结缔组织病

结缔组织病

概述：Klemperer(1941)认为属于这组疾病的有系统性红斑狼疮（Sysermiclupuserythematosus）硬皮病（scleroderma），皮肌炎与多发肌炎（Dermatomyositis,polymyositis）,结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa）,类风湿性关节炎（Rheumatoidarthritis）,风湿热（Rheumaticfever）.

重叠综合征

有时提示为一种新的临床疾病或综合征，如混合性结缔组织病（MCTD），Felty综合征等Ⅲ传统结缔组织病与其近缘病或其他自身免疫病共存，如SLE+SS，SLE+桥本甲状腺炎等SLE的重叠结缔组织病的诊断：OCTD的诊断依据1.SLE和PSS典型OCTD：⑴SLE和PSS典型OCTD：①开始有典型SLE，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。

血管炎性周围神经病

血管炎的病理学特征是血管壁节段性纤维素样坏死或跨壁炎细胞浸润。另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病，既不合并结缔组织病，也无原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。根据受累神经的分布情况，血管炎性周围神经病可分为以下几种类型：1.远端对称性(手套袜子样)运动感觉神经病。

血管炎

疾病别名系统性血管炎疾病分类风湿免疫科疾病概述血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部组织供血不足。二、自身抗体（一）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）用荧光免疫方法检查有两种图型：（1）胞浆性型（C—ANCA），粒细胞浆均匀着色，对Wegener肉芽肿有很高特异性。

抗磷脂综合征

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，机体免疫功能失调致使女性体内产生多种自身抗体。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗，自然流产的发生率可高达50％～有抗心磷脂抗体的红斑狼疮病人常有不典型的狼疮，抗核抗体常常阴性，多有复发性静脉或动脉栓塞并发症和习惯性流产、血小板减少症。

风湿病性贫血

相关药品：氧、叶酸、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子相关检查：红细胞寿命、红细胞生成素、抗淋巴细胞抗体、叶酸、血红蛋白、血细胞比容、铁染色、血清铁、血清铁蛋白

风湿病性贫血症

相关药品：氧、叶酸、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子相关检查：红细胞寿命、红细胞生成素、抗淋巴细胞抗体、叶酸、血红蛋白、血细胞比容、铁染色、血清铁、血清铁蛋白

氯喹

药品说明书：别名：磷酸氯化喹啉;还可用于治疗肝阿米巴病、华支睾吸虫病、肺吸虫病、结缔组织病等。如与伯氨喹合用，只需第１日服本品１ｇ。３日每千克体重各服８ｍｇ。5.长期使用可产生抗药性（多见于恶性疟）。与保泰松合用易引起过敏性皮炎；必须注意规格：片剂：每片含磷酸氯喹０．２５ｇ（盐基０．１５ｇ）。

抗心肌抗体

概述：早在1937年，Brokman等在研究风湿热时，用盐水提取的心脏组织浸出液为抗原，建立补体结合试验，在82%的风湿热患者中检出了抗心肌抗体。1989年Schulze等报告，扩张性心肌病患者血清中有抗心肌线粒体ADP/ATP载体（腺嘌呤核苷酸易位酶，ANT）的自身抗体。80%）、风湿性心脏病（阳性率15%～

抗Ku抗体

别名：抗核蛋白抗体抗Ku抗体的医学检查：检查名称：抗Ku抗体分类：免疫学检查自身抗体测定抗Ku抗体的测定原理：抗Ku抗体检测的经典方法为琼脂双向免疫扩散法（参看本章抗核抗体）。相关疾病：重叠综合征、白发、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、干燥综合征

继发性血小板增多症

上述病因中，以恶性肿瘤、手术、缺铁性贫血和结缔组织病较多见。相关药品：长春新碱、肾上腺素、阿司匹林、双嘧达莫、肝素、复方丹参、丹参、复方丹参注射液、丹参注射液相关检查：血小板寿命、出血时间、血小板计数、纤维蛋白原、血清酸性磷酸酶

间质性肺病临床路径(2016年版)

（8）其他病因间质性肺病：如结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。（2）未行外科肺活检的患者，HRCT表现为UIP型。（2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、风湿全套、病毒全套筛查、血管紧张素转化酶、血清蛋白电泳等；

抗核蛋白抗体

别名：抗核蛋白抗体抗Ku抗体的医学检查：检查名称：抗Ku抗体分类：免疫学检查自身抗体测定抗Ku抗体的测定原理：抗Ku抗体检测的经典方法为琼脂双向免疫扩散法（参看本章抗核抗体）。相关疾病：重叠综合征、白发、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、干燥综合征

急性横贯性脊髓炎临床路径（2010年版）

基本信息：《急性横贯性脊髓炎临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕196号）印发。（3）血抗核抗体、ENA、类风湿因子、ANCA、甲状腺功能及其抗体等；：1.首选甲基强的松龙或地塞米松冲击治疗，同时予以钙剂预防骨质疏松。

软组织注射美容技术

名称：软组织注射美容技术适应证：软组织注射美容技术用于面部软组织缺陷、皮肤静态性皱纹及组织 廓的改善，主要包括：1.痤疮及天花后遗的凹陷性瘢痕。3.自身免疫性疾病及结缔组织病者。3.皮肤试验。4.边退针边均匀注入填充剂，以皮肤逐渐变白、隆起或毛孔处溢出胶原为宜，若皮肤颜色未变白，说明进针过深。

A型肉毒毒素注射美容技术

名称：A型肉毒毒素注射美容技术适应证：A型肉毒毒素注射美容技术适用于：1.因肌肉反复活动导致的面部浅皱纹。5.面部颏下及前颈部的皱纹。5.上睑下垂者。（4）眼睑闭合不全：注射鱼尾纹时太靠近眶缘或剂量过大，毒素向眼外肌扩散所致，应注意注射的剂量和位置。4.避免引起眼睑下垂和眉下垂，额纹注射需离眉上1.0～

脉冲式二氧化碳激光

名称：脉冲式二氧化碳激光概述：脉冲式二氧化碳激光能量以脉冲形式输出，脉冲持续时间（脉宽）控制在皮肤组织热弛豫时间（TRT）内，以避免周围正常组织的热损伤。适应证：脉冲式二氧化碳激光适用于：1.面部或暴露部位的浅表性局限性良性皮肤肿瘤，如汗管瘤、毛发上皮瘤、睑黄斑瘤、丝状疣、色素痣、脂溢性角化病等。

Jessner淋巴细胞浸润

概述：Jessner淋巴细胞浸润又名Jessner-Kanof综合征。可试用抗疟药、沙利度胺（反应停）等，可间歇外用糖皮质激素。也可试用冷冻治疗。也有认为伯氏疏螺旋体是本病的病因，因为在皮损中查到该病原体，且四环素治疗有效。检查：组织病理：表皮正常。特征性的改变为在真皮血管及皮肤附属器周围有大量正常淋巴细胞浸润。

Jessner-Kanof综合征

概述：Jessner淋巴细胞浸润又名Jessner-Kanof综合征。可试用抗疟药、沙利度胺（反应停）等，可间歇外用糖皮质激素。也可试用冷冻治疗。也有认为伯氏疏螺旋体是本病的病因，因为在皮损中查到该病原体，且四环素治疗有效。检查：组织病理：表皮正常。特征性的改变为在真皮血管及皮肤附属器周围有大量正常淋巴细胞浸润。

冷性脂膜炎

概述：寒冷性脂膜炎（coldpanniculitis）由于寒冷、血运不良直接作用致脂肪组织损伤，引起皮下脂膜炎，表现为皮下结节或斑块。3天后发病。辅助检查：组织病理：脂肪坏死，血管周围及局部可有中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润，以后脂肪细胞破裂融合成囊状结构。相关药品：四环素相关检查：纤维蛋白原

急性脂肪性硬皮病

其临床表现为皮肤和皮下组织局部呈红棕色，肿胀，浸润，表面呈橘皮状，热、疼痛及压痛，形似蜂窝织炎，但无发热。硬化性脂膜炎分类：风湿科弥漫性结缔组织病血管炎与血管病ICD号：M35.8流行病学：急性脂肪皮肤硬化症中、壮年发病率最高。在此图中，红斑即为脂肪性硬皮病。踝部发红和白色萎缩可见于踝部正中。

硬化性脂膜炎

其临床表现为皮肤和皮下组织局部呈红棕色，肿胀，浸润，表面呈橘皮状，热、疼痛及压痛，形似蜂窝织炎，但无发热。硬化性脂膜炎分类：风湿科弥漫性结缔组织病血管炎与血管病ICD号：M35.8流行病学：急性脂肪皮肤硬化症中、壮年发病率最高。在此图中，红斑即为脂肪性硬皮病。踝部发红和白色萎缩可见于踝部正中。

不规则热

定义：不规则热（irregularfever）为体温热型的一种，指患者体温曲线无明显规律，体温波动不规则，持续时间不恒定。不规则热的热型图：不规则热不规则热的常见病因：在经典型原因不明发热的病因中，不规则热见于结核和结缔组织病。有时热型变化是由于临时用药、处置对体温热型的干扰。

多发性肌炎

概述系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病，病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。晚期可有肌萎缩。

慢性感染、炎症和肾性贫血

结缔组织病如风湿热、类风湿性关节炎、红斑狼疮和溃疡性结肠炎。2.骨髓代偿能力减弱：正常的骨髓代偿能力很强，若红细胞寿命轻至中度缩短，极易代偿，不至发生贫血。慢性肾功能衰竭而致红细胞生成素生成减低也可造成贫血。血清铁降低，平均在30μg/dl，但总铁结合力不增高，而血清铁蛋白增高，此两点可区别于缺铁性贫血。

阿莫地喹

药品说明书：别名：氨酚喹;盐酸克疟喹,盐酸氨酚喹啉,阿莫地喹,卡马喹适应症：本品为一种有效的裂殖体杀灭剂，能迅速控制临床症状。其特点是副反应较氯奎少，对肝病患者也可用，对儿童应用更为适宜，主要用于治疗疟疾急性发作，控制疟疾症状。还可用于治疗肝阿米巴病、华支睾吸虫病、肺吸虫病、结缔组织病等。

硬皮病食管

食管受累表现吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。病理生理1.免疫学说本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。

进行性面偏侧萎缩症

帕-罗二氏综合征分类：神经内科自主神经系统疾病ICD号：G90.8流行病学：面偏侧萎缩症（Parry-Romberg综合征）起病多在儿童、少年期。2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩，皮肤萎缩、皱褶，常伴脱发，色素沉着，白斑，毛细血管扩张，汗分泌增加或减少，唾液分泌减少，颧骨、额骨等下陷，与正常皮肤有明显的分界线。

幼年性类风湿性关节炎

诊断检查1.检验血、尿常规，血沉、C反应蛋白、肝肾功能、血浆蛋白电泳、抗核抗体、类风湿因子(RF)、补体及免疫复合物测定。有条件时，作类风湿关节炎相关HLA-DR、B1DNA分型，受累大关节积液肿胀明显，可行关节腔穿刺抽液送检，查体有皮下结节者，可作活组织检2.受累关节及胸部X线摄片、心电图检查。相关出处现代皮肤病学

C1／C2／C3／C4缺陷

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：遗传性补体缺陷病在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性。4、遗传性C4缺陷：C4有2种基因，即C4A和C4B。

C5／C6／C7／C8／C9缺陷

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：补体终末成分即C5b—9，它们共同形成MAC，行使溶解细胞及溶解病原体的作用，终末成分缺陷患者常反复发生严重的全身感染，常表现为萘瑟脑膜炎球菌性脑膜炎和菌血症，有时可发生淋球菌血症造成全身淋球菌感染。诊断检查：主要根据临床表现和血清学检查。相关出处：现代皮肤病学

嗜酸性粒细胞增多综合征

可能为一种超敏和自身免疫反应，在免疫反应中，肥大细胞、嗜碱性粒细胞、中性粒细胞均能释放嗜酸性粒细胞趋化因子，补体碎片以及迟发型变态反应中淋巴细胞所产生的某些因子都能使嗜酸性粒细胞向组织中游走聚集，对抗原抗体复合物起吞噬作用，其发病机理与I、Ⅲ、Ⅳ型变态反应有关。血管壁可见内皮细胞增生、管腔闭塞。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

概述：复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎（recurrentcutaneousnecrotizingeosinophilicvasuclitis）是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等为皮疹表现，偶有环状红斑、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。相关药品：组胺、胰蛋白酶、胶原、氧相关检查：胰蛋白酶、血清蛋白电泳

急性脂肪皮肤硬化症

其临床表现为皮肤和皮下组织局部呈红棕色，肿胀，浸润，表面呈橘皮状，热、疼痛及压痛，形似蜂窝织炎，但无发热。硬化性脂膜炎分类：风湿科弥漫性结缔组织病血管炎与血管病ICD号：M35.8流行病学：急性脂肪皮肤硬化症中、壮年发病率最高。在此图中，红斑即为脂肪性硬皮病。踝部发红和白色萎缩可见于踝部正中。

钥孔戚血蓝素皮内试验

②SK-SD、DNCB、PHA：强阳性为T淋巴细胞功能正常。未感染结核菌的健康人接种卡介苗时，阳性或阴性均为正常。恶性肿瘤、白血病、自身免疫性疾病，结缔组织病等发生后天性细胞免疫功能缺陷(T细胞系统)时这些皮肤反应减弱、类肉瘤病无细胞免疫功能缺陷综合征时，这些皮肤反应全部减弱为多。

抗溶血性链球菌“O”实验

②少数非溶血性链球菌感染：病毒性肝炎、肾病综合征、结核病、结缔组织病、亚急性感染性心内膜炎、多发性骨髓瘤等。化验取材：血液化验方法：补体结合试验化验类别一：血清学检查化验类别二：补体结合试验参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

甲皱微循环检查术

名称：甲皱微循环检查术概述：恶性肿瘤是全身性疾病的局部反应，大多处予高血粘度、高血凝、血瘀状态，在其治疗中多采用活血化瘀，扶正固本的治疗方法，因此甲皱微循环检查可显示肿瘤患者的病理变化过程，并能观察临床效果，以指导治疗，对于休克、心血管疾病、血管性出血性疾病也有极其重要的实用价值。

尿低分子量蛋白测定

尿β2微球蛋白方法及内容标本采集：室温下，β2微球蛋白在pH低于5.5的酸性尿中或尿中有来自白细胞或细菌的蛋白分解酶或尿液中有来自白细胞或细菌的蛋白分解酶时皆易分解，因此，收集尿标本前应口服NaHCO3，使排出的尿液pH≥6.0；游离α1微球蛋白易被正常肾小球滤过，但几乎全部被肾小管重吸收和代谢，结合型则不能滤过。

急性风湿性心脏病

急性风湿性心脏炎是风湿热最重要的临床表现，风湿热约６０－８０％病例有心脏炎征象。临床表现1.发病前１－３周，约半数病人先有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史；2.诊断需要与先天性心脏病、病毒性心肌炎和感染性心内膜炎相鉴别，或者需要进一步明确有关病变时，检查专案应包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

尿β2微球蛋白

标本采集室温下，β2微球蛋白在pH低于5.5的酸性尿中或尿中有来自白细胞或细菌的蛋白分解酶或尿液中有来自白细胞或细菌的蛋白分解酶时皆易分解，因此，收集尿标本前应口服NaHCO3，使排出的尿液pH≥6.0；试验期间患者不能接受放射治疗或放射性核素检查。因此，各种原因引起的近端肾小管受损，尿β2微球蛋白均见增高。

燥毒清

方解：干燥综合征是自身免疫性结缔组织病之一，根据临床表现可归属中医学“燥证”、“燥痹”、“虚劳”等范畴。中医理论认为本病的发生多由人体禀赋的缺陷和燥毒侵袭，使津液代谢障碍，敷布失调，脏腑筋脉、四肢百骸失于濡润所致。玉竹性味甘平，滋阴生津润燥，二药合为君药，阴阳相济，重在益气养阴而治其本；

血浆置换术

操作名称：血浆置换术别名：PE适应证：血浆置换术的适应证为：1.免疫复合物性肾小球肾炎和抗肾小球基膜抗体肾小球肾炎，如肺出血肾炎综合征。准备：1.血液滤过机（膜式血浆分离法）或血浆分离机（离心式血浆分离法）。③旋转膜滤过器血浆分离。血浆置换滤出量与置换液补充量必须相等。

皮肤间接免疫荧光检查法

操作名称：皮肤间接免疫荧光检查法适应证：皮肤间接免疫荧光检查法用以检测患者血清中的某种特异抗体或自身抗体。2.血清中各种自身抗体的测定，可用于结缔组织病、大疱性皮肤病和其他自身免疫病的诊断。（1）系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、混合结缔组织病、干燥综合征等：有不同类型的抗核抗体。

皮肤直接免疫荧光检查法

操作名称：皮肤直接免疫荧光检查法适应证：皮肤直接免疫荧光检查法适用于：1.非感染性大疱性皮肤病如各型天疱疮、类天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮肤病、获得性大疱性表皮松解症等。3.各种血管炎。方法：1.方法：（1）从患者受累或可能受累的皮肤组织黏膜组织处切取活检标本，做冷冻切片，或石蜡切片（特殊方法）。

经胸壁针刺胸膜活体检查术

概述：胸膜活体检查术（pleurabiopsy）简称胸膜活检，是原因不明的胸膜疾患有用的检查手段。操作名称：经胸壁针刺胸膜活体检查术别名：经胸壁针刺胸膜活检适应证：经胸壁针刺胸膜活体检查术适用于各种原因不明的胸膜病变合并胸腔积液患者。肺动脉高压、心肺功能不全者为胸膜穿刺活检的相对禁忌证。

反应性血管内皮瘤病

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：本病是血管内皮瘤病的一种表现形式，为良性反应型，具有自限性，仅累及皮肤。可有全身症状和多系统障碍，有发热、寒战，可类似血管炎、结缔组织病、结节性脂膜炎等。诊断检查：需要通过病理及免疫组化来明确诊断，特别是与恶性血管内皮瘤病的鉴别。

冷纤维蛋白原血症

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：本病由Korst和Kratochvil于1955年首次报告，他们发现一例肺癌合并游走性血栓性静脉炎患者的血浆中存在一种异常的蛋白质，这种纤维蛋白在4℃时发生沉淀，温暖至37℃则又被溶解。③溃疡性结肠炎，非典型性肺炎，心肌梗塞，痛风，结节性红斑，Behcet综合征。妊娠也有冷纤维蛋白原阳性者。

粘液水肿性苔藓

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：粘液水肿性苔藓是因皮肤中纤维母细胞增生和酸性粘多糖过度沉积而引起皮肤苔藓样丘疹为特征的皮肤病。局部、系统和皮损内注射皮质类固醇、ACTH、免疫抑制剂、胸腺素、雌激素、促性腺激素、乙酰唑胺、维生素及局部注射透明质酸和饮食疗法，胸腺切除、甲状腺切除等均无效。

超敏性血管炎

疾病描述超敏性血管炎又称白细胞破碎性血管炎，病变主要侵犯微静脉、微动脉、毛细血管，在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死，常继发于药物及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性结缔组织病及冷蛋白血症的症状之一，但原发性病理也不少见。

寒冷性脂膜炎

概述：寒冷性脂膜炎（coldpanniculitis）由于寒冷、血运不良直接作用致脂肪组织损伤，引起皮下脂膜炎，表现为皮下结节或斑块。3天后发病。辅助检查：组织病理：脂肪坏死，血管周围及局部可有中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润，以后脂肪细胞破裂融合成囊状结构。相关药品：四环素相关检查：纤维蛋白原