干燥综合征

干燥综合征

（1）高球蛋白血症（hyperglobulinemia）：95%患者的γ球蛋白都有不同程度的增高，大部分呈多克隆状。泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。肝脾肿大占1/5病例。

舍格伦综合征神经系统损害

根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）等，应高度怀疑干燥综合征合并神经系统损害。肌电图呈肌源性损害。相关药品：地塞米松、泼尼松、环磷酰胺相关检查：浆细胞

Micklicz-Sjögren综合征神经系统损害

根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）等，应高度怀疑干燥综合征合并神经系统损害。肌电图呈肌源性损害。相关药品：地塞米松、泼尼松、环磷酰胺相关检查：浆细胞

干燥综合征神经系统损害

根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）等，应高度怀疑干燥综合征合并神经系统损害。肌电图呈肌源性损害。相关药品：地塞米松、泼尼松、环磷酰胺相关检查：浆细胞

干燥综合征临床路径（2016年版）

3.有明显影响干燥综合征常规治疗的情况，不进入干燥综合征临床路径。（3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体；2、药物治疗：非甾体抗炎药（水杨酸类、吲哚衍生物类），糖皮质激素，DMARDs（抗疟药、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），植物制剂（白芍总苷），生物靶向制剂、IVIG。

干燥综合征伴肺间质纤维化临床路径（2016年版）

（3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体、病毒全套；2、药物治疗：非甾体抗炎药（水杨酸类、吲哚衍生物类），糖皮质激素，免疫抑制剂（抗疟药、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），抗纤维化药物（匹非尼酮）、抗氧化药物（乙酰半胱氨酸）、植物制剂（白芍总苷），生物生物靶向制剂、IVIG。

抗-SS-A

一种敏感性和特异性都很高的方法是放射免疫沉淀法，此法是用放射性36S-蛋氨酸或32P-正磷酸盐标记组织培养细胞，标记上36S的代表所有蛋白质，标记上32P的代表磷酸化蛋白，此外，细胞内RNAs也标记上32P。抗SS-A和抗SS-B阳性的原发性干燥综合征患者通常表现出更多的腺体外症状，如脉管炎、淋巴结病。

抗SS-A(Ro)抗体

一种敏感性和特异性都很高的方法是放射免疫沉淀法，此法是用放射性36S-蛋氨酸或32P-正磷酸盐标记组织培养细胞，标记上36S的代表所有蛋白质，标记上32P的代表磷酸化蛋白，此外，细胞内RNAs也标记上32P。抗SS-A和抗SS-B阳性的原发性干燥综合征患者通常表现出更多的腺体外症状，如脉管炎、淋巴结病。

抗-ENA抗体

概述：核抗原有3个组成部分：组蛋白、DNA、可溶性核抗原，后者因可溶于磷酸盐缓冲液（或生理盐水）中。（3）间接免疫荧光法：实验基质多采用Hcp-2细胞或灵长类动物肝脏的冷冻切片，其原理可参看本章抗核抗体测定，分别出现各自特定的免疫荧光模式（表1）。因此抗SS-A和抗SS-B又被认为是干燥综合征的标志性抗体。

抗浸出性核抗原抗体

概述：核抗原有3个组成部分：组蛋白、DNA、可溶性核抗原，后者因可溶于磷酸盐缓冲液（或生理盐水）中。（3）间接免疫荧光法：实验基质多采用Hcp-2细胞或灵长类动物肝脏的冷冻切片，其原理可参看本章抗核抗体测定，分别出现各自特定的免疫荧光模式（表1）。因此抗SS-A和抗SS-B又被认为是干燥综合征的标志性抗体。

唾液氯化物

概述：唾液是由许多口腔腺体分泌的液体。唾液氯化物的医学检查：检查名称：唾液氯化物分类：体液和排泄物检查唾液与泪液检查取材：唾液唾液氯化物的测定原理：在恒定的电流和在不断搅拌韵条件下，以银丝为阳极，不断生成的银离子与氯离子结合，生成不溶性的氯化银沉淀。相关疾病：干燥综合征、充血性心力衰竭、库欣综合征

抗核抗体(ANA)或抗核因子(ANF)

概述：抗核抗体（ANA）是最常出现于自身免疫性风湿病（结缔组织病）患者血清中的一组自身抗体的总称，其靶抗原为真核细胞的核成分，但也包括某些细胞质和细胞骨架成分。目前，针对特异性核抗原的抗核抗体已发现30多种。干燥综合征（Sjgren综合征）、进行性全身性硬化症检出率可达70%～

抗Sa抗体

概述：抗Sa抗体是Despres等于1994年报告的出现于类风湿性关节炎患者血清中的一种自身抗体。靶抗原（Sa抗原）最初发现于人脾，之后又在人胎盘、类风湿滑膜翳中发现，可能是人体的正常组织成分。别名：抗靶抗原抗体抗Sa抗体的医学检查：检查名称：抗Sa抗体分类：免疫学检查自身抗体测定抗Sa抗体的测定原理：同免疫印迹法。

抗着丝点抗体

抗着丝点抗体的医学检查：检查名称：抗着丝点抗体分类：免疫学检查自身抗体测定抗着丝点抗体的测定原理：检测抗着丝粒抗体的常用方法是以Hep-2细胞为抗原片（肝细胞片呈现的荧光弱）的间接免疫荧光试验。也有人采用免疫印迹法和用重组CenP-B抗原建立的ELISA法测定抗着丝粒抗体，但建立10余年来一直未能普及。

肾小管性酸中毒临床路径（2017年版）

②低钾血症，尿钾排出增多。③尿液可滴定酸排出减少。严重酸中毒可静脉给与碳酸氢钠。（4）积极治疗尿路感染远端肾小管性酸中毒治疗方案：1.病因治疗：寻找治疗原发病，如慢性肾盂肾炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征、遗传代谢病、多发性骨髓瘤、甲状旁腺功能亢进、肾淀粉样变等。docx肾小管性酸中毒临床路径执行表单.

抗靶抗原抗体

概述：抗Sa抗体是Despres等于1994年报告的出现于类风湿性关节炎患者血清中的一种自身抗体。靶抗原（Sa抗原）最初发现于人脾，之后又在人胎盘、类风湿滑膜翳中发现，可能是人体的正常组织成分。别名：抗靶抗原抗体抗Sa抗体的医学检查：检查名称：抗Sa抗体分类：免疫学检查自身抗体测定抗Sa抗体的测定原理：同免疫印迹法。

抗-SS-B

一种敏感性和特异性都很高的方法是放射免疫沉淀法，此法是用放射性36S-蛋氨酸或32P-正磷酸盐标记组织培养细胞，标记上36S的代表所有蛋白质，标记上32P的代表磷酸化蛋白，此外，细胞内RNAs也标记上32P。附注：Hep-2为基质的IFT检测中，抗SS-B（La）为核质细颗粒型，通常为高滴度，分裂中期染色阴性。相关疾病：干燥综合征

重叠综合征

有时提示为一种新的临床疾病或综合征，如混合性结缔组织病（MCTD），Felty综合征等Ⅲ传统结缔组织病与其近缘病或其他自身免疫病共存，如SLE+SS，SLE+桥本甲状腺炎等SLE的重叠结缔组织病的诊断：OCTD的诊断依据1.SLE和PSS典型OCTD：⑴SLE和PSS典型OCTD：①开始有典型SLE，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。

国家中西医结合医学中心（综合医院）设置标准

独立设置并实际开展中西医结合工作的下列中西医结合或中医科室≥10个：肺病科、心血管病科、风湿病科、脾胃病科、肿瘤科、内分泌病科、肾病科、老年病科、眼科、皮肤科、骨伤科、外科、脑病科、妇科、男科、儿科、针灸科、推拿科、肛肠科、耳鼻咽喉科、疼痛科、康复科、血液病科、治未病科、感染科等。4.岐黄学者≥1名。

抗SS-B(La)抗体

一种敏感性和特异性都很高的方法是放射免疫沉淀法，此法是用放射性36S-蛋氨酸或32P-正磷酸盐标记组织培养细胞，标记上36S的代表所有蛋白质，标记上32P的代表磷酸化蛋白，此外，细胞内RNAs也标记上32P。附注：Hep-2为基质的IFT检测中，抗SS-B（La）为核质细颗粒型，通常为高滴度，分裂中期染色阴性。相关疾病：干燥综合征

Ⅱ型肾小管性酸中毒

概述：本征为近端肾小管重吸收ＨＣＯ３－功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。二、其它遗传性疾病肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。四、其它疾病如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。

原发性胆汁性肝硬化

诊断：病史及症状本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。补充脂溶性维生素A、D、E、K。

皮肤免疫细胞瘤

继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20％血清免疫球蛋白电泳测定示单株γ球蛋白，可伴有淋巴结和脾脏肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，少数病例晚期可继发白血病，可去分化并导致高度恶性免疫母细胞性淋巴瘤或演变成Walderstrm病。

抗环孢素A结合蛋白自身抗体

别名：抗-CyPA正常值：血清：ELISA法：IgG类：吸光度值A＜0.35(阴性)IgA类：吸光度值A＜0.28(阴性)IgM类：吸光度值A＜0.27(阴性)。化验结果意义：阳性：系统性红斑狼疮(阳性率40.3%)、类风湿性关节炎(阳性率10%)、混合性结缔组织病(阳性率11.8%)、干燥综合征和硬皮病(阳性率18.1%)。

抗SS-B抗体

英文名：antiSS-Bantibody别名：抗-SS-B正常值：IBT法、ELISA法：阴性。化验结果意义：阳性：干燥综合征(SS)、系统性红斑狼疮(SLE)、混合性结缔组织病(MCTD)。化验取材：血液化验方法：自身抗体测定化验类别一：免疫学检查化验类别二：自身抗体测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

抗SS-A抗体

英文名：antiSS-Aantibody别名：抗-SS-A正常值：IBT法(免疫印迹法)、ELISA法：阴性。化验取材：血液化验方法：自身抗体测定化验类别一：免疫学检查化验类别二：自身抗体测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

腮腺显像

腮腺显像适应症口腔干燥综合征诊断，腮腺肿物鉴别诊断，腮腺功能监测。注意事项1．不得在检查前服用阻滞或影响腮腺摄取功能的药物，如过氯酸盐、阿托品等。2．口腔干燥综合征腮腺放射性摄取差，放射性分布不均，口内放射性随时间增高不明显；部分病例可在侧位像见扩张之腮腺管；但需与导管堵塞所致局部热区相鉴别。

唾液白蛋白

（5）抗血清：可用国内特异性好，亲和力强，效价高的抗血清，选择最适稀释度，用0.45μm微孔滤膜过滤。以已知含量参考血清作为标准抗原，用ICS手动或自动方式测出该成分的含量，使与校正卡上所列含量一致，然后分装4℃保存。④标本测定：所有体液皆可测定，一般血清标本可按反应管中最佳检测浓度稀释。

蚝豉

概述蚝豉又名蚝干，是牡蛎肉的干制品；2.蚝豉还含有维生素B12，这是一般食物所缺少的，维生素B12中的钻元素是预防恶性贫血所不可缺少的物质，因而蚝豉又具有活跃造血功能的作用；适宜阴虚烦热失眠，心神不安者食用；适宜高血压病，动脉硬化，高脂血症之人食用；脾胃虚寒，慢性腹泻便溏者不宜多吃。归肝、心、肾经；

香螺

香螺使用提示每次约30克香螺的营养价值螺肉含有丰富的维生素A、蛋白质、铁和钙，对目赤、黄疸、脚气、痔疮等疾病有食疗作用。香螺适合的人群一般人群均可食用1.适宜黄疸，水肿，小便不通，痔疮便血，脚气，消渴，风热目赤肿痛以及醉酒之人食用；适宜糖尿病，癌症，干燥综合征者食用；2.凡屑脾胃虚寒，便溏腹泻之人忌食；

顾国龙

顾国龙,1934年6月出生，江苏省南京市人。学医时间：1958年从医时间：1964年最喜欢的中医药学家：张仲景、孙思邈、朱丹溪、喻嘉言、王清任、张锡纯、傅宗翰。最喜欢读的中医药著作：《内经》、《伤寒杂病论》、《温热论》、《医林改错》、《医学衷中参西录》。

燥毒清

方解：干燥综合征是自身免疫性结缔组织病之一，根据临床表现可归属中医学“燥证”、“燥痹”、“虚劳”等范畴。中医理论认为本病的发生多由人体禀赋的缺陷和燥毒侵袭，使津液代谢障碍，敷布失调，脏腑筋脉、四肢百骸失于濡润所致。玉竹性味甘平，滋阴生津润燥，二药合为君药，阴阳相济，重在益气养阴而治其本；

中医医院风湿病科建设与管理指南（试行）

中医医院风湿病科病房应设置抢救室、治疗室、处置室、中医治疗室，有条件的医院可设置单独的中医外治中心、康复治疗中心、药浴室、熏蒸室。妇科心法要诀》）66．痛泻药方（《丹溪心法》）67．葶苈大枣泻肺汤（《金匮要略》）68．乌头汤（《金匮要略》）69．五苓散（《伤寒论》）70．五味消毒饮（《医宗金鉴?

唾液腺显像

原理：唾液腺显像是了解唾液腺摄取、分泌、排泄功能及有无占位性病变的常用的方法。唾液腺小叶内导管上皮细胞具有从血液中摄取和分泌99mTcO4－离子的功能，静脉注射的99mTcO4－随血流到达唾液腺，被小叶细胞从周围毛细血管中摄取并积聚于腺体内，并在一定的刺激下分泌出来，随后逐渐分泌到口腔。禁忌证：无明确禁忌证。

AKA

概述：除RF和抗胶原抗体外，RA病人血清中还常含多种其他自身抗体，其中抗角质蛋白抗体对RA的诊断具有相对的特异性。操作方法：同ELISA法。正常值：IBT法（免疫印迹法）、IIF法（间接免疫荧光法）：阴性。该抗体的致病作用尚不清楚。阳性：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、系统硬化症、强直性脊柱炎。

ASMA

概述：抗平滑肌抗体（SMA）是以机体平滑肌组织为抗原的一种自身抗体，无器官及种属特异性，主要为IgG和IgM类型。（2）SMA亦见于其他一些疾病，如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、麻风、患皮肤黏膜淋巴结综合征的小儿、梅毒、干燥综合征、类风湿性关节炎等，肿瘤及病毒感染者也有不同程度的阳性检出率。

西维米林

1.在用量充分时，毒蕈碱激动剂都可使外分泌腺（如唾液、汗液）分泌增加，增强胃肠道和泌尿道平滑肌的张力。西维米林的不良反应：1.常见不良反应有多汗、头痛、恶心、鼻窦炎、上呼吸道感染、鼻炎、腹泻、消化不良、腹痛、泌尿道感染、咳嗽、咽炎、呕吐、腰痛、皮疹、结膜炎、头晕、支气管炎、关节痛和乏力。

西维美林

1.在用量充分时，毒蕈碱激动剂都可使外分泌腺（如唾液、汗液）分泌增加，增强胃肠道和泌尿道平滑肌的张力。西维米林的不良反应：1.常见不良反应有多汗、头痛、恶心、鼻窦炎、上呼吸道感染、鼻炎、腹泻、消化不良、腹痛、泌尿道感染、咳嗽、咽炎、呕吐、腰痛、皮疹、结膜炎、头晕、支气管炎、关节痛和乏力。

活血生津丸

活血生津丸说明书：药品名称：活血生津丸药品汉语拼音：HuoxieshengjinWan剂型：药末和匀，炼蜜为丸，如梧桐子大，每丸重约9克活血生津丸的主要成份：知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹参、红花、枸杞子、生熟地、石斛、莪术。专家点评：活血生津活血生津丸是单验方，娄玉铃先生用活血生津丸治疗干燥综合征是一种创举。

抗ssDNA抗体

别名：抗ssDNA抗体抗单链DNA抗体的医学检查：检查名称：抗单链DNA抗体分类：免疫学检查自身抗体测定化验取材：血液抗单链DNA抗体的测定原理：检测抗dsDNA的方法除绿蝇膜虫法外，其他方法都可用于抗ssDNA检测，其原理相同，仅所用抗原要换成ssDNA。相关疾病：混合性结缔组织病、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎

甲鱼

3.甲鱼还能“补劳伤，壮阳气，大补阴之不足”；甲鱼适合的人群一般人群均可食用1.适宜体质衰弱，肝肾阴虚，骨蒸劳热，营养不良之人食用；适宜脚气病患者食用；2.甲鱼滋腻，久食败胃伤中，导致消化不良，故食欲不振、消化功能减退、孕妇或产后虚寒、脾胃虚弱腹泻之人忌食；患有慢性肠炎、慢性痢疾、慢性腹泻便溏之人忌食；

螺

螺的别名螺蛳螺使用提示每次约50克螺的营养价值1.螺肉含有丰富的维生素A、蛋白质、铁和钙，对目赤、黄疸、脚气、痔疮等疾病有食疗作用；螺适合的人群一般人群均可食用1.适宜黄疸，水肿，小便不通，痔疮便血，脚气，消渴，风热目赤肿痛以及醉酒之人食用；2.凡屑脾胃虚寒，便溏腹泻之人忌食；

抗核仁抗体

概述：核仁呈现荧光染色阳性，提示存在抗核仁核糖核酸抗抗体。抗核仁抗体的医学检查：检查名称：抗核仁抗体分类：免疫学检查自身抗体测定抗核仁抗体的测定原理：同荧光染色法。操作方法：同荧光染色法。正常值：阴性。化验结果临床意义：阳性：硬皮病、干燥综合征及其他风湿病可呈阳性。

抗单链DNA抗体

别名：抗ssDNA抗体抗单链DNA抗体的医学检查：检查名称：抗单链DNA抗体分类：免疫学检查自身抗体测定化验取材：血液抗单链DNA抗体的测定原理：检测抗dsDNA的方法除绿蝇膜虫法外，其他方法都可用于抗ssDNA检测，其原理相同，仅所用抗原要换成ssDNA。相关疾病：混合性结缔组织病、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎

抗角蛋白抗体

概述：除RF和抗胶原抗体外，RA病人血清中还常含多种其他自身抗体，其中抗角质蛋白抗体对RA的诊断具有相对的特异性。操作方法：同ELISA法。正常值：IBT法（免疫印迹法）、IIF法（间接免疫荧光法）：阴性。该抗体的致病作用尚不清楚。阳性：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、系统硬化症、强直性脊柱炎。

皮肤间接免疫荧光检查法

操作名称：皮肤间接免疫荧光检查法适应证：皮肤间接免疫荧光检查法用以检测患者血清中的某种特异抗体或自身抗体。2.血清中各种自身抗体的测定，可用于结缔组织病、大疱性皮肤病和其他自身免疫病的诊断。（1）系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、混合结缔组织病、干燥综合征等：有不同类型的抗核抗体。

抗平滑肌抗体

概述：抗平滑肌抗体（SMA）是以机体平滑肌组织为抗原的一种自身抗体，无器官及种属特异性，主要为IgG和IgM类型。（2）SMA亦见于其他一些疾病，如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、麻风、患皮肤黏膜淋巴结综合征的小儿、梅毒、干燥综合征、类风湿性关节炎等，肿瘤及病毒感染者也有不同程度的阳性检出率。

唾液溶菌酶

概述：溶菌酶是由单链多肽组成的碱性蛋白质，分子量1.5kD，等电点pH11，易与细菌结合，可水解革兰阳性菌细胞壁的粘肽，是体液中重要的杀菌物质。E：吸光度变化率；测定方法有沉淀反应免疫比浊法和乳胶颗粒被动凝集免疫比浊法。试剂：（1）参考标准和抗血清：可选用国内标准化产品，根据其效价进行不同浓度稀释。

红药

概述：红药为中药名，出自《草药手册》，为《本草纲目拾遗》记载的雷公藤之别名。性味：苦，辛，凉，有大毒。治风湿性关节炎，类风湿性关节炎，红斑狼疮，肾炎，肾病综合征，口眼干燥综合征、白塞综合征，皮肤血管炎，顽固性疼痛，突眼性甲状腺肿，麻风反应，银屑病，天疱疮。