软骨肉瘤

软骨肉瘤

概述：1955年Lichtenstein报道了一组起源于骨膜的软骨肿瘤，并命名为骨膜软骨肉瘤。骨软骨瘤的恶性变，常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚，形成界限模糊的软骨组织肿块，肿瘤内及其周围软组织中，有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化，有时可有粗而长的新骨形成，骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象。

口腔颌面部骨源性肉瘤

据国内5校口腔病理标本的统计资料，口腔颌面部骨源性肉瘤有161例，占全部口腔颌面部恶性肿瘤的2.1%（161/7643）。（4）尤文肉瘤：尤文肉瘤是好发于胫骨及盆骨的原发性骨恶性肿瘤，约占全身骨恶性肿瘤的10%；恶性纤维组织细胞瘤则比纤维肉瘤更差，目前尚无大组有关颌骨恶性纤维组织细胞5年生存率的报道。

中心性软骨肉瘤

周围性软骨肉瘤；临床表现：中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。软骨瘤好发于儿童，于成人期停止生长，可多年没有变化，除非发生病理性骨折，软骨瘤是无痛的，通常为中等度大小，皮质骨不呈扇贝状，皮质骨无中断，无软组织肿胀。

外生骨疣

概述：单发性骨软骨瘤也叫外生骨疣，是临床常见骨肿瘤之一。骨软骨瘤造成的假性动脉瘤为有搏动性软组织包块，其远侧端动脉搏动可有改变，但要确诊需依靠血管造影。对长管状骨的骨软骨瘤，CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系，病变基质的类型、钙化情况，以及软骨帽的厚度，这对鉴别诊断骨软骨瘤还是骨膜软骨肉瘤会有帮助。

甲下骨疣

概述：单发性骨软骨瘤也叫外生骨疣，是临床常见骨肿瘤之一。骨软骨瘤造成的假性动脉瘤为有搏动性软组织包块，其远侧端动脉搏动可有改变，但要确诊需依靠血管造影。对长管状骨的骨软骨瘤，CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系，病变基质的类型、钙化情况，以及软骨帽的厚度，这对鉴别诊断骨软骨瘤还是骨膜软骨肉瘤会有帮助。

单发性骨软骨瘤

概述：单发性骨软骨瘤也叫外生骨疣，是临床常见骨肿瘤之一。骨软骨瘤造成的假性动脉瘤为有搏动性软组织包块，其远侧端动脉搏动可有改变，但要确诊需依靠血管造影。对长管状骨的骨软骨瘤，CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系，病变基质的类型、钙化情况，以及软骨帽的厚度，这对鉴别诊断骨软骨瘤还是骨膜软骨肉瘤会有帮助。

骨软骨瘤

概述：骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤，又称骨疣。骨软骨瘤的恶变：骨软骨瘤可以发生恶变，往往恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤，也可变为其他恶性骨肿瘤。和单发的骨软骨瘤一样，骨骼发育停止后，多发性骨软骨瘤也停止生长，如果成年后肿瘤仍在生长，不管是单发性还是多发性骨软骨瘤都要引起高度重视，可能是发生恶变的征兆。

软骨母细胞瘤

通常于儿童晚期或青少年期发病。少见的位于骨骺的软骨瘤或中心性软骨肉瘤在影像方面可类似于软骨母细胞瘤，但它们的大体病理和组织病理不同。预后：生长缓慢，有时从首发症状到手术治疗经历数年。文献报道，具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移，转移瘤的生长缓慢，像原发肿瘤一样，可以成功地手术治疗。

透明细胞软骨肉瘤

2.镜下所见肿瘤为叶状组织，透明细胞的核微于中心，胞浆丰富而透明，P.A.S.染色强阳性，多形性明显，有丝分裂像少见。在分叶的周边，细胞多并可见反应性多核巨细胞，在这些细胞之间可见分化好的软骨肉瘤细胞，相当于Ⅰ～辅助检查：X线所见与发生于骨骺的软骨母细胞瘤相似，表现为（至少在初期是这样）有明显的界限溶骨区。

骨肿瘤

概述：骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织的肿瘤，是常见病。病因病理病机：一、成骨性肿瘤。2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤。1.软骨肉瘤。1.尤文氏肉瘤。4.骨髓瘤。2.脂肪瘤。恶性肿瘤呈浸润性生长，发展迅速，早期出现疼痛并呈进行性加重。4.组织学检查：骨肿瘤最终诊断的完成有赖于组织学检查，通常经常活检术获取组织标本。

脑内脊索瘤

疾病代码：ICD:D36.9疾病分类：神经外科疾病概述：脑内脊索瘤是起源于胚胎脊索结构的残余组织的肿瘤，多发生于蝶骨枕骨底部及其软骨结合的周围以及骶尾部。肿瘤内可有出血和囊变。镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成，细胞胞体大，多边形，因胞质内含有大量空泡，可呈黏液染色，故称囊泡细胞或空泡细胞。

颅骨纤维异常增生症

疾病别名颅骨骨纤维结构不良疾病代码ICD:D16.4疾病分类神经外科疾病概述颅骨纤维异常增生症在临床上并不少见。病变好发于额骨、顶骨、颞骨及蝶骨，以颅底骨多见。治疗方案本病有自愈倾向，至青春期以后可停止发展。报道0.5%颅骨纤维异常增生症的病人，可发生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤或巨细胞肉瘤。

胸壁骨肿瘤

疾病代码：ICD:D16.7疾病分类：胸外科疾病概述：胸壁骨肿瘤占全身骨肿瘤的7%～胸痛症状在恶性骨肿瘤更为常见。临床常见良性胸壁肿瘤有：纤维异样增殖症、软骨瘤、骨软骨瘤和硬纤维瘤等；2.针吸活检仍属于开放性活检，活检路径应在可切除范围内，细针活检：①依赖有经验的病理学家的细胞学分析；③不能做免疫组化分析。

反分化软骨肉瘤

一种是分化良好的软骨肿瘤，各例之间的组织病理可有变化，可在同一病例存在着从软骨瘤到Ⅲ级软骨肉瘤的组织学表现，多数病例表现为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤。鉴别诊断：反分化软骨肉瘤的诊断必须特别小心（恶性纤维组织细胞瘤，骨肉瘤，高恶性度纤维肉瘤），诊断应基于患者的病史和放射影像，怀疑诊断时应行活检。

周围性软骨肉瘤

和中心性软骨肉瘤相似，周围性软骨肉瘤也可发展为一种恶性度高的非软骨肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤，骨肉瘤），但较少见（约为4%），称之为反分化软骨肉瘤。皮质旁骨肉瘤可有软骨区域，但其有自己的好发部位，在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同，骨样的不透X线影像，在非软骨区有典型的组织病理。

颅骨肿瘤

疾病分类：普通外科,神经外科,肿瘤科疾病概述：颅骨肿瘤常见的是良性肿瘤，生长在颅盖部。3.颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，“动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等。

骨皮质旁软骨瘤

概述：骨膜软骨瘤亦叫骨皮质旁软骨瘤。偏心性软骨瘤分类：肿瘤科骨肿瘤良性骨肿瘤成软骨性肿瘤软骨瘤ICD号：M9220/0，D16流行病学：骨膜软骨瘤的发病男性多于女性，其比例为2∶1。病变的基底则为硬化性新生骨，并与骨皮质相连。好发部位：骨膜软骨瘤好发于长管状骨，特别是肱骨及股骨约占病例总数的70%。

偏心性软骨瘤

概述：骨膜软骨瘤亦叫骨皮质旁软骨瘤。偏心性软骨瘤分类：肿瘤科骨肿瘤良性骨肿瘤成软骨性肿瘤软骨瘤ICD号：M9220/0，D16流行病学：骨膜软骨瘤的发病男性多于女性，其比例为2∶1。病变的基底则为硬化性新生骨，并与骨皮质相连。好发部位：骨膜软骨瘤好发于长管状骨，特别是肱骨及股骨约占病例总数的70%。

骨膜软骨瘤

概述：骨膜软骨瘤亦叫骨皮质旁软骨瘤。偏心性软骨瘤分类：肿瘤科骨肿瘤良性骨肿瘤成软骨性肿瘤软骨瘤ICD号：M9220/0，D16流行病学：骨膜软骨瘤的发病男性多于女性，其比例为2∶1。病变的基底则为硬化性新生骨，并与骨皮质相连。好发部位：骨膜软骨瘤好发于长管状骨，特别是肱骨及股骨约占病例总数的70%。

骨外软骨肉瘤

概述：骨外软骨肉瘤是软组织发生的软骨肉瘤。（2）镜下所见细胞呈小叶状分布，在各小叶丰富的粘液状基质中，小型肿瘤细胞呈索状排列，可见到软骨母细胞，细胞嗜酸性并且有空泡状的细胞及小的浓染细胞核。2.骨外间叶型软内肉瘤好发15～鉴别诊断：1.骨外粘液型软骨肉瘤要和粘液型脂肪肉瘤，粘液型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。

Ollier病

概述：多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；骨性内生软骨瘤病分类：肿瘤科骨肿瘤良性骨肿瘤成软骨性肿瘤软骨瘤ICD号：M9220/0，D16病因：多发内生软骨瘤病是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。

多发软骨发育异常

概述：多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；骨性内生软骨瘤病分类：肿瘤科骨肿瘤良性骨肿瘤成软骨性肿瘤软骨瘤ICD号：M9220/0，D16病因：多发内生软骨瘤病是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。

多发性内生软骨瘤病

概述：多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；骨性内生软骨瘤病分类：肿瘤科骨肿瘤良性骨肿瘤成软骨性肿瘤软骨瘤ICD号：M9220/0，D16病因：多发内生软骨瘤病是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。

多发性软骨发育异常

概述：多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；骨性内生软骨瘤病分类：肿瘤科骨肿瘤良性骨肿瘤成软骨性肿瘤软骨瘤ICD号：M9220/0，D16病因：多发内生软骨瘤病是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。

多发性遗传畸形性软骨发育异常

概述：多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；骨性内生软骨瘤病分类：肿瘤科骨肿瘤良性骨肿瘤成软骨性肿瘤软骨瘤ICD号：M9220/0，D16病因：多发内生软骨瘤病是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。

多发遗传畸形性软骨发育异常

概述：多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；骨性内生软骨瘤病分类：肿瘤科骨肿瘤良性骨肿瘤成软骨性肿瘤软骨瘤ICD号：M9220/0，D16病因：多发内生软骨瘤病是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。

骨性内生软骨瘤病

概述：多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；骨性内生软骨瘤病分类：肿瘤科骨肿瘤良性骨肿瘤成软骨性肿瘤软骨瘤ICD号：M9220/0，D16病因：多发内生软骨瘤病是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。

骨干续连症

概述：骨干续连症（diaphysealaclasis）是一种软骨的发育障碍。病因学：属先天性发育畸形，为常染色体显性遗传。有时还可伴有膝内翻等。预后：疣在“母骨”生长停止后，一般不再继续长大。髋关节周围、肩胛骨等处的骨疣易恶变，应尤加注意，如有恶变，应按软骨肉瘤的治疗原则处理，恶性程度较低，转移较晚，因而预后较佳。

软骨发育异常

概述：软骨发育异常（dyschondroplasia）又称内生软骨瘤病（enchondromatosis），Ollier病等。其特征为，长骨的干骺端有圆形或柱状的软骨性肿块，伴骨干缩短及畸形，在指骨尤为常见。③X线上透光区活检为软骨组织。病因学：病因不明。本病罕见。5%，如发生突然增大现象或产生疼痛，应颖有恶变，治疗原则同软骨肉瘤。

间充质软骨肉瘤

概述：间充质软骨肉瘤相当少见。细胞为圆形或卵圆形，这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构，在组织中有或大或小的软骨岛，这些软骨样区域可无恶性特点，常趋于钙化—骨化。临床表现：性别和年龄与其它软骨肉瘤相似。辅助检查：X线所见表现为溶骨性病变，穿入和被坏皮质骨，肿瘤内常有模糊的钙化影。

纤维软骨间质瘤

概述：纤维软骨间质瘤由二种不同组织组成，一种是软骨样组织，是良性的，相似于生长中的骺板；另一种是类似低恶性度纤维肉瘤组织。2.镜下所见有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束，肿瘤组织当中，细胞核丰满，有多形性和染色过深，有丝分裂像少见。软骨母细胞瘤呈毛玻璃或云雾状密度增高影，而不是颗粒状、环状；

骨膜性软骨肉瘤

在骨膜性软骨肉瘤中，如其组织学特点与Ⅰ级软骨肉瘤相同，那么很有可能是良性肿瘤，可能是骨膜性软骨瘤。临床表现：性别和年龄与中心性软骨肉瘤相似。骨膜性软骨肉瘤还需同皮质旁骨肉瘤鉴别，皮质旁骨肉瘤侵犯骨干，在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺状不透X影像，在组织学上虽有大量的软骨母细胞，但可见肿瘤性成骨。

恶性骨肿瘤

疾病别名骨癌疾病分类骨与创伤科,肿瘤科疾病概述恶性骨肿瘤也有人称为“骨癌”，一般而言，恶性骨肿瘤又可分为原发性骨肿瘤，继发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤叁种。原发性骨肿瘤指由局部组织长出的恶性瘤，原发恶性骨肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤为多见。转移性骨肿瘤多起源于乳腺癌、肺癌、前列腺癌、肾癌及甲状腺癌等。

海绵状血管瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，它并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。此综合征也可与其它类型血管瘤伴发(如泛发性毛细血管瘤、多发性血管球瘤、血管内皮瘤等)。腔内含有红细胞和纤维蛋白性物质。有些大血管腔隙内皮细胞增生，形成乳头状结构，突向管腔。

肋骨肿瘤切除术

适应证肋骨的良性肿瘤有肋软骨瘤和骨软骨瘤等，治疗只需将局部肋骨切除。常见的胸壁恶性肿瘤有纤维肉瘤、软骨肉瘤，或从身体其他部位转移至肋骨的恶性肿瘤。必要时用人工气胸后胸部透视鉴定，并作好胸切肺的准备。如皮肤和肌层已经受累，应将局部皮肤和肌肉一并切除。9肋间）腋中线安置引流管后，分离切口附近的胸壁肌肉。

粘液肉瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：粘液肉瘤：此瘤罕见，因成纤维细胞可产生粘液样物质，胶原和弹性纤维等，故大多数粘液肉瘤可能是纤维肉瘤。诊断检查：在诊断粘液肉瘤前，需排除有明显粘液变性的其它软组织肉瘤，如纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓外软骨肉瘤等。

骨与软组织恶性肿瘤经动脉介入治疗

概述：骨与软组织恶性肿瘤是较常见的疾病，以骨肉瘤为代表，在青少年较多见，其他还包括软骨肉瘤、滑膜肉瘤、尤文瘤、转移瘤等。放射线治疗对术前及术后的骨及软组织肿瘤具有良好的疗效，经术前照射后其2～准备：1.化疗药物常用化疗药物包括多柔比星类，顺铂，丝裂霉素，博来霉素，环磷酰胺，放线菌素D等。

股骨下端切除后的修复与功能重建

股骨远端切除后的修复与功能重建分类：骨科/骨肿瘤手术/四肢骨肿瘤骨段切除及其重建术/股骨下端肿瘤切除术及其重建术ICD编码：77.6504适应症：股骨下端切除后的修复与功能重建适用于：1.肿瘤的部位必须能够从解剖上广泛切除，如成骨肉瘤，软骨肉瘤ⅡA、ⅡB或Ⅲ。股四头肌一直要分离到其组合处，按上述原则切除。

股骨下段切除后的修复与功能重建

股骨远端切除后的修复与功能重建分类：骨科/骨肿瘤手术/四肢骨肿瘤骨段切除及其重建术/股骨下端肿瘤切除术及其重建术ICD编码：77.6504适应症：股骨下端切除后的修复与功能重建适用于：1.肿瘤的部位必须能够从解剖上广泛切除，如成骨肉瘤，软骨肉瘤ⅡA、ⅡB或Ⅲ。股四头肌一直要分离到其组合处，按上述原则切除。

股骨远端切除后的修复与功能重建

股骨远端切除后的修复与功能重建分类：骨科/骨肿瘤手术/四肢骨肿瘤骨段切除及其重建术/股骨下端肿瘤切除术及其重建术ICD编码：77.6504适应症：股骨下端切除后的修复与功能重建适用于：1.肿瘤的部位必须能够从解剖上广泛切除，如成骨肉瘤，软骨肉瘤ⅡA、ⅡB或Ⅲ。股四头肌一直要分离到其组合处，按上述原则切除。

肩胛骨肿瘤局部广泛性切除术

手术名称：肩胛骨肿瘤局部广泛性切除术分类：小儿外科/骨肿瘤的手术ICD编码：77.61概述：儿童骨肿瘤包括原发性和继发性骨肿瘤，原发性骨肿瘤指原发于骨组织的良性骨肿瘤、恶性骨肿瘤和瘤样病变；然后将肩关节外展，分别切断肩胛骨附着点上的肌肉：大圆肌、小圆肌、肱三头肌长头、冈上肌、冈下肌和前锯肌（图12.33.5-7）。

多发内生软骨瘤病

概述：多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；骨性内生软骨瘤病分类：肿瘤科骨肿瘤良性骨肿瘤成软骨性肿瘤软骨瘤ICD号：M9220/0，D16病因：多发内生软骨瘤病是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。

软骨粘液样纤维瘤

概述：软骨粘液性纤维瘤（Chondromyxoidfibromaofbone）为一不常见的良性肿瘤。起源于形成软骨的结缔组织，易与软骨肉瘤或软骨粘液肉瘤相混淆。主要为梭形或星状细胞疏松地分布在粘液样细胞间质内，肿瘤的中心部分细胞较小，周边则密集，形成假分叶状，肿瘤基质可以胶质化，肿瘤愈成熟，而胶原纤维愈多。

多发性遗传性骨软骨瘤

概述：多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征：①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。换句话说，在男性，患病和遗传能力同时表现；预后：与单发性骨软骨瘤一样，多发性遗传性骨软骨瘤在身体生长结束时也停止生长，如个别病例骨软骨瘤在成人期明显生长，通常是肉瘤变的征象，其发率约25%左右。

胸壁结核

诊断：在胸壁疾病中，最常见的是胸壁结核，因此，对没有急性炎症之胸壁包块或已有慢性窦道形成者，就考虑胸壁结核之诊断。最可靠的诊断方法是从穿刺脓液中找到结核杆菌；病因学：胸壁结核绝大多数为继发性感染。5.胸壁肿瘤：常见的胸壁肿瘤有：软骨瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维瘤及海绵状血管瘤。

气管肿瘤

概述：原发性气管肿瘤较之支气管、肺肿瘤和喉部肿瘤均远为少见。原发性气管良性肿瘤则有错构瘤、乳头状瘤、平滑肌瘤、软骨瘤、纤维瘤、血管瘤等。表面光滑，粘膜完整，常有瘤蒂，不发生转移。气管恶性肿瘤晚期病例可呈现声音嘶哑，吞咽困难，气管食管瘘，纵隔器官组织受压迫，颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染等症状。

颅骨肉瘤切除术

可包括颅骨骨膜肉瘤，软骨肉瘤，骨纤维肉瘤，尤文（Ewing）肉瘤与骨网织细胞肉瘤等。体位多采取仰卧位与侧卧位。彻底止血后，硬脑膜下或硬脑膜外各置一橡皮管引流，严密缝合帽状腱膜与皮肤，引流管48h后拔除。术中注意要点：1.因肿瘤多向颅外、颅内生长，故皮瓣、骨瓣和脑组织应分开剥离，使层次分明。

成软骨细胞瘤

概述：成软骨细胞瘤（良性软骨母细胞瘤）是并不太少见的骨骺软骨性肿瘤，发生于软骨内成骨终止以前。股骨上下端、胫骨上下端等长骨是其好发部位，膝关节附近的发病率几乎占该肿瘤总数的一半。由于存在多核巨细胞，又可同软骨粘液样纤维瘤或巨细胞瘤混淆。但某些病例于刮除后可以复发，也有恶变，甚至转移者。

外阴恶性横纹肌样瘤

疾病代码：ICD:C51疾病分类：妇产科疾病概述：外阴恶性横纹肌样瘤很少见。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。鉴别诊断：由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、恶性间皮瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、Wilm瘤等，须注意鉴别。远处转移后患者一般在1～