慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（＞1000×109/L）;缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（PhiladelphiaChromosome,ph＇）。

CML

慢性粒细胞白血病是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（＞1000×109/L）;缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（PhiladelphiaChromosome,ph＇）。

成人型慢性粒细胞白血病

成人型慢性粒细胞白血病的并发症：可见巨脾，肝脏、淋巴结肿大，视盘水肿，肺功能障碍，脾梗死，出血，髓外浸润等。⑤CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。急淋变约占20%。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强。相关药品：溶菌酶、胶原、白消安、羟基脲、干扰素相关检查：尿溶菌酶、溶菌酶、白细胞计数、有核红细胞、干扰素

慢性粒细胞白血病（慢性期）临床路径（2016年版）

现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。（2）肝肾功能、电解质、输血前检查，凝血功能；（3）骨髓细胞形态学、检查、骨髓活检+网状纤维染色、细胞遗传学和分子生物学（包括JAK2V617F突变，BCR/ABLP210、P190融合基因）检测；

粗榧枝叶

药理作用：从粗榧枝叶中分离的三尖杉碱、高粗榧碱、异粗榧碱的药理作用海南粗榧的总生物碱制剂对急性及慢性粒细胞白血病和恶性淋巴病有一定疗效。性味：苦；还发现本品对慢粒急变亦有较好疗效，用治急性淋巴细胞白血病10例，大部分系与环磷酰胺、6-巯基嘌呤、激素等联合用药，除1例外均达不同程度缓解，其中完全缓解6例。

原发性骨髓纤维化症

疾病分类：血液科疾病概述：原发性骨髓纤维化症为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴也骨髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等，单行临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的骨质硬化。四、维生素D3维生素D3的活性代谢物是钙三醇，其前体是25-二羟基胆钙化醇。

杆状核中性粒细胞

化验结果意义：(1)中性粒细胞增多:①急性感染：A.化验取材：血液化验方法：血常规检查化验类别一：临床血液检查化验类别二：血常规检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》流行性脑脊髓膜炎慢性粒细胞白血病再生障碍性贫血系统性红斑狼疮化脓性脑膜炎库欣综合征急性胆囊炎黏液性水肿脑出血

慢性髓细胞白血病临床路径（2011年版）

基本信息：《慢性髓细胞白血病临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2011〕76号）印发。（2）血象：白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状核粒细胞，原始细胞5%–10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。（2）白消安；

分叶核中性粒细胞

化验结果意义：(1)中性粒细胞增多:①急性感染：A.化验取材：血液化验方法：血常规检查化验类别一：临床血液检查化验类别二：血常规检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》流行性脑脊髓膜炎慢性粒细胞白血病再生障碍性贫血系统性红斑狼疮化脓性脑膜炎库欣综合征急性胆囊炎黏液性水肿脑出血肝

马礼冷

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

白消妥

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

米埃罗生

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

马利南

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

白血福恩

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

羟基脲

制剂：羟基脲片版本：《中华人民共和国药典》2010年版羟基脲说明书：别名：硫酸羟脲,羟基脲,氨甲酰基脲,氨甲酰羟基脲外文名：Hydroxycarbamide羟基脲的适应症：用于恶性黑色素瘤、胃癌、肠癌、乳癌、膀胱癌、头颈部癌、恶性淋巴瘤、原发性肝癌及急、慢性粒细胞白血病。临床表现：主要不良反应为消化道反应和骨髓抑制。

买勒兰

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

二甲磺酸丁酯

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

儿童白血病

儿童白血病的诊断：儿童白血病的诊断主要是根据临床表现和实验室的检查，特别是根据血象和骨髓象，骨髓原始细胞级大于20%才能确诊急性白血病，细胞形态和组织化学检查、细胞免疫表型、细胞遗传学及分子生物学检查对于儿童白血病的确诊也非常重要。在取得完全缓解后，要接着进行CAT方案的巩固治疗（环磷酰胺．600～

麦里浪

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

白消安

概述：白消安是抗肿瘤药，为白色结晶性粉末；含量测定：取本品约0.2g，精密称定，置200ml锥形瓶中，加水40ml，附回流冷凝管，缓缓回流30分钟，放冷，加酚酞指示液数滴，用氢氧化钠滴定液（0.1mol/L）滴定。二甲磺酸丁酯;5.肾上腺皮质功能不全病人慎用。临床表现：主要不良反应为消化道反应及骨髓抑制。3.对症治疗。

马利兰

概述：白消安是抗肿瘤药，为白色结晶性粉末；含量测定：取本品约0.2g，精密称定，置200ml锥形瓶中，加水40ml，附回流冷凝管，缓缓回流30分钟，放冷，加酚酞指示液数滴，用氢氧化钠滴定液（0.1mol/L）滴定。二甲磺酸丁酯;5.肾上腺皮质功能不全病人慎用。临床表现：主要不良反应为消化道反应及骨髓抑制。3.对症治疗。

二溴甘露醇

药品说明书：药名：二溴甘露醇(Mitobronitol,DBM)适应症：用于慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症，疗效较好。８ｍｇ），分３次服，具体剂量根据治疗前白细胞数和用药后白细胞下降程度以及病人对药物的敏感性而决定。３万左右时停药。注意事项：1.骨髓抑制除白细胞及血小板下降外，血尿酸有暂时增高，需定期检查血象。

甲尿嘧啶氮芥

药品说明书：别名：甲基尿嘧啶氮芥;甲尿嘧啶氮芥,多潘外文名：Chlorethylaminouracil,Dopan适应症：对慢性粒细胞白血病、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤有一定疗效。６日１次，５～注意事项：1.对骨髓有抑制作用，血小板及白细胞下降明显，经常要检查血象观察其变化。2.胃肠道反应有恶心、呕吐及食欲不振等。

甲基尿嘧啶氮芥

药品说明书：别名：甲基尿嘧啶氮芥;甲尿嘧啶氮芥,多潘外文名：Chlorethylaminouracil,Dopan适应症：对慢性粒细胞白血病、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤有一定疗效。６日１次，５～注意事项：1.对骨髓有抑制作用，血小板及白细胞下降明显，经常要检查血象观察其变化。2.胃肠道反应有恶心、呕吐及食欲不振等。

多潘

药品说明书：别名：甲基尿嘧啶氮芥;甲尿嘧啶氮芥,多潘外文名：Chlorethylaminouracil,Dopan适应症：对慢性粒细胞白血病、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤有一定疗效。６日１次，５～注意事项：1.对骨髓有抑制作用，血小板及白细胞下降明显，经常要检查血象观察其变化。2.胃肠道反应有恶心、呕吐及食欲不振等。

氨甲酰基脲

药品说明书：别名：硫酸羟脲,羟基脲,氨甲酰基脲,氨甲酰羟基脲外文名：Hydroxycarbamide适应症：用于恶性黑色素瘤、胃癌、肠癌、乳癌、膀胱癌、头颈部癌、恶性淋巴瘤、原发性肝癌及急、慢性粒细胞白血病。亦有人采用大剂量间歇给药法，每８小时给药１次，剂量每千克体重６０ｍｇ；规格：胶囊剂：每胶囊４００ｍｇ。

羟基脲素

药品说明书：别名：硫酸羟脲,羟基脲,氨甲酰基脲,氨甲酰羟基脲外文名：Hydroxycarbamide适应症：用于恶性黑色素瘤、胃癌、肠癌、乳癌、膀胱癌、头颈部癌、恶性淋巴瘤、原发性肝癌及急、慢性粒细胞白血病。亦有人采用大剂量间歇给药法，每８小时给药１次，剂量每千克体重６０ｍｇ；规格：胶囊剂：每胶囊４００ｍｇ。

2-氨基-6-巯基嘌呤

药品说明书：别名：6-硫代鸟嘌呤;兰快舒,兰快疗,硫鸟嘌呤外文名：Thioguanine,6-TG适应症：应用于各类急性白血病，均有较好的疗效。对慢性粒细胞白血病及其急性变也有一定疗效。注意事项：1.有骨髓抑制，故要经常观察血象、骨髓象的变化。2.对肝肾功能有损害，有时会出现黄疸。3.胃肠道反应有恶心、呕吐，但较轻。

兰快疗

药品说明书：别名：6-硫代鸟嘌呤;兰快舒,兰快疗,硫鸟嘌呤外文名：Thioguanine,6-TG适应症：应用于各类急性白血病，均有较好的疗效。对慢性粒细胞白血病及其急性变也有一定疗效。注意事项：1.有骨髓抑制，故要经常观察血象、骨髓象的变化。2.对肝肾功能有损害，有时会出现黄疸。3.胃肠道反应有恶心、呕吐，但较轻。

6-硫代鸟嘌呤

药品说明书：别名：6-硫代鸟嘌呤;兰快舒,兰快疗,硫鸟嘌呤外文名：Thioguanine,6-TG适应症：应用于各类急性白血病，均有较好的疗效。对慢性粒细胞白血病及其急性变也有一定疗效。注意事项：1.有骨髓抑制，故要经常观察血象、骨髓象的变化。2.对肝肾功能有损害，有时会出现黄疸。3.胃肠道反应有恶心、呕吐，但较轻。

巯基嘌呤

药品说明书：别名：6-巯基嘌呤;巯基嘌呤,巯嘌呤外文名：Mercaptopurine,NSC-755;适应症：用于急性白血病效果较好，对慢性粒细胞白血病也有效；另外对恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤也有一定疗效。注意事项：1.胃肠道反应有：食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、口腔溃疡。敏感病人可有血尿酸过高、尿酸结晶尿及肾功能障碍。

6-巯嘌呤

药品说明书：别名：6-巯基嘌呤;巯基嘌呤,巯嘌呤外文名：Mercaptopurine,NSC-755;适应症：用于急性白血病效果较好，对慢性粒细胞白血病也有效；另外对恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤也有一定疗效。注意事项：1.胃肠道反应有：食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、口腔溃疡。敏感病人可有血尿酸过高、尿酸结晶尿及肾功能障碍。

甲氧基溶肉瘤

药品说明书：别名：甲氧基溶肉瘤,甲氧芳芥外文名：Methoxymarphalan,3P适应症：主要用于慢性粒细胞白血病疗效较好，对何杰金病、淋巴肉瘤、肺癌、乳腺癌、骨髓转移癌及多发性骨髓瘤也有一定疗效，而且对骨转移癌所致的疼痛有止痛作用。注意事项：1.胃肠道反应常见有恶心、呕吐、食欲减退腹泻等。

甲氧芳芥

药品说明书：别名：甲氧基溶肉瘤,甲氧芳芥外文名：Methoxymarphalan,3P适应症：主要用于慢性粒细胞白血病疗效较好，对何杰金病、淋巴肉瘤、肺癌、乳腺癌、骨髓转移癌及多发性骨髓瘤也有一定疗效，而且对骨转移癌所致的疼痛有止痛作用。注意事项：1.胃肠道反应常见有恶心、呕吐、食欲减退腹泻等。

嗜酸性细胞增多症

病因病理病机：嗜酸性细胞增多症可以是原发性也可继发于基础疾病。嗜酸性细胞性药物反应可能是无症状的，或有多种症状如间质性肾炎，血清病，胆汁淤积性黄疸，过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病。骨髓涂片，活检与细胞遗传学可能有助于诊断，特别在外周血出现未成熟细胞时尤为如此。

六甲氰胺

药品说明书：别名：六甲三聚氰胺,六甲嘧胺,六甲基嘧胺外文名：Hexamethylmelamine,Altretamine,HMM,NSC-13875,HEXASTAT适应症：1.主要用于治疗肺癌，尤其对小细胞型未分化癌效果较好，与甲氨喋呤并用可提高完全缓解率。１２ｍｇ，分４次服，２１日为１疗程；5.其他不良反应有麻木、感觉异常、抑郁、精神错乱、昏睡和幻觉。

六甲基嘧胺

药品说明书：别名：六甲三聚氰胺,六甲嘧胺,六甲基嘧胺外文名：Hexamethylmelamine,Altretamine,HMM,NSC-13875,HEXASTAT适应症：1.主要用于治疗肺癌，尤其对小细胞型未分化癌效果较好，与甲氨喋呤并用可提高完全缓解率。１２ｍｇ，分４次服，２１日为１疗程；5.其他不良反应有麻木、感觉异常、抑郁、精神错乱、昏睡和幻觉。

六甲三聚氰胺

药品说明书：别名：六甲三聚氰胺,六甲嘧胺,六甲基嘧胺外文名：Hexamethylmelamine,Altretamine,HMM,NSC-13875,HEXASTAT适应症：1.主要用于治疗肺癌，尤其对小细胞型未分化癌效果较好，与甲氨喋呤并用可提高完全缓解率。１２ｍｇ，分４次服，２１日为１疗程；5.其他不良反应有麻木、感觉异常、抑郁、精神错乱、昏睡和幻觉。

六甲嘧胺

药品说明书：别名：六甲三聚氰胺,六甲嘧胺,六甲基嘧胺外文名：Hexamethylmelamine,Altretamine,HMM,NSC-13875,HEXASTAT适应症：1.主要用于治疗肺癌，尤其对小细胞型未分化癌效果较好，与甲氨喋呤并用可提高完全缓解率。１２ｍｇ，分４次服，２１日为１疗程；5.其他不良反应有麻木、感觉异常、抑郁、精神错乱、昏睡和幻觉。

血小板计数(PLT)

化验结果临床意义：血小板计数增高见于血小板增多症、脾切除后、急性感染、溶血、骨折等。化验类别：血常规检查血液常规检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》相关疾病：再生障碍性贫血急性白血病急性放射病原发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜脾功能亢进尿毒症

血小板体积分布宽度

概述：血小板体积分布宽度测定法，只表示血液中血小板大小的离散度，常以单个血小板体积变异系数来表示。如：急性非淋巴细胞白血病化疗后，巨幼红细胞性贫血、慢性粒细胞白血病、脾切除、巨大血小板综合征、血栓性疾病等。附注：判断骨髓造血功能：骨髓造血功能衰竭时，血小板平均容积与血小板计数同时持续下降。

phi小体染色

正常值：光镜：小体呈纺锤状或细棒状。化验结果意义：阳性：急性粒细胞白血病。阴性：急性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病急变。化验取材：血液化验方法：血液检查化验类别一：血细胞化学染色化验类别二：血液检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

血小板平均体积

概述：血小板的检测有助于出血性疾病的诊断，对血栓前状态和血栓性疾病的发病机制研究，抗栓药物治疗的疗效观察及抗血小板药物筛选都有着重要的意义。通过换能器，显示出血小板数量和体积大小。（2）平均血小板体积减少见于：再生障碍性贫血、脾功能亢进、血小板减少症恢复期、急性放射病、急性白血病化疗后。

骨髓巨核细胞数和分类

概述：巨核细胞是骨髓中特有的血细胞，是血小板的母细胞。（3）pH6.5磷酸盐缓冲液：磷酸二氢钾1.5g，磷酸氢二钠1.0g，加蒸馏水到5000ml。染好的涂片要自然干燥后镜检。相关疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、脾功能亢进、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓细胞形态

骨髓粒细胞系统

概述：粒细胞系除观察增生程度及各阶段细胞比值外，同时观察胞体的大小（如巨幼样变等），胞核的形态、成熟度（有无Pelger形核、核出芽、分叶过多、核溶解等），胞浆有无颗粒异常、空泡、吞噬物等，嗜酸、嗜碱性粒细胞的比值和有无形态异常。3.9%）中性粒细胞：中幼：0.022～21.2%）嗜酸性粒细胞：中幼：0～

海南粗榧

种子8-9月成熟。树枝含去氧粗榧酸（deoxyharringtonicacid），异粗榧酸（iso-harringtonicacid），三尖杉酰胺（cephalotaxinamide），乙酰基三尖杉碱（acetylcephalotaxine），去甲基新桥氧三尖杉碱（demethylneo-drupacine）。药理作用：海南粗榧的总生物碱制剂对急性及慢性粒细胞白血病和恶性淋巴病有一定疗效。

白细胞去除治疗

操作名称白细胞去除治疗治疗目的白细胞去除治疗是去除造血系统各类恶性增生性疾病产生的过量的病理性白细胞。一般分为3种：粒细胞去除治疗，淋巴细胞去除治疗和混合性细胞(亦统称为白细胞)去除治疗。方法及内容1．手工法采集患者全血400ml(ACD抗凝)，经离心，分离出血浆、白细胞和红细胞，回输血浆和红细胞，去除白细胞。

原发性血小板增多症临床路径（2016年版）

2.根据患者情况可选择：铁蛋白、ENA抗体谱、免疫球蛋白定量、血小板黏附和聚集试验、蛋白C、蛋白S、叶酸、维生素B12、淋巴细胞亚群、细胞因子、转铁蛋白及受体、促红细胞生成素（sEPO）、JAK2exon12、MPLW515L/K、CALRexon9基因突变筛查。对干扰素、羟基脲治疗不能耐受或耐药者，可应用阿那格雷。

六甲嘧啶

药品说明书：别名：六甲三聚氰胺,六甲嘧胺,六甲基嘧胺外文名：Hexamethylmelamine,Altretamine,HMM,NSC-13875,HEXASTAT适应症：1.主要用于治疗肺癌，尤其对小细胞型未分化癌效果较好，与甲氨喋呤并用可提高完全缓解率。１２ｍｇ，分４次服，２１日为１疗程；5.其他不良反应有麻木、感觉异常、抑郁、精神错乱、昏睡和幻觉。

甲异靛片

药品说明书：适应症：甲异靛为一新的化学合成的临床用于治疗慢性粒细胞白血病的药物。注意事项：特点是有效率高而对患者消化道的副作用少而轻，且无促急变作用。服药后虽有的患者曾有骨关节部位的疼痛感，但绝大多数患者可耐受，能坚持继续服药。规格：片剂。