多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤

40%，包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。弥漫性骨质硬化罕见。骨转移癌：肺癌、胃癌、结肠癌、卵巢癌、乳腺癌、前列腺癌、胰腺癌等恶性肿瘤易发生骨转移，引起骨痛、溶骨性病变、贫血等临床表现，与多发性骨髓瘤有相似之处，需予以鉴别。在本病由于瘤细胞增生、细胞周转加速及肾功能损害而导致血、尿β2-M水平升高。

POEMS综合症

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

Crow-Fukase综合征

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

POEMS综合征

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

Takatsuki综合征

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

浆细胞性白血病

继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血、出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药。血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，继发性浆细胞白血病（SPCL）浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。

浆细胞白血病

继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血、出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药。血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，继发性浆细胞白血病（SPCL）浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。

多发性骨髓瘤临床路径（2016年版）

①靶器官损害表现（CRAB）[c]校正血清钙2．75mmol／L[R]肾功能损害（肌酐清除率40ml／min或肌酐177umol／L）[A]贫血（血红蛋白低于正常下限20g/L或100g／L）[B]溶骨性破坏，通过影像学检查（x线片、CT或PET—CT）显示1处或多处溶骨性病变。如果应用大剂量地塞米松（≥320mg/疗程）治疗时应进行疱疹及真菌的预防性治疗；

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

余下2/3包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白血症、重链病和意义未明的单克隆丙球病（monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance，MGUS），后者又称良性或非肿瘤性单克隆丙球病，其特点为血清M蛋白低于3g/L，骨髓中浆细胞比例通常在5%以下，尿中无或仅有少量M蛋白，无贫血、高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。

副蛋白血症周围神经病

余下2/3包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白血症、重链病和意义未明的单克隆丙球病（monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance，MGUS），后者又称良性或非肿瘤性单克隆丙球病，其特点为血清M蛋白低于3g/L，骨髓中浆细胞比例通常在5%以下，尿中无或仅有少量M蛋白，无贫血、高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。

Crow-Fucase 综合征

本病平均发病年龄为46岁(27～鉴别诊断1.吉兰-巴雷综合征虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。并发症几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

口腔颌面部浆细胞肉瘤

概述：浆细胞肉瘤（plasmacellsarcoma）又称骨髓瘤（myeloma），为起源于髓腔网状组织的恶性肿瘤，多发性者称为“多发性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”，单发者称“浆细胞瘤”，发生于骨外软组织时则称为髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma）。相关药品：环磷酰胺、长春新碱相关检查：浆细胞、血清钙

口腔颌面部骨髓瘤

概述：浆细胞肉瘤（plasmacellsarcoma）又称骨髓瘤（myeloma），为起源于髓腔网状组织的恶性肿瘤，多发性者称为“多发性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”，单发者称“浆细胞瘤”，发生于骨外软组织时则称为髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma）。相关药品：环磷酰胺、长春新碱相关检查：浆细胞、血清钙

酸性磷酸酶染色

（2）基质储备液：磷酸萘酚AS-BⅠ100mg，N,N-二甲基甲酰胺10ml，混合后置棕色瓶4～用乙液滴定甲液至Ph5.2，放4～这对鉴别诊断多毛细胞白血病有重要意义（L-酒石酸抑制试验仍呈阳性），而多发性骨髓瘤细胞，急性单核细胞性白血病细胞、恶性组织细胞增生症细胞均可被L-酒石酸所抑制，阳性反应明显减弱。

血清免疫球蛋白E

概述：IgE主要来源于呼吸道、消化道黏膜下的浆细胞，是一种亲细胞性抗体，与变态反应、寄生虫病与皮肤过敏有关。正常值：ELISA法、RIA法：0.1～附注：特异性IgE用于过敏性哮喘的诊断，寻找变应原有重要价值。相关疾病：多发性骨髓瘤、支气管哮喘、湿疹、霍奇金病、肝硬化、原发性肝癌、腹泻、共济失调、肉瘤、矽肺、石棉肺

单克隆丙种球蛋白

M蛋白是一组在类型、亚型、基因型和独特型相同的均一免疫球蛋白，多出现在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、恶性淋巴瘤等疾病。化验结果临床意义：阳性：见于多发性骨髓瘤、重链病、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症、单核细胞白血病、冷球蛋白血症、继发性单克隆丙种球蛋白血症和良性M蛋白血症。

M蛋白

M蛋白是一组在类型、亚型、基因型和独特型相同的均一免疫球蛋白，多出现在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、恶性淋巴瘤等疾病。化验结果临床意义：阳性：见于多发性骨髓瘤、重链病、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症、单核细胞白血病、冷球蛋白血症、继发性单克隆丙种球蛋白血症和良性M蛋白血症。

免疫球蛋白IgE

别名：血清免疫球蛋白E,IgE正常值：ELISA法、RIA法：0.1～寄生虫感染。化验取材：血液化验方法：血清免疫球蛋白测定化验类别一：免疫学检查化验类别二：血清免疫球蛋白测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》共济失调石棉肺肉瘤选择性IgA缺乏症多发性骨髓瘤原发性肝癌支气管哮喘川崎病矽肺腹泻

原发性皮肤浆细胞瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞组成的一种恶性肿瘤。绝大多数病例血清免疫球蛋白不增加，尿中无凝溶蛋白，皮肤上表现为数个结节或肿物，与多发性骨髓瘤者相似，为半球状结节或肿物，可伴有结痂，有的肿物易出血。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。

泊马度胺

药品名称：泊马度胺Pomalidomide分类：血液肿瘤用药是否需要检测靶点：否制剂与规格：胶囊：1mg、4mg适应证：复发难治性多发性骨髓瘤：泊马度胺与地塞米松联用，适用于既往接受过至少两种治疗（包括来那度胺和一种蛋白酶体抑制剂），且在最后一次治疗期间或治疗结束后60天内发生疾病进展的成年多发性骨髓瘤患者。

选择性心血管造影检查

（4）原发性心肌病；76%泛影葡胺，用量1～操作方法：心血管造影是将造影剂快速注入心脏或大血管内，借以显示心脏大血管的内部解剖结构和循环功能的一种特殊检查方法。主要用于诊断左心室和主动脉病变，如先天性心脏病室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、永存房室管畸形、肥厚性心肌病及室壁瘤等。2.使用造影剂前应做碘过敏试验。

血清麝香草酚浊度试验

概述：测定血浆蛋白的水平和分析其成分是肝脏疾病重要试验之一。（6）肝外疾病：血清胶体稳定性试验对肝病并不具有特异性，在其他可发生白蛋白减少、球蛋白（γ或β球蛋白）或类脂质增加的疾病如疟疾、结缔组织疾病、黑热病、亚急性细菌性心内膜炎、多发性骨髓瘤等疾患时，亦可呈阳性反应。

甘油三脂

英文名：triglyceride别名：三酰甘油,血清甘油三正常值：酶法(GPO)：0.22～继发性低甘油三酯血症：甲状腺功能亢进症、慢性肾上腺功能不全(艾迪生病)、失代偿性肝硬化、重症肝炎、妊娠脂肪肝、中毒性脂肪肝等重症肝实质损害、恶病质、晚期癌、心功能不全、吸收不良综合征、使用肝素等。

血清冷球蛋白

它能结合补体产生炎症反应。取出后于4℃离心，观察红细胞比积管中冷沉淀物比容，作出报告。操作方法：冷球蛋白和（或）冷纤维蛋白原的测定方法：采用一支温氏管可鉴定冷沉淀的存在与否。相关疾病：多发性骨髓瘤风湿热黑热病结节性多动脉炎冷球蛋白血症慢性淋巴细胞性白血病疟疾肉瘤系统性红斑狼疮

达雷妥尤单抗

可在每次输注本品后2天（从输注后次日开始）每天给予口服糖皮质激素（20mg甲泼尼龙或等效剂量的中效/长效糖皮质激素，视当地标准而定）降低迟发性输注相关反应的风险。另外，对于患有慢性阻塞性肺疾病病史的患者，应考虑使用包括短效和长效支气管扩张剂以及吸入性糖皮质激素在内的输注后用药。

来那度胺

药品名称：来那度胺Lenalidomide分类：血液肿瘤用药是否需要检测靶点：否制剂与规格：胶囊：10mg、25mg适应证：初治及复发难治性多发性骨髓瘤。3.硼替佐米与来那度胺具有协同作用。7.对于接受来那度胺与地塞米松联合治疗的多发性骨髓瘤患者，深静脉血栓和肺栓塞的风险显著升高。※11.轻链淀粉样变性（仅有Ⅰ～

强的松

测定法：取本品，精密称定，加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含50μg的溶液，精密量取20μl注入液相色谱仪，记录色谱图；大剂量能透过血－脑脊液屏障。泼尼松的适应证：1.如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿热、肾病综合征、慢性活动性肝炎、溃疡性结肠炎、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等疾病。

注射用干扰能

尿中原形排出很小。1．治疗各种病毒性疾病包括慢性乙肝、非甲非乙肝炎、水痘、带状疱疹、复发性疱疹、扁平湿疣、寻常疣、尖锐湿疣、巨细胞病毒感染、病毒性角膜炎及流感等。肌注或皮下注射α-干扰素，100万～治疗皮肤恶性肿瘤和病毒性疣可用β-干扰素局部注射于肿瘤内及其周围，每一病灶40万～软膏剂：4000U／g等。

干扰能

尿中原形排出很小。1．治疗各种病毒性疾病包括慢性乙肝、非甲非乙肝炎、水痘、带状疱疹、复发性疱疹、扁平湿疣、寻常疣、尖锐湿疣、巨细胞病毒感染、病毒性角膜炎及流感等。肌注或皮下注射α-干扰素，100万～治疗皮肤恶性肿瘤和病毒性疣可用β-干扰素局部注射于肿瘤内及其周围，每一病灶40万～软膏剂：4000U／g等。

抗链球菌激酶试验

概述：乙型溶血性链球菌能产生链激酶，此酶具有抗原性，可刺激机体产生抗链球菌激酶（antistreptokinase，ASK）抗体。（2）ASK阳性为存在链球菌感染的证据，因此，其他与链球菌感染有关的疾病如急性肾炎、结节性多动脉炎等，ASK也可为阳性结果。附注：高胆固醇血症，多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症等患者可出现假阳性；

血清免疫球蛋白M

加入最适稀释度抗血清，每管2.5ml。化验结果临床意义：（1）升高：巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎、硬皮病、急、慢性病毒性肝炎、胆汁性肝硬化、隐匿性肝硬化、恶性肿瘤、传染性单核细胞增多症、梅毒、黑热病、锥虫病、伤寒、弓形体病、乙型脑炎、单核细胞性白血病、霍奇金病等。

血清尿酸

（2）尿酸酶-过氧化物酶偶联法：尿酸可被尿酸酶氧化，生成尿囊素和过氧化化氢，后者与4-AAP和3，5-二氯-2-羟苯磺酸（DHBS）在过氧化物酶作用下，生成醌亚胺化合物，其颜色深浅与尿酸含量成正比。操作方法：（1）磷钨酸还原法：①取16mm×100mm试管3支，分别标明测定管“U”、标准管“S”、空白管“B”。

尤文氏肉瘤

本病高度恶性，有其特殊的临床、放射学和病理改变，多数认为其起源于骨髓的组织网架，比骨肉瘤少见，约占原发恶性骨肿瘤的5％。早期X线表现类似骨髓类，两者骨膜反应也很类似，单靠X线摄片不能作出确认，骨盆处多见于髂骨，肿瘤呈卵圆型或环或斑点状溶解破坏区，边缘不清，肿瘤内可有骨质硬化伴有葱皮样骨膜反应。

瘤克安

药品说明书：别名：米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥外文名：PhenylalanineMustard适应症：1.米尔法兰适应证：(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。静注，剂量同口服。

血清镁

急性心肌梗死、急性乙醇中毒以及新生儿肝炎、婴儿肠切除后等。相关疾病：慢性肾功能衰竭、甲状腺功能减退症、甲状旁腺功能减退症、糖尿病、昏迷、多发性骨髓瘤、脱水、阿米巴肝脓肿、腹泻、甲状腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症、急性胰腺炎、肝硬化、腹水、急性心肌梗死、肾小管性酸中毒

泼尼松

测定法：取本品，精密称定，加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含50μg的溶液，精密量取20μl注入液相色谱仪，记录色谱图；大剂量能透过血－脑脊液屏障。泼尼松的适应证：1.如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿热、肾病综合征、慢性活动性肝炎、溃疡性结肠炎、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等疾病。

总胆固醇

英文名：totalcholesterol别名：血清胆固醇,Ch,TC正常值：酶法(37℃)：脐带：1.17～化验取材：血液化验方法：脂类测定化验类别一：血液生化检查化验类别二：脂类测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》多发性骨髓瘤结节性脂膜炎营养不良脂肪泻

血清白蛋白/球蛋白比值

概述：血清总蛋白减去白蛋白后即可得球蛋白（globulin）。血清白蛋白/球蛋白比值的医学检查：检查名称：血清白蛋白/球蛋白比值分类：血液生化检查蛋白质测定取材：血液血清白蛋白/球蛋白比值的测定原理：同总蛋白、白球蛋白测定。相关疾病：肝硬化、肾病综合征、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、红斑狼疮

苯丙氨酸氮芥

药品说明书：别名：米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥外文名：PhenylalanineMustard适应症：1.米尔法兰适应证：(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。静注，剂量同口服。

去氢可的松

测定法：取本品，精密称定，加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含50μg的溶液，精密量取20μl注入液相色谱仪，记录色谱图；大剂量能透过血－脑脊液屏障。泼尼松的适应证：1.如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿热、肾病综合征、慢性活动性肝炎、溃疡性结肠炎、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等疾病。

脑脊液无机磷

（2）脑脊液无机磷减低：①甲状旁腺功能亢进症时，肾小管重吸收磷受抑制，尿磷排泄多，脑脊液含磷降低。（4）尿磷排泄量减少：见于甲旁减退症、佝偻病、乳糜泻、肾衰、伴有酸中毒的肾炎、糖利用增加等。附注：临床上测定无机磷多采用血清或血浆标本，因用全血测定很容易有磷酸酯的裂解，致使结果偏高。

粒细胞与红细胞比值

原理：采用骨髓小粒丰富，制片厚薄均匀的涂片，经瑞氏-姬姆萨混合染色后于显微镜下检查细胞质和量的变化。染好的涂片要自然干燥，切忌加热烘干，否则细胞退色而影响观察。相关疾病：多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、骨髓增生异常综合征、红细胞增多症、类白血病反应、脾功能亢进、原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血

血清总蛋白

血清总蛋白的医学检查：检查名称：血清总蛋白分类：血液生化检查蛋白质测定取材：血液血清总蛋白的测定原理：凡分子中含有两个氨基甲酰基（-CONH2）的化合物都能与碱性铜溶液作用，形成紫色复合物，这种反应称双缩脲反应。高脂血症、高胆红素血症及溶血标本，应作“标本空白管”；肾病综合征时，尿液中长期丢失蛋白质；

血小板ATP释放试验

试剂：（1）灭活缓冲液：0.2mol/LTris-马来酸盐缓冲液（pH7.4）1ml，加0.01mol/L磷酸丙酮酸盐溶液（含0.4mol/L硫酸镁与1.3mol/L氯化钾）100μl，加水至25ml；（3）荧光素-荧光素酶溶液（溶于0.01mol/L吗啉丙烷内脂酸，pH7.4，含0.01mol/L硫酸镁）。（3）加胶原（0.28g/L）时，ATP释放量为1.6±0.3μmol/1011血小板。

尿蛋白定量

概述：当尿蛋白定性试验阳性，则应进一步做尿蛋白定量试验。尿蛋白定量的医学检查：检查名称：尿蛋白定量分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿蛋白定量的测定原理：同定性法，但磺基水杨酸对白蛋白的沉淀能力比蛋白强，故加适量硫酸钠，使沉淀白、球蛋白的能力趋于一致，与标准蛋白浊度对比而完成定量测定。

溶肉瘤素

药品说明书：别名：米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥,美法仑外文名：PhenylalanineMustard,L-PAM适应症：1.米尔法兰适应证：(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。

地舒单抗

药品名称：地舒单抗Denosumab分类：骨与软组织肿瘤用药是否需要检测靶点：否制剂与规格：注射液：120mg（1.7ml）/瓶适应证：治疗不可手术切除或者手术切除可能导致严重功能障碍的骨巨细胞瘤，包括成人和骨骼发育成熟（定义为至少一处成熟长骨且体重≥45kg）的青少年患者。双膦酸盐难治性恶性肿瘤导致的高钙血症。

左旋苯丙氨酸氮芥

药品说明书：别名：米尔法兰;消旋苯丙氨酸氮芥,溶肉瘤素,刹可利秦,苯丙氨酸氮芥外文名：PhenylalanineMustard适应症：1.米尔法兰适应证：(1)对乳腺癌卵巢癌、慢性淋巴细胞和粒细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤有效。(2)动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好的疗效。静注，剂量同口服。

阴离子间隙

概述：阴离子间隙是指未被检测的阴离子，包括各种有机酸、无机盐和蛋白质。阴离子间隙的医学检查：检查名称：阴离子间隙分类：血液生化检查血气分析取材：血液阴离子间隙的测定原理：同氧电极测定法原理。操作方法：同氧电极测定法。相关疾病：代谢性酸中毒高镁血症多发性骨髓瘤低钙血症低镁血症

血清β2-微球蛋白

概述：β2-微球蛋白，分子量11800。英文名：Serumβ2-MG血清β2-微球蛋白医学检查：分类：血液生化检查蛋白质测定取材：血液原理：采用酶联免疫吸附法原理定量测定血清β2-微球蛋白含量。脑脊液β2微球蛋白参考值：成人＜4.7mg/L；相关疾病：AIDS多发性骨髓瘤恶性淋巴瘤类风湿性关节炎类肉瘤病系统性红斑狼疮