1 拼音
chéng rén Ph+jí xìng lín bā xì bāo bái xuè bìng lín chuáng lù jìng （2016nián xiàn jí yī yuàn bǎn ）
2 基本信息
《成人Ph+急性淋巴細胞白血病臨牀路徑（2016年縣級醫院版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
成人Ph+急性淋巴細胞白血病臨牀路徑（2016年縣級醫院版）
4.1 一、成人Ph+急性淋巴細胞白血病（ALL）臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病診斷及療效標準》（第三版，科學出版社）。
1.體檢有或無以下體徵：發熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。
4.免疫分型。
5.遺傳學：核型分析發現t（9；22）Ph染色體，FISH（必要時）。
4.1.3 （三）選擇治療方案的依據。
根據《中國成人急性淋巴細胞白血病診斷與治療專家共識》（中華醫學會血液學分會、中國抗癌協會血液腫瘤專業委員會）
4.1.3.1 1.預治療（CP）
.環磷酰胺（CTX）200 mg · m-2· d-1,第-2～0天，強的松（PDN）1mg · kg-1· d-1第-2～0天。白細胞大於30×109/L或者髓外腫瘤細胞負荷大（肝脾、淋巴結腫大明顯者）的患者建議接受預治療避免腫瘤溶解綜合徵。同時注意水化、鹼化利尿。
4.1.3.2 2.誘導化療方案（VDCP+IM）
長春新鹼（VCR）：1.4mg · m-2· d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1、8、15、22天。
柔紅黴素（DNR）: 30-40 mg · m-2· d-1,第1～3天, 第15～16天（依照血常規、第14天骨髓情況以及患者臨牀情況進行調整）。
環磷酰胺（CTX）：750 -1000mg · m-2· d-1第1天、第15天（美思鈉解救）。
強的松（PDN）：1 mg · kg-1· d-1， 第1～14天，
0.5 mg · kg-1· d-1，第15～28天。
伊馬替尼（IM） 400～600mg/天，第8天或第15天開始加用。
若誘導治療獲得完全緩解則持續應用至造血幹細胞移植（HSCT）；若誘導治療未緩解，行BCR/ABL突變分析，調整TKI的使用，進入挽救治療。誘導治療緩解患者行鞏固治療。
若患者年齡≥55歲、或嚴重的臟器功能不良或疾病時，可選用IM聯合VP（VCR+PDN）或VDP（VCR+DNR+PDN）方案作爲誘導方案，劑量及使用方法同前述VDCP+IM方案。
誘導治療療效的判斷：所有患者誘導治療第14天行骨髓穿刺，預測療效，調整治療，28～35天行骨髓形態學、遺傳學檢測，判斷血液學和分子學療效。誘導治療緩解者儘快行三聯鞘注1～2次
4.1.3.3 3.早期鞏固強化化療（鞏固強化期間應持續應用伊馬替尼）
① CAM:
CTX: 750 mg · m-2· d-1，第1天，第8天（美思鈉解救）；
阿糖胞苷（Ara-C）：75-100 mg · m-2· d-1，第1～3天，第8～10天；
巰嘌呤（6-MP）：60 mg · m-2· d-1，第1～7天，血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行三聯鞘注1～2次。
MTX 2.0-3.0g · m-2· d-1， 第1、8、22天；第1、8、22天行三聯鞘注；前次用藥後肝功能仍異常、血細胞計數仍處於抑制狀態者可適當順延用藥。
4.1.3.4 4．晚期強化
治療分層：有條件進行異基因HSCT者早期強化結束後儘早接受移植。
有HLA配型相合同胞供者或無關供者，HLA部分相合的家族供者，行異基因HSCT,伊馬替尼400-600 mg/日持續服用至預處理方案開始（估計用藥週期爲5～6個月）。在治療過程中，每療程均監測BCR/ABL融合基因水平，有繼續下降趨勢的可在完成3個療程的強化治療後行幹細胞移植；若融合基因表達呈上升趨勢則直接進行移植。異基因HSCT後不再使用伊馬替尼，除非存在分子生物學或血液學復發的證據。無供體、無條件或其他原因不能行幹細胞移植治療者，繼續接受鞏固強化化療和伊馬替尼的聯合治療。伊馬替尼根據個人經濟能力決定，無應用條件者按計劃化療，化療結束後予干擾素維持治療。
①COATD方案
CTX 750 mg · m-2· d-1,第1天（美思鈉解救）；
VCR 1.4 mg · m-2· d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1天；
Ara-C 75-100 mg · m-2· d-1，第1～5天；
替尼泊苷（VM-26） 100 mg · m-2· d-1，第1～3天;
地塞米松（DXM） 6-8 mg · m-2· d-1，第1～7天（口服或靜滴）。
血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行三聯鞘注1～2次。
COATD方案治療結束後分子學陰性的患者可選擇auto-HSCT，auto-HSCT後的患者可予繼續伊馬替尼+VP方案維持治療2年，不再進行剩餘療程的化療。
未接受allo-SCT或auto-HSCT的患者接受以下方案治療。
③VDCD方案，
VCR 1.4 mg · m-2· d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1、8、15、22天；
DNR 30mg · m-2· d-1，第1～3天；
CTX 750mg · m-2· d-1，第1、15天（美思鈉解救）；
DXM 6-8 mg · m-2· d-1，d1～7天，第15～21天（口服或靜滴）。
血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行三聯鞘注1～2次。
④ TA方案
VM-26 100 mg · m-2· d-1，第1～3天；
Ara-C 75-100 mg · m-2· d-1，第1～5天。
血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行三聯鞘注1～2次。
4.1.3.5 5．維持治療
① 含伊馬替尼維持治療方案：未行allo-HSCT者建議使用伊馬替尼聯合VP方案作爲維持治療，伊馬替尼400～600mg/天持續應用，VP方案每月一次，持續至完全緩解後2年。
VP方案
VCR 1.4 mg · m-2· d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1天。
Pred 1 mg · kg-1· d-1, 第1-5天。
② 不包含伊馬替尼的維持治療方案：無條件使用伊馬替尼者採用干擾素維持治療，300萬單位/次，1次/隔日，可聯合VP方案（同上）每月一次，持續至緩解後至少2年。
4.1.3.6 6．中樞神經系統白血病（CNSL）預防治療
① 三聯鞘注：三聯鞘注爲CNSL的預防及治療的主要方式，病程中未診斷CNSL的患者應鞘注應完成8～12次。誘導治療結束血像恢復後（中性粒細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L，外周血無原始細胞）進行首次鞘內注射（三聯，每週鞘注不超過2次）並用流式細胞術進行腦脊液白血病細胞分析。
病程中出現CNSL者，應每週鞘注2次直至症狀體徵好轉、腦脊液檢測正常，此後每週一次連續4～6周，未行顱腦放射預防者行顱腦脊髓分次放療24Gy。
鞘注方案如下：液體量不足時用生理鹽水補充；MTX 10-15mg+Ara-C 30-50mg+DXM 10mg。
② 顱腦/脊髓放療：擬行HSCT者移植前不建議行顱腦放療預防CNSL，無移植條件的30歲以上的患者一般鞏固強化治療全部結束後進行顱腦分次（10-12次）照射，總量18～20Gy；如行脊髓照射，劑量爲12GY。有CNSL的證據者頭顱照射劑量爲20-24Gy，脊髓照射劑量爲18-20Gy，分次完成。進行過預防性頭顱放療的患者原則上不進行二次放療。
4.1.3.7 7．誘導以及鞏固治療結束後的隨訪監測治療
患者維持治療期間定期檢測血象、骨髓形態、染色體、BCR/ABL融合基因及流式殘留病檢測，每3月複查一次。
4.1.4 初治成人Ph+ALL臨牀路徑（2016年縣級醫院版）
4.1.5 一、初治成人Ph+ALL臨牀路徑標準住院流程
4.1.5.1 （一）臨牀路徑標準住院日爲35天內。
4.1.5.2 （二）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合成人Ph+急性淋巴細胞白血病（ALL）疾病編碼的患者。
2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.5.3 （三）明確診斷及入院常規檢查需 3-5天（指工作日）所必須的檢查項目。
3.胸片、心電圖、超聲檢查（包括頸、縱隔、心臟和腹部、睾丸等）、眼底檢查。
5.骨髓檢查（形態學包括組化）、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因檢測；
6.根據情況可選擇的檢查項目：頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖、血氣分析等。
8.患者及家屬簽署以下同意書：授權書、病重或病危通知書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、化療知情同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（有條件時）等。
4.1.5.4 （四）治療前準備。
1. 發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗生素，可選用頭孢類（或青黴素類）±氨基糖甙類抗炎治療，3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗生素。
2. Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L或有活動性出血，分別輸濃縮紅細胞和單採或多採血小板，若存在彌散性血管內凝血（DIC）傾向則PLT﹤50×109/L即應輸注單採或多採血小板並使用肝素等其它DIC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指徵。
3.有凝血異常，輸相關血液製品。纖維蛋白原﹤1.5g/L，輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。
4.1.5.5 （五）治療開始於診斷第1－5天
4.1.5.6 （六）治療方案
1.預治療（CP）
.環磷酰胺（CTX）200 mg · m-2· d-1,第-2～0天，強的松（PDN）1mg·kg-1·d-1第-2～0天。白細胞大於30×109/L或者髓外腫瘤細胞負荷大（肝脾、淋巴結腫大明顯者）的患者建議接受預治療避免腫瘤溶解綜合徵。同時注意水化、鹼化利尿。
2.誘導化療方案（VDCP+IM）
長春新鹼（VCR）：1.4mg · m-2· d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1、8、15、22天。
柔紅黴素（DNR）: 30-40 mg · m-2· d-1,第1～3天, 第15～16天（依照血常規、第14天骨髓情況以及患者臨牀情況進行調整）。
環磷酰胺（CTX）：750-1000mg · m-2· d-1第1天、第15天（美思鈉解救）。
強的松（PDN）：1 mg · kg-1· d-1， 第1～14天，
0.5 mg · kg-1· d-1，第15～28天。
伊馬替尼（IM） 400-600mg/天，第8天或第15天開始加用。
若誘導治療獲得完全緩解則伊馬替尼持續應用至造血幹細胞移植（HSCT）；若誘導治療未緩解，行BCR/ABL突變分析，調整TKI的使用，進入挽救治療。誘導治療緩解患者行鞏固治療。
若患者年齡≥55歲、或嚴重的臟器功能不良或疾病時，可選用IM聯合VP（VCR+PDN）或VDP（VCR+DNR+PDN）方案作爲誘導方案，劑量及使用方法同前述VDCP+IM方案。
4.1.5.7 （七）治療後必須複查的檢查項目。
3.化療第14天及誘導化療後（可選）骨髓形態學，有條件者做微小殘留病變檢測；
5.出現感染時，各種體液或分泌物培養、病原學檢查、相關影像學檢查需多次重複。
4.1.5.8 （八）化療中及化療後治療。
1.感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青黴素類）±氨基糖甙類抗炎治療；3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。
2.臟器功能損傷的相應防治：止吐、保肝、水化、鹼化、防治尿酸腎病（別嘌呤醇）、治療誘導分化綜合徵（地塞米松）、抑酸劑等。
3.成分輸血: 適用於Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活動性出血患者，分別輸濃縮紅細胞和單採血小板；若存在DIC傾向則PLT﹤50×109/L即應輸注血小板。對於有凝血功能異常的患者，輸注相應血液製品。纖維蛋白原﹤1.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。有心功能不全者可適當放寬輸血指徵。
4.造血生長因子:化療後中性粒細胞絕對值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg·Kg-1·d-1。
4.1.5.9 （九）出院標準。
1.一般情況良好；
2.沒有需要住院處理的併發症和（或）合併症。
4.1.5.10 （十）有無變異及原因分析。
1.治療前、中、後有感染、貧血、出血及其他合併症者，需進行相關的診斷和治療，可能延長住院時間並致費用增加。
2.誘導緩解治療未達完全緩解者退出路徑。
4.1.6 二、初治成人Ph+ALL臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲初治成人Ph+急性淋巴細胞白血病擬行誘導化療
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日 35天內
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 | |||
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 向家屬告病重或病危並簽署病重或病危通知書 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 骨穿：骨髓形態學檢查、免疫分型、細胞遺傳學、和白血病相關基因及突變檢測（有條件時） □ 完成必要的相關科室會診 | |||
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 飲食：◎普食◎其它 □ 抗生素（必要時） □ 補液治療（水化、鹼化） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖、血氣分析（必要時） □ 靜脈插管術（條件允許時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 輸血醫囑（必要時） □ 眼底檢查 □ CTX、激素（必要時） □ 其它醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 抗生素（必要時） □ 補液治療（水化、鹼化） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 骨穿 □ 骨髓形態學、免疫分型、細胞遺傳學、和白血病相關基因及突變檢測（有條件時） □ 血常規 □ 輸血醫囑（必要時） □ CTX、激素（必要時） □ 其它醫囑 | |||
主要護理工作 | □ 入院護理評估 | □ 宣教（血液病知識） | |||
病情變異記錄 | □無 □有，原因：1、 2、 | □無 □有，原因：1、 2、 | |||
護士 簽名 | |||||
簽名 | |||||
時間 | 住院第3-5天 | ||||
主要 診療 工作 | □ 根據初步骨髓結果制定治療方案 □ 化療 □ 住院醫師完成病程記錄 □ 止吐 □ 上級醫師查房 | ||||
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： 化療醫囑（以下方案選一） □ 預治療：CP：CTX 200mg·m-2·d-1，第-2～第0天； PDN 1mg·kg-1·d-1, 第-2～第0天 □ VDCP+IM：VCR 1.4 mg·m-2·d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1、8、15、22天 DNR 30-40 mg·m-2·d-1,第1～3，15～16天（可選） CTX 750-1000 mg·m-2·d-1,第1天（減去預治療劑量），第15天（美司鈉解救） PDN 1 mg·kg-1·d-1, 第1～14天，第15～28天減量1/2 IM：400～600mg/天，第8或第15天開始持續至HSCT前或治療結束時 □ VDP+IM： VCR 1.4 mg·m-2·d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1、8、15、22天 （≥55歲） DNR 30-40 mg·m-2·d-1,第1～3，15～16天（可選） PDN 1 mg·kg-1·d-1, 第1～14天，第15～28天減量1/2 IM：400～600mg/天，第8或第15天開始持續至HSCT前或治療結束時 □ VP+IM： VCR 1.4 mg·m-2·d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1、8、15、22天 （≥55歲） PDN 1 mg·kg-1·d-1, 第1～14天，第15～28天減量1/2 IM：400～600mg/天，第8或第15天開始持續至HSCT前或治療結束時 □ 止吐、抗感染等對症支持治療醫囑 □補液治療（水化、鹼化） （別嘌呤醇）、保肝、抑酸等 □其它醫囑 臨時醫囑： □ 輸血醫囑（必要時） □ 心電監護（必要時） □ 複查肝腎功、電解質 □ 隔日複查血常規（必要時可每天覆查） □ 血培養（高熱時） □ 出現感染時，各種體液或分泌物病原學檢查及相關影像學檢查需多次重複 □ 腰穿，鞘內注射（具體劑量見住院流程） □ 其它醫囑 | ||||
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 | ||||
病情變異記錄 | □ 無 □有，原因：1、 2、 | ||||
護士 簽名 | |||||
簽名 | |||||
時間 | 住院第6-34天 | 出院日 |
主 要 診 療 工 作 | □ 住院醫師完成病歷書寫 □ 複查血常規 □ 造血生長因子（必要時） □ 腰穿，鞘內注射 | □上級醫師查房，進行化療（根據骨穿）評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 潔淨飲食 □ 抗感染等支持治療（必要時） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 血、尿、便常規 □ 輸血醫囑（必要時） □ 腰穿，鞘內注射（具體劑量見住院流程） □ G-CSF 5μg• Kg-1• d-1（必要時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 血培養（高熱時） □ 其它醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者情況 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 | □指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1、 2、 | □ 無 □有，原因： 1、 2、 |
護士 簽名 | ||
簽名 |
4.2 完全緩解的成人Ph+ALL臨牀路徑（2016年縣級醫院版）
4.2.1 一、完全緩解的成人Ph+ALL臨牀路徑標準住院流程
4.2.1.1 （一）臨牀路徑標準住院日爲 21 天內。
4.2.1.2 （二）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合成人Ph+急性淋巴細胞白血病（ALL）疾病編碼的患者。
2.經誘導化療達完全緩解（CR）。
3.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.2.1.3 （三）完善入院常規檢查需 2 天（指工作日）所必須的檢查項目。
4.發熱或疑有某系統感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查；
5.骨髓塗片或/及活檢（必要時）、微小殘留病變檢測（有條件時），若殘留病水平較前升高，應及時檢測ABL激酶突變；
7.患者及家屬簽署以下同意書：授權書、化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。
4.2.1.4 （四）治療開始於入院第3天內。
4.2.1.5 （五）治療方案。
① CAM:
CTX: 750 mg · m-2· d-1，第1天，第8天（美思鈉解救）；
阿糖胞苷（Ara-C）：75-100 mg · m-2· d-1，第1～3天，第8～10天；
巰嘌呤（6-MP）：60 mg · m-2· d-1，第1～7天，血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行三聯鞘注1～2次。
MTX 2.0-3.0g · m-2· d-1， 第1、8、22天；第1、8、22天行三聯鞘注；前次用藥後肝功能仍異常、血細胞計數仍處於抑制狀態者可適當順延用藥。
2．晚期鞏固強化化療
治療分層：有條件進行異基因HSCT者早期強化結束後儘早接受移植。
有HLA配型相合同胞供者或無關供者，HLA部分相合的家族供者，行異基因HSCT,伊馬替尼400-600 mg/日持續服用至預處理方案開始（估計用藥週期爲5～6個月）。在治療過程中，每療程均監測BCR/ABL融合基因水平，有繼續下降趨勢的可在完成3個療程的強化治療後行幹細胞移植；若融合基因表達呈上升趨勢則直接進行移植。異基因HSCT後不再使用伊馬替尼，除非存在分子生物學或血液學復發的證據。無供體、無條件或其他原因不能行幹細胞移植治療者，繼續接受鞏固強化化療和伊馬替尼的聯合治療。伊馬替尼根據個人經濟能力決定，無應用條件者按計劃化療，化療結束後予干擾素維持治療。
①COATD方案
CTX 750 mg · m-2· d-1,第1天（美思鈉解救）；
VCR 1.4 mg · m-2· d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1天；
Ara-C 75-100 mg · m-2· d-1，第1～5天；
替尼泊苷（VM-26） 100 mg · m-2· d-1，第1～3天;
地塞米松（DXM） 6-8 mg · m-2· d-1，第1～7天（口服或靜滴）。
血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行三聯鞘注1～2次。
COATD方案治療結束後分子學陰性的患者可選擇auto-HSCT，auto-HSCT後的患者可予繼續伊馬替尼+VP方案維持治療2年，不再進行剩餘療程的化療。
未接受allo-SCT或auto-HSCT的患者接受以下方案治療。
③VDCD方案，
VCR 1.4 mg · m-2· d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1、8、15、22天；
DNR 30mg · m-2· d-1，第1～3天；
CTX 750mg · m-2· d-1，第1、15天（美思鈉解救）；
DXM 6-8 mg · m-2· d-1，d1～7天，第15～21天（口服或靜滴）。
血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行三聯鞘注1～2次。
④ TA方案
VM-26 100 mg · m-2· d-1，第1～3天；
Ara-C 75-100 mg · m-2· d-1，第1～5天。
血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行三聯鞘注1～2次。
3．維持治療
① 含伊馬替尼維持治療方案：未行allo-HSCT者建議使用伊馬替尼聯合VP方案作爲維持治療，伊馬替尼400～600mg/天持續應用，VP方案每月一次，持續至完全緩解後2年。
VP方案
VCR 1.4 mg · m-2· d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1天。
Pred 1 mg · kg-1· d-1, 第1-5天。
② 不包含伊馬替尼的維持治療方案：無條件使用伊馬替尼者採用干擾素維持治療，300萬單位/次，1次/隔日，可聯合VP方案（同上）每月一次，持續至緩解後至少2年。
① 三聯鞘注：三聯鞘注爲CNSL的預防及治療的主要方式，病程中未診斷CNSL的患者應鞘注應完成8～12次。誘導治療結束血像恢復後（中性粒細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L，外周血無原始細胞）進行首次鞘內注射（三聯，每週鞘注不超過2次）並用流式細胞術進行腦脊液白血病細胞分析。
病程中出現CNSL者，應每週鞘注2次直至症狀體徵好轉、腦脊液檢測正常，此後每週一次連續4～6周，未行顱腦放射預防者行顱腦脊髓分次放療24Gy。
鞘注方案如下：液體量不足時用生理鹽水補充；MTX 10-15mg+Ara-C 30-50mg+DXM 10mg。
② 顱腦/脊髓放療：擬行HSCT者移植前不建議行顱腦放療預防CNSL，無移植條件的30歲以上的患者一般鞏固強化治療全部結束後進行顱腦分次（10-12次）照射，總量18～20Gy；如行脊髓照射，劑量爲12GY。有CNSL的證據者頭顱照射劑量爲20-24Gy，脊髓照射劑量爲18-20Gy，分次完成。進行過預防性頭顱放療的患者原則上不進行二次放療。
5．誘導以及鞏固治療結束後的隨訪監測治療
患者維持治療期間定期檢測血象、骨髓形態、染色體、BCR/ABL融合基因及流式殘留病檢測，每3月複查一次。
4.2.1.6 （六）治療後恢復期複查的檢查項目：
4.微小殘留病變檢測（必要時）。
4.2.1.7 （七）化療中及化療後治療。
1.感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青黴素類）±氨基糖甙類抗炎治療；3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。
3.成分輸血: 適用於Hb﹤80g/L，PLT﹤20×109/L或有活動性出血的患者，分別輸注濃縮紅細胞和單採血小板。有心功能不全者可放寬輸血指徵。
4.造血生長因子:化療後中性粒細胞絕對值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg·Kg-1·d-1。
4.2.1.8 （八）出院標準。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.2.1.9 （九）有無變異及原因分析。
1.治療中、後有感染、貧血、出血及其他合併症者進行相關的診斷和治療，可能延長住院時間並致費用增加。
2.若治療過程中出現CNSL，退出此路徑，進入相關路徑。
3.治療期間髓內和/或髓外復發者退出此路徑。
4.2.2 二、完全緩解的成人Ph+ALL臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲成人Ph+急性淋巴胞白血病達CR者擬行緩解後續化療
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日 21 天內
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 腰穿+鞘內注射 □ 根據血象決定是否成分輸血 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 □ 確定化療方案和日期 |
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □兒科血液病護理常規 □飲食：◎普食◎其它 □抗生素（必要時） □伊馬替尼400-600mg/日 □其它醫囑 臨時醫囑： □ 頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖、血氣分析、超聲心動（視患者情況而定） □ 靜脈插管術（有條件時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 輸血醫囑（必要時） □ 其它醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 抗生素（必要時） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 骨穿（需要時） （有條件並需要時） □ 腰穿，鞘內注射（具體劑量見住院流程） □ 輸血醫囑（必要時） □ 其它醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 | □ 宣教（血液病知識） |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1、 2、 | □無 □有，原因： 1、 2、 |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3天 |
主要 診療 工作 | □ 上級醫師查房，制定化療方案 □ 重要臟器保護 □ 住院醫師完成病程記錄 □ 止吐 |
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 化療醫囑（以下方案選一） □ CAM: □ COATD: CTX 750 mg·m-2·d-1，第1,8天（美司鈉） CTX 750 mg·m-2·d-1，第1天（美司鈉解救）； Ara-C 75-100mg·m-2·d-1，第1-3，8-10天；VCR 1.4 mg·m-2·d-1（不超過2 mg），第1天； 6-MP 60mg·m-2·d-1，第1-7天 Ara-C 75-100 mg·m-2·d-1，第1-5天； □ HD-MTX： VM-26 100 mg·m-2·d-1，第1-3天； MTX 3.0g·m-2·d-1DXM 6-8 mg·m-2·d-1，第1-7天。 CF 15 mg·m-2，6小時一次，3-8次， 根據MTX血藥濃度給予調整。 □ VDCD: VCR 1.4mg·m-2·d-1（不超過2 mg），第1,8,15,22天； DNR 30 mg·m-2·d-1，第1-3天； CTX 750 mg·m-2·d-1，第1,15天（美司鈉解救）； DXM 6-8mg·m-2·d-1，第1-7，15-21天。 □ TA: VM-26 100 mg·m-2·d-1，第1-3天； Ara-C 75-100 mg·m-2·d-1，第1-5天。 □ 補液治療（水化、鹼化） □ 止吐、保肝、抗感染等醫囑 □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 輸血醫囑（必要時） □ 心電監護（必要時） □ 血常規 □ 血培養（高熱時） □ 其它醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 |
病情 記錄 | □ 無 □有，原因： 1、 2、 |
護士 簽名 | |
簽名 |
時間 | 住院第4-20天 | 出院日 |
主 要 診 療 工 作 | □ 住院醫師完成常規病歷書寫 □ 造血生長因子（必要時） | □ 上級醫師查房，確定有無併發症情況，明確是否出院 |
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 潔淨飲食 □ 抗感染等支持治療 □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 輸血醫囑（必要時） □ G-CSF 5μg• Kg-1• d-1（必要時） □ 血培養（高熱時） □ 出現感染時，各種體液或分泌物病原學檢查及相關影像學檢查需多次重複 □ 血藥濃度監測（必要時） □ 腰穿，鞘內注射（具體劑量見住院流程） □ 其它醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥： □ 定期門診隨訪 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者情況 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 | □指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1、 2、 | □無 □有，原因： 1、 2、 |
護士 簽名 | ||
簽名 |
