慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（＞1000×109/L）;缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（PhiladelphiaChromosome,ph＇）。

CML

慢性粒细胞白血病是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（＞1000×109/L）;缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（PhiladelphiaChromosome,ph＇）。

成人型慢性粒细胞白血病

成人型慢性粒细胞白血病的并发症：可见巨脾，肝脏、淋巴结肿大，视盘水肿，肺功能障碍，脾梗死，出血，髓外浸润等。⑤CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。急淋变约占20%。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强。相关药品：溶菌酶、胶原、白消安、羟基脲、干扰素相关检查：尿溶菌酶、溶菌酶、白细胞计数、有核红细胞、干扰素

慢性粒细胞白血病（慢性期）临床路径（2016年版）

现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。（2）肝肾功能、电解质、输血前检查，凝血功能；（3）骨髓细胞形态学、检查、骨髓活检+网状纤维染色、细胞遗传学和分子生物学（包括JAK2V617F突变，BCR/ABLP210、P190融合基因）检测；

杆状核中性粒细胞

化验结果意义：(1)中性粒细胞增多:①急性感染：A.化验取材：血液化验方法：血常规检查化验类别一：临床血液检查化验类别二：血常规检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》流行性脑脊髓膜炎慢性粒细胞白血病再生障碍性贫血系统性红斑狼疮化脓性脑膜炎库欣综合征急性胆囊炎黏液性水肿脑出血

分叶核中性粒细胞

化验结果意义：(1)中性粒细胞增多:①急性感染：A.化验取材：血液化验方法：血常规检查化验类别一：临床血液检查化验类别二：血常规检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》流行性脑脊髓膜炎慢性粒细胞白血病再生障碍性贫血系统性红斑狼疮化脓性脑膜炎库欣综合征急性胆囊炎黏液性水肿脑出血肝

原发性骨髓纤维化症

疾病分类：血液科疾病概述：原发性骨髓纤维化症为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴也骨髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等，单行临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的骨质硬化。四、维生素D3维生素D3的活性代谢物是钙三醇，其前体是25-二羟基胆钙化醇。

粗榧枝叶

药理作用：从粗榧枝叶中分离的三尖杉碱、高粗榧碱、异粗榧碱的药理作用海南粗榧的总生物碱制剂对急性及慢性粒细胞白血病和恶性淋巴病有一定疗效。性味：苦；还发现本品对慢粒急变亦有较好疗效，用治急性淋巴细胞白血病10例，大部分系与环磷酰胺、6-巯基嘌呤、激素等联合用药，除1例外均达不同程度缓解，其中完全缓解6例。

慢性髓细胞白血病临床路径（2011年版）

基本信息：《慢性髓细胞白血病临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2011〕76号）印发。（2）血象：白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状核粒细胞，原始细胞5%–10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。（2）白消安；

马礼冷

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

买勒兰

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

马利南

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

白消妥

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

二甲磺酸丁酯

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

白血福恩

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

米埃罗生

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

麦里浪

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

儿童白血病

儿童白血病的诊断：儿童白血病的诊断主要是根据临床表现和实验室的检查，特别是根据血象和骨髓象，骨髓原始细胞级大于20%才能确诊急性白血病，细胞形态和组织化学检查、细胞免疫表型、细胞遗传学及分子生物学检查对于儿童白血病的确诊也非常重要。在取得完全缓解后，要接着进行CAT方案的巩固治疗（环磷酰胺．600～

羟基脲

制剂：羟基脲片版本：《中华人民共和国药典》2010年版羟基脲说明书：别名：硫酸羟脲,羟基脲,氨甲酰基脲,氨甲酰羟基脲外文名：Hydroxycarbamide羟基脲的适应症：用于恶性黑色素瘤、胃癌、肠癌、乳癌、膀胱癌、头颈部癌、恶性淋巴瘤、原发性肝癌及急、慢性粒细胞白血病。临床表现：主要不良反应为消化道反应和骨髓抑制。

白消安

概述：白消安是抗肿瘤药，为白色结晶性粉末；含量测定：取本品约0.2g，精密称定，置200ml锥形瓶中，加水40ml，附回流冷凝管，缓缓回流30分钟，放冷，加酚酞指示液数滴，用氢氧化钠滴定液（0.1mol/L）滴定。二甲磺酸丁酯;5.肾上腺皮质功能不全病人慎用。临床表现：主要不良反应为消化道反应及骨髓抑制。3.对症治疗。

马利兰

概述：白消安是抗肿瘤药，为白色结晶性粉末；含量测定：取本品约0.2g，精密称定，置200ml锥形瓶中，加水40ml，附回流冷凝管，缓缓回流30分钟，放冷，加酚酞指示液数滴，用氢氧化钠滴定液（0.1mol/L）滴定。二甲磺酸丁酯;5.肾上腺皮质功能不全病人慎用。临床表现：主要不良反应为消化道反应及骨髓抑制。3.对症治疗。

MPV

概述：血小板的检测有助于出血性疾病的诊断，对血栓前状态和血栓性疾病的发病机制研究，抗栓药物治疗的疗效观察及抗血小板药物筛选都有着重要的意义。通过换能器，显示出血小板数量和体积大小。（2）平均血小板体积减少见于：再生障碍性贫血、脾功能亢进、血小板减少症恢复期、急性放射病、急性白血病化疗后。

嗜碱性粒细胞计数

乙液（磷酸缓冲液）（pH值6.8～血膜干后染色。化验结果临床意义：（1）增多：过敏反应，延迟过敏反应，慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化症、恶性肿瘤骨髓转移、真性红细胞增多症、黏液水肿、溃疡性结肠炎、水痘、食物或药物等过敏、异种蛋白质过敏、肾病综合征、慢性溶血性贫血、霍奇金病、脾切除术后等。

喜树素

药品说明书：别名：喜树素,喜树碱外文名：Camptothecine,CPT适应症：1.对胃癌的疗效较好，显效快，但维持时间不长。对食管癌、贲门癌、结肠癌、直肠癌、肝癌等也有一定疗效。4.肿瘤内注射：５～6.膀胱灌注：用于膀胱癌病人，３０～(3)服碳酸氢钠及中草药；2.为提高血象，可配合使用中草药如鸡血藤、虎杖、黄精等。

喜树碱

主要毒性反应为消化道反应及骨髓抑制。对食管癌、贲门癌、结肠癌、直肠癌、肝癌等也有一定疗效。6.膀胱灌注：用于膀胱癌病人，３０～2.为提高血象，可配合使用中草药如鸡血藤、虎杖、黄精等。治疗：喜树碱与羟喜树碱中毒的治疗要点为：1.严重泌尿系统中毒应立即停药，采取如下措施：（1）补液利尿。（3）血尿者予止血药。

溶癌呤

药品说明书：别名：6-巯基嘌呤磺酸钠;溶癌呤,磺巯嘌呤钠外文名：SulfomercaprineSodium,AT-1438,Tisupurine适应症：用于急性白血病、慢性粒细胞白血病、绒毛膜上皮癌和恶性葡萄胎、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤。2.胃肠道反应有恶心、呕吐、腹泻、食欲不振等。

溶癌灵

药品说明书：别名：6-巯基嘌呤磺酸钠;溶癌呤,磺巯嘌呤钠外文名：SulfomercaprineSodium,AT-1438,Tisupurine适应症：用于急性白血病、慢性粒细胞白血病、绒毛膜上皮癌和恶性葡萄胎、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤。2.胃肠道反应有恶心、呕吐、腹泻、食欲不振等。

6-巯基嘌呤磺酸钠

药品说明书：别名：6-巯基嘌呤磺酸钠;溶癌呤,磺巯嘌呤钠外文名：SulfomercaprineSodium,AT-1438,Tisupurine适应症：用于急性白血病、慢性粒细胞白血病、绒毛膜上皮癌和恶性葡萄胎、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤。2.胃肠道反应有恶心、呕吐、腹泻、食欲不振等。

磺巯嘌呤钠

药品说明书：别名：6-巯基嘌呤磺酸钠;溶癌呤,磺巯嘌呤钠外文名：SulfomercaprineSodium,AT-1438,Tisupurine适应症：用于急性白血病、慢性粒细胞白血病、绒毛膜上皮癌和恶性葡萄胎、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤。2.胃肠道反应有恶心、呕吐、腹泻、食欲不振等。

甲尿嘧啶氮芥

药品说明书：别名：甲基尿嘧啶氮芥;甲尿嘧啶氮芥,多潘外文名：Chlorethylaminouracil,Dopan适应症：对慢性粒细胞白血病、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤有一定疗效。６日１次，５～注意事项：1.对骨髓有抑制作用，血小板及白细胞下降明显，经常要检查血象观察其变化。2.胃肠道反应有恶心、呕吐及食欲不振等。

甲基尿嘧啶氮芥

药品说明书：别名：甲基尿嘧啶氮芥;甲尿嘧啶氮芥,多潘外文名：Chlorethylaminouracil,Dopan适应症：对慢性粒细胞白血病、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤有一定疗效。６日１次，５～注意事项：1.对骨髓有抑制作用，血小板及白细胞下降明显，经常要检查血象观察其变化。2.胃肠道反应有恶心、呕吐及食欲不振等。

多潘

药品说明书：别名：甲基尿嘧啶氮芥;甲尿嘧啶氮芥,多潘外文名：Chlorethylaminouracil,Dopan适应症：对慢性粒细胞白血病、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤有一定疗效。６日１次，５～注意事项：1.对骨髓有抑制作用，血小板及白细胞下降明显，经常要检查血象观察其变化。2.胃肠道反应有恶心、呕吐及食欲不振等。

氨甲酰基脲

药品说明书：别名：硫酸羟脲,羟基脲,氨甲酰基脲,氨甲酰羟基脲外文名：Hydroxycarbamide适应症：用于恶性黑色素瘤、胃癌、肠癌、乳癌、膀胱癌、头颈部癌、恶性淋巴瘤、原发性肝癌及急、慢性粒细胞白血病。亦有人采用大剂量间歇给药法，每８小时给药１次，剂量每千克体重６０ｍｇ；规格：胶囊剂：每胶囊４００ｍｇ。

羟基脲素

药品说明书：别名：硫酸羟脲,羟基脲,氨甲酰基脲,氨甲酰羟基脲外文名：Hydroxycarbamide适应症：用于恶性黑色素瘤、胃癌、肠癌、乳癌、膀胱癌、头颈部癌、恶性淋巴瘤、原发性肝癌及急、慢性粒细胞白血病。亦有人采用大剂量间歇给药法，每８小时给药１次，剂量每千克体重６０ｍｇ；规格：胶囊剂：每胶囊４００ｍｇ。

六甲三聚氰胺

药品说明书：别名：六甲三聚氰胺,六甲嘧胺,六甲基嘧胺外文名：Hexamethylmelamine,Altretamine,HMM,NSC-13875,HEXASTAT适应症：1.主要用于治疗肺癌，尤其对小细胞型未分化癌效果较好，与甲氨喋呤并用可提高完全缓解率。１２ｍｇ，分４次服，２１日为１疗程；5.其他不良反应有麻木、感觉异常、抑郁、精神错乱、昏睡和幻觉。

六甲嘧胺

药品说明书：别名：六甲三聚氰胺,六甲嘧胺,六甲基嘧胺外文名：Hexamethylmelamine,Altretamine,HMM,NSC-13875,HEXASTAT适应症：1.主要用于治疗肺癌，尤其对小细胞型未分化癌效果较好，与甲氨喋呤并用可提高完全缓解率。１２ｍｇ，分４次服，２１日为１疗程；5.其他不良反应有麻木、感觉异常、抑郁、精神错乱、昏睡和幻觉。

血小板体积分布宽度

概述：血小板体积分布宽度测定法，只表示血液中血小板大小的离散度，常以单个血小板体积变异系数来表示。如：急性非淋巴细胞白血病化疗后，巨幼红细胞性贫血、慢性粒细胞白血病、脾切除、巨大血小板综合征、血栓性疾病等。附注：判断骨髓造血功能：骨髓造血功能衰竭时，血小板平均容积与血小板计数同时持续下降。

phi小体染色

正常值：光镜：小体呈纺锤状或细棒状。化验结果意义：阳性：急性粒细胞白血病。阴性：急性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病急变。化验取材：血液化验方法：血液检查化验类别一：血细胞化学染色化验类别二：血液检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

骨髓活体组织检查术

恶性淋巴瘤特别是了解有无骨髓早期局灶性的受累、淀粉样变性、多发性骨髓瘤、肉芽肿瘤、转移癌、再生障碍性贫血，恶性组织细胞增生症等患者。3.拔出活检针时应沿一个方向旋转退针，从针套进针口插入针芯（如国产活检针应取下活动套管后再插入针芯），将骨髓组织块推出针外，一般可取得组织块约（1.5～

血小板平均体积

概述：血小板的检测有助于出血性疾病的诊断，对血栓前状态和血栓性疾病的发病机制研究，抗栓药物治疗的疗效观察及抗血小板药物筛选都有着重要的意义。通过换能器，显示出血小板数量和体积大小。（2）平均血小板体积减少见于：再生障碍性贫血、脾功能亢进、血小板减少症恢复期、急性放射病、急性白血病化疗后。

白细胞去除治疗

操作名称白细胞去除治疗治疗目的白细胞去除治疗是去除造血系统各类恶性增生性疾病产生的过量的病理性白细胞。一般分为3种：粒细胞去除治疗，淋巴细胞去除治疗和混合性细胞(亦统称为白细胞)去除治疗。方法及内容1．手工法采集患者全血400ml(ACD抗凝)，经离心，分离出血浆、白细胞和红细胞，回输血浆和红细胞，去除白细胞。

血小板去除治疗

3．骨髓增生综合征。方法：1．手工法采集患者全血400ml（ACD抗凝），经离心，分离出血浆、血小板、白细胞和红细胞，回输血浆、白细胞和红细胞，去除血小板。2．细胞分离机法根据血细胞分离机的操作常规，选择血小板收集程序，进行血小板去除治疗，去除量根据病情状况决定。2．治疗的不良反应见血液去除治疗的不良反应。

白细胞去除治疗法

概述：白细胞去除治疗是去除造血系统各类恶性增生性疾病产生的过量的病理性白细胞。2.慢性淋巴细胞白血病（CLL）。方法：一般分为3种：粒细胞去除治疗，淋巴细胞去除治疗和混合性细胞（亦统称为白细胞）去除治疗。2.注意防治不良反应，如低钙血症、感染、血容量失衡、低蛋白血症、变态反应、出凝血功能异常等。

自体外周血造血干细胞移植

操作名称：自体外周血造血干细胞移植适应证：自体外周血造血干细胞移植适用于急性白血病、慢性粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肺癌、乳腺癌、睾丸癌、卵巢癌、神经母细胞瘤等。（3）开始全静脉营养。300μg/d，皮下注射直至白细胞总数达1.0×109/L以上。（3）血小板计数低于20×109/L，应输注血小板悬液。

自体骨髓移植

操作名称：自体骨髓移植适应证：自体骨髓移植适用于急性白血病、慢性粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肺癌、乳腺癌、睾丸癌、卵巢癌、神经母细胞瘤等。（2）骨髓输注前给予地塞米松5mg静脉注射。治疗目前仍主要以前列腺素E1静滴，血浆扩容维持有效血流量，多巴胺改善肾血流灌注，适当利尿，保持水电解质平衡等。

炮弹树碱-B

药品说明书：别名：炮弹树碱-B,靛玉红外文名：Indirubin,CouraupitineB适应症：用于治疗慢性粒细胞白血病，对急性粒细胞白血病也有一定疗效。用量用法：口服：１日剂量为１８０～总量根据骨髓情况而定。注意事项：1.胃肠道反应有恶心、呕吐。2.少数病人有头痛、水肿等。规格：片剂：每片５０ｍｇ、１００ｍｇ。

靛玉红

概述：靛玉红是从中药大青叶中分离的具有抗癌作用的生物碱。与临床首选药物马利兰疗效相当，疗效快，无明显骨髓抑制作用，具有毒性及副作用小的优点。药品说明书：别名：炮弹树碱-B,靛玉红外文名：Indirubin,CouraupitineB适应症：用于治疗慢性粒细胞白血病，对急性粒细胞白血病也有一定疗效。

二溴脱氧己六醇

药品说明书：别名：二溴脱氧己六醇,二溴卫矛醇外文名：MITOLACTOL，Dibromodulcitol适应症：本品试用于慢性粒细胞白血病、乳腺癌、肾癌治疗。注意事项：1.胃肠道反应有恶心、呕吐、食欲不振等。2.有骨髓抑制作用，致使血小板、白细胞减少，故要注意骨髓象及血象的变化。规格：片剂：每片１２５ｍｇ、２５０ｍｇ。

二溴卫矛醇

药品说明书：别名：二溴脱氧己六醇,二溴卫矛醇外文名：MITOLACTOL，Dibromodulcitol适应症：本品试用于慢性粒细胞白血病、乳腺癌、肾癌治疗。注意事项：1.胃肠道反应有恶心、呕吐、食欲不振等。2.有骨髓抑制作用，致使血小板、白细胞减少，故要注意骨髓象及血象的变化。规格：片剂：每片１２５ｍｇ、２５０ｍｇ。

骨髓巨核细胞数和分类

概述：巨核细胞是骨髓中特有的血细胞，是血小板的母细胞。（3）pH6.5磷酸盐缓冲液：磷酸二氢钾1.5g，磷酸氢二钠1.0g，加蒸馏水到5000ml。染好的涂片要自然干燥后镜检。相关疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、脾功能亢进、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓细胞形态