3 概述
急性壞死出血性腦脊髓炎，又稱Weston Hurst急性出血性白質腦炎，這是一種主要侵犯青年和兒童，最爲兇險的一型脫髓鞘疾病。有人認爲本病是急性播散性腦脊髓炎的暴發型。
急性壞死出血性腦脊髓炎起病急驟，病情兇險，病死率高。神經系統症狀出現急驟，以頭痛、高熱、頸強直和意識混亂髮病。隨後出現短暫的一側或兩側大腦半球和腦幹的體徵，如局竈性癲癇發作、偏癱、四肢癱瘓、假性延髓性麻痹和進行性加深的昏迷。急性壞死出血性腦脊髓炎尚無確定有效治療方法。部分患者對激素治療反應相當好。血漿置換療法的應用尚在探索中。多數病例在2～4 天內死亡，少數的可存活長些。但也報道具有相同臨牀表現、根據腦活檢認爲符合本病診斷的患者完全得以恢復而幾乎無後遺症狀。
7 分類
神經內科 > 中樞神經系統脫髓鞘疾病
9 流行病學
多認爲急性壞死出血性腦脊髓炎是急性播散性腦脊髓炎暴發型。起病急驟，病情兇險，病死率高。
10 急性壞死出血性腦脊髓炎的病因
急性壞死出血性腦脊髓炎的病因尚不清，但與其他脫髓鞘病變有相似性。
11 發病機制
急性壞死出血性腦脊髓炎與急性播散性腦脊髓炎組織學上的改變相似，支持這兩種相關的疾病有相同的基本病理過程。Behan等發現，感染後腦脊髓炎患者和急性壞死出血性腦炎患者的淋巴細胞都可對純腦源性髓鞘鹼性蛋白反應而轉化爲原始淋巴細胞，這一事實進一步支持兩種疾病的發病機制可能爲遲發性過敏反應。Waksman和Adams已證明實驗性過敏反應性腦脊髓炎的血管病損，可以通過誘發Schwantzman反應（靜脈注射腦膜炎雙球菌毒素）轉化爲壞死性腦脊髓炎的血管病損。少數從典型的壞死性腦炎恢復的患者後來發展成典型的MS。
病理學發現有獨特之處。在大腦切片上，可見一側或兩側大腦半球白質被破壞至幾乎液化的程度，主要影響雙側額葉。受累組織呈粉紅色或灰黃色夾雜多發性小出血斑點。相同的改變也常見於腦幹和小腦臂，偶見於脊髓。組織學檢查發現廣泛的小血管和血管周圍腦組織壞死，伴有大量細胞浸潤、多發性小竈出血和不同程度的腦膜炎性反應。病損分佈於血管周圍的病理特點與播散性腦脊髓炎相似，不同之處是增加了廣泛壞死和大腦半球內病損傾向形成大的病竈。血管的病竈導致纖維蛋白滲出至血管壁和周圍組織。
12 急性壞死出血性腦脊髓炎的臨牀表現
急性壞死出血性腦脊髓炎與急性播散性腦脊髓炎組織學上的改變相似，幾乎無一例外均有持續時間不同的（1～14天）前驅呼吸道感染史，有時爲支原體肺炎，更多的時候無法確定病因。神經系統症狀出現急驟，以頭痛、高熱、頸強直和意識混亂髮病。隨後出現短暫的一側或兩側大腦半球和腦幹的體徵，如局竈性癲癇發作、偏癱、四肢癱瘓、假性延髓性麻痹和進行性加深的昏迷。
13 急性壞死出血性腦脊髓炎的併發症
16 急性壞死出血性腦脊髓炎的診斷
18 急性壞死出血性腦脊髓炎的治療
19 預後
多數急性壞死出血性腦脊髓炎病例在2～4天內死亡，少數的可存活長些。但也報道具有相同臨牀表現、根據腦活檢認爲符合本病診斷的患者完全得以恢復而幾乎無後遺症狀。
20 急性壞死出血性腦脊髓炎的預防
急性壞死出血性腦脊髓炎爲自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染、感冒、併發症是臨牀醫療護理的重要內容。