瘤综合征（multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Sipple综合征；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；

Sipple综合征

概述：多发性内分泌腺瘤综合征（multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Sipple综合征；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；

家族性嗜铬细胞瘤病

概述：多发性内分泌腺瘤综合征（multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Sipple综合征；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；

肾上腺意外瘤

部分高分泌功能的肾上腺意外瘤无明显的临床症状称为寂静型高功能腺瘤，包括皮质醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜铬细胞瘤，对此类皮质醇分泌瘤有人称为亚临床库欣综合征。原发性肾上腺皮质腺癌占0～7天，低血钾多半会被激发出来。④直径＜4cm者，如无恶性肿瘤的影像学特征，也无激素分泌功能，可以观察随访。

肾上腺检查的超声诊断技术

操作名称：肾上腺检查的超声诊断技术适应证：肾上腺检查的超声诊断技术适用于：1.肾上腺皮质增生。禁忌证：一般无特殊禁忌证。为双侧弥漫性（单纯性）或结节性（腺瘤样）增生；其中醛固酮瘤更小，直径通常在1cm左右。5.肾上腺髓质肿瘤检查注意事项（1）嗜铬细胞瘤具有大小悬殊、内部回声复杂、位置不定三大特点。

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径（2019年版）

北京：人民卫生出版社,2010：900-923.）及《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》（中华医学会内分泌学分会肾上腺学组.1.进行术前药物准备、控制血压及对症治疗。2.手术切除肿瘤。（3）血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定；（4）X线胸片或胸部CT、心电图、动态血压监测、超声心动图、腹部超声、腹盆或肾上腺CT或MRI。

膀胱嗜铬细胞瘤摘除术

手术名称：膀胱嗜铬细胞瘤摘除术别名：膀胱嗜铬细胞瘤切除术分类：泌尿外科/肾上腺手术/嗜铬细胞瘤手术治疗/肾上腺外嗜铬细胞瘤摘除术ICD编码：57.5901概述：膀胱嗜铬细胞瘤大都生长在输尿管与膀胱的连接部，尿道内口三角区。肿瘤生长在粘膜下的壁层，可向内外浸润生长。麻醉和体位：硬脊膜外腔阻滞麻醉或全身麻醉。

膀胱嗜铬细胞瘤切除术

手术名称：膀胱嗜铬细胞瘤摘除术别名：膀胱嗜铬细胞瘤切除术分类：泌尿外科/肾上腺手术/嗜铬细胞瘤手术治疗/肾上腺外嗜铬细胞瘤摘除术ICD编码：57.5901概述：膀胱嗜铬细胞瘤大都生长在输尿管与膀胱的连接部，尿道内口三角区。肿瘤生长在粘膜下的壁层，可向内外浸润生长。麻醉和体位：硬脊膜外腔阻滞麻醉或全身麻醉。

副神经节起源的肿瘤

副节按其主细胞对铬盐的反应，有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。暗细胞体积较小，胞质较深染，核亦深染，核仁不明显，有丝分裂象极少见。相关药品：氧、去甲肾上腺素、肾上腺素、酚苄明相关检查：儿茶酚胺

肾上腺髓质显像

概述：间位碘代苄胍类化合物是一类肾上腺神经原阻滞剂，可选择性作用于肾上腺素能神经原受体，而肾上腺髓质富含肾上腺素能受体。4.肾上腺髓质增生的辅助诊断。（2）检查前1周停用酚苄明（苯苄胺）、利血平、苯丙胺（安非他明）、可卡因、苯丙醇胺（去甲麻黄碱）、生物碱、6-羟基多巴胺、胰岛素及三环抗抑郁剂等药物。

膀胱嗜铬细胞瘤

概述：膀胱嗜铬细胞瘤（pheochromocytomaofbladder）为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎旁或主动脉前交感神经节，形成肾上腺外嗜铬细胞。11周时即发育成熟，比肾上腺髓质嗜铬细胞成熟还早。相关药品：氧、酚妥拉明、肾上腺素、酚苄明相关检查：儿茶酚胺

腹腔动脉干周围的嗜铬细胞瘤摘除术

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞的不正常发育而来，所以嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺内，也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。1.肿瘤偏向右侧生长者，可沿十二指肠降部的外侧缘切开后腹膜，断离肝结肠韧带，翻起胃窦部及十二指肠，分别向左向下牵开。观测血压、儿茶酚胺。

腹腔动脉干周围的嗜铬细胞瘤切除术

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞的不正常发育而来，所以嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺内，也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。1.肿瘤偏向右侧生长者，可沿十二指肠降部的外侧缘切开后腹膜，断离肝结肠韧带，翻起胃窦部及十二指肠，分别向左向下牵开。观测血压、儿茶酚胺。

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径（2009年版）

基本信息：《嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年10月13日《卫生部办公厅关于印发内分泌科5个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕173号）印发。2.血压监测提示为阵发性高血压、阵发性高血压加重或持续性高血压。（3）血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定，激发试验和/或抑制试验；

注射用甲磺酸酚妥拉明

含量均匀度：取本品1瓶，加水溶解并定量稀释制成每1ml中约含甲磺酸酚妥拉明0.1mg的溶液作为供试品溶液。在对大鼠、小鼠和兔子的试验中，未发现注射用甲磺酸酚妥拉明有致畸或胚胎毒性。心力衰竭时减轻心脏负荷。儿童常用量：（1）酚妥拉明试验：静脉注射一次1mg，亦可按体重0.1mg/kg或按体表面积3mg/m2，或肌内注射3mg。

肾上腺手术的麻醉

肾上腺手术的麻醉肾上腺皮质激素1、盐皮质激素：影响电解质代谢。2、嗜铬细胞瘤。4、肾上腺性征异常症。9、术中血压波动：首先调整麻醉深度、体液平衡，必要时给以小剂量拟肾上腺素药配合以静脉滴注氢化可的松治疗。多数病人的分泌以去甲肾上腺素为主，少数则以肾上腺素为主（术前尿内儿茶酚胺检查有助于明了何者为主）。

肾上腺髓质增生

疾病代码：ICD:E27.5疾病分类：内分泌科疾病概述：肾上腺髓质增生也是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。③肾上腺髓质与皮质的比值增大。诊断检查：诊断：主要依据：①持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物治疗无效，肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效；

酚胺唑啉

酚妥拉明说明书：药品名称：酚妥拉明英文名称：Phentolamine别名：利其丁；2.与多巴胺或多巴酚丁胺合用，可使心率增快更明显。当前对高血压急症和急性左心衰，很少将酚妥拉明作为首选药物，对嗜铬细胞瘤及单胺氧化化酶抑制剂引起的高血压危象，可首选酚妥拉明，对传统方法治疗无效的再灌注性心律失常可试用酚妥拉明。

苄胺唑啉

酚妥拉明说明书：药品名称：酚妥拉明英文名称：Phentolamine别名：利其丁；2.与多巴胺或多巴酚丁胺合用，可使心率增快更明显。当前对高血压急症和急性左心衰，很少将酚妥拉明作为首选药物，对嗜铬细胞瘤及单胺氧化化酶抑制剂引起的高血压危象，可首选酚妥拉明，对传统方法治疗无效的再灌注性心律失常可试用酚妥拉明。

甲苄胺唑啉

酚妥拉明说明书：药品名称：酚妥拉明英文名称：Phentolamine别名：利其丁；2.与多巴胺或多巴酚丁胺合用，可使心率增快更明显。当前对高血压急症和急性左心衰，很少将酚妥拉明作为首选药物，对嗜铬细胞瘤及单胺氧化化酶抑制剂引起的高血压危象，可首选酚妥拉明，对传统方法治疗无效的再灌注性心律失常可试用酚妥拉明。

甲磺酸苄胺唑啉

酚妥拉明说明书：药品名称：酚妥拉明英文名称：Phentolamine别名：利其丁；2.与多巴胺或多巴酚丁胺合用，可使心率增快更明显。当前对高血压急症和急性左心衰，很少将酚妥拉明作为首选药物，对嗜铬细胞瘤及单胺氧化化酶抑制剂引起的高血压危象，可首选酚妥拉明，对传统方法治疗无效的再灌注性心律失常可试用酚妥拉明。

酚妥拉明

酚妥拉明说明书：药品名称：酚妥拉明英文名称：Phentolamine别名：利其丁；2.与多巴胺或多巴酚丁胺合用，可使心率增快更明显。当前对高血压急症和急性左心衰，很少将酚妥拉明作为首选药物，对嗜铬细胞瘤及单胺氧化化酶抑制剂引起的高血压危象，可首选酚妥拉明，对传统方法治疗无效的再灌注性心律失常可试用酚妥拉明。

甲基磺酸菲妥明

酚妥拉明说明书：药品名称：酚妥拉明英文名称：Phentolamine别名：利其丁；2.与多巴胺或多巴酚丁胺合用，可使心率增快更明显。当前对高血压急症和急性左心衰，很少将酚妥拉明作为首选药物，对嗜铬细胞瘤及单胺氧化化酶抑制剂引起的高血压危象，可首选酚妥拉明，对传统方法治疗无效的再灌注性心律失常可试用酚妥拉明。

立其丁

酚妥拉明说明书：药品名称：酚妥拉明英文名称：Phentolamine别名：利其丁；2.与多巴胺或多巴酚丁胺合用，可使心率增快更明显。当前对高血压急症和急性左心衰，很少将酚妥拉明作为首选药物，对嗜铬细胞瘤及单胺氧化化酶抑制剂引起的高血压危象，可首选酚妥拉明，对传统方法治疗无效的再灌注性心律失常可试用酚妥拉明。

瑞支亭

酚妥拉明说明书：药品名称：酚妥拉明英文名称：Phentolamine别名：利其丁；2.与多巴胺或多巴酚丁胺合用，可使心率增快更明显。当前对高血压急症和急性左心衰，很少将酚妥拉明作为首选药物，对嗜铬细胞瘤及单胺氧化化酶抑制剂引起的高血压危象，可首选酚妥拉明，对传统方法治疗无效的再灌注性心律失常可试用酚妥拉明。

甲磺酸酚胺唑啉

酚妥拉明说明书：药品名称：酚妥拉明英文名称：Phentolamine别名：利其丁；2.与多巴胺或多巴酚丁胺合用，可使心率增快更明显。当前对高血压急症和急性左心衰，很少将酚妥拉明作为首选药物，对嗜铬细胞瘤及单胺氧化化酶抑制剂引起的高血压危象，可首选酚妥拉明，对传统方法治疗无效的再灌注性心律失常可试用酚妥拉明。

利其丁

酚妥拉明说明书：药品名称：酚妥拉明英文名称：Phentolamine别名：利其丁；2.与多巴胺或多巴酚丁胺合用，可使心率增快更明显。当前对高血压急症和急性左心衰，很少将酚妥拉明作为首选药物，对嗜铬细胞瘤及单胺氧化化酶抑制剂引起的高血压危象，可首选酚妥拉明，对传统方法治疗无效的再灌注性心律失常可试用酚妥拉明。

肾上腺素肿瘤的131I-MIBG治疗

概述：自1979年美国密执安大学Weiland等报道131I-MIBG作为肾上腺髓质显像剂后，131I-MIBG不但用于显像诊断嗜铬细胞瘤及其他神经内分泌肿瘤，还可用大剂量131I-MIBG治疗恶性嗜铬细胞瘤及神经母细胞瘤，经国内外学者临床应用证明，是一种疗效显著的治疗方法。适应证：适应证如下：1.不能手术切除的嗜铬细胞瘤。

尿去甲肾上腺素

别名：尿液去甲肾上腺素尿去甲肾上腺素的医学检查：检查名称：尿去甲肾上腺素分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿去甲肾上腺素的测定原理：将样品校至pH值8.0～大部分儿茶酚胺经儿茶酚胺-0-甲基转移酶作用后变为3-甲氧肾上腺肾上腺素或去甲氧肾上腺肾上腺素，最后转变为3-甲氧基-4-羟苦杏仁酸。

尿液去甲肾上腺素

别名：尿液去甲肾上腺素尿去甲肾上腺素的医学检查：检查名称：尿去甲肾上腺素分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿去甲肾上腺素的测定原理：将样品校至pH值8.0～大部分儿茶酚胺经儿茶酚胺-0-甲基转移酶作用后变为3-甲氧肾上腺肾上腺素或去甲氧肾上腺肾上腺素，最后转变为3-甲氧基-4-羟苦杏仁酸。

儿茶酚氨症

疾病分类：泌尿外科疾病概述：儿茶酚胺症是嗜铬细胞瘤与肾上腺髓质增生的总称。发作时伴有本病特征性表现，持续性高血压的基础上，阵发性地出现血压再度上升，持续性过血压并出现代谢紊乱，不明原因心衰、休克、剧烈腹痛、有高血压、高代谢表现，但无甲状腺功能亢进症状。游离儿茶酚氨正常，提示为髓质增生。

腹膜后肿瘤

良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。肠系膜上动脉主干需同时切除时，可行脾动脉肠系膜上动脉吻合，或腹主动脉、髂总动脉与肠系膜上动脉搭桥吻合，肿瘤侵犯下腔静脉时，如范围局限，可切除部分静脉壁，用自体颈内静脉片修初。

升血糖素

高血糖素说明书：药品名称：高血糖素英文名称：Glucagon别名：果开康；（2）大剂量有类似儿茶酚胺的作用，使心肌收缩加强，心率加快，每搏输出量增加，冠状动脉血流量增加，且不诱发心律失常。可用胰岛素过量的低血糖昏昏迷及心源性休克、充血性心功能不全，心肌梗死及心脏手术后的急性心功能不全。血钾过低者禁用。

高血糖糖元分解因子

高血糖素说明书：药品名称：高血糖素英文名称：Glucagon别名：果开康；（2）大剂量有类似儿茶酚胺的作用，使心肌收缩加强，心率加快，每搏输出量增加，冠状动脉血流量增加，且不诱发心律失常。可用胰岛素过量的低血糖昏昏迷及心源性休克、充血性心功能不全，心肌梗死及心脏手术后的急性心功能不全。血钾过低者禁用。

果开康

高血糖素说明书：药品名称：高血糖素英文名称：Glucagon别名：果开康；（2）大剂量有类似儿茶酚胺的作用，使心肌收缩加强，心率加快，每搏输出量增加，冠状动脉血流量增加，且不诱发心律失常。可用胰岛素过量的低血糖昏昏迷及心源性休克、充血性心功能不全，心肌梗死及心脏手术后的急性心功能不全。血钾过低者禁用。

胰增血糖素

高血糖素说明书：药品名称：高血糖素英文名称：Glucagon别名：果开康；（2）大剂量有类似儿茶酚胺的作用，使心肌收缩加强，心率加快，每搏输出量增加，冠状动脉血流量增加，且不诱发心律失常。可用胰岛素过量的低血糖昏昏迷及心源性休克、充血性心功能不全，心肌梗死及心脏手术后的急性心功能不全。血钾过低者禁用。

解糖原性高血糖因子

高血糖素说明书：药品名称：高血糖素英文名称：Glucagon别名：果开康；（2）大剂量有类似儿茶酚胺的作用，使心肌收缩加强，心率加快，每搏输出量增加，冠状动脉血流量增加，且不诱发心律失常。可用胰岛素过量的低血糖昏昏迷及心源性休克、充血性心功能不全，心肌梗死及心脏手术后的急性心功能不全。血钾过低者禁用。

尿肾上腺素

概述：肾上腺素由肾上腺髓质的嗜铬细胞所分泌，同时分泌有去甲肾上腺上腺上腺素和多巴胺等（肾上腺素是儿茶酚胺的一部分）。本法是特异性沉淀，分离完全，非特异性结合力低。如在活性炭表面涂上一层葡聚糖，使它表面具有一定孔径的网眼，从而允许小分子游离抗原或半抗原逸入而被吸附，而大分子复合物则被排斥在外。

尿儿茶酚胺

概述：儿茶酚胺是由肾上腺髓质，肾上腺神经元及肾上腺外嗜铬体分泌的激素，包括肾上腺素、去甲肾上腺上腺上腺素、多巴胺和多巴。留取24h尿液，以浓盐酸5～附注：（1）使用维生素C、维生素B2、氯丙嗪、氨苄西林、肾上腺素、水合氯醛、甲基多巴、四环素、地西泮、咖啡因、利血平、哌替啶和抗高血压药等可影响测定结果。

甲磺酸酚妥拉明

测定法：取本品约25mg，精密称定，置25ml量瓶中，加水溶解并稀释至刻度，摇匀，精密量取5ml，置50ml量瓶中，用水稀释至刻度，摇匀，精密量取20μl，注入液相色谱仪，记录色谱图；甲磺酸酚妥拉明的不良反应：常见直立性低血压和心动过速，偶见急性或迁延性低血压，心肌梗塞和脑血管痉挛。偶见鼻塞和红晕。