7 哺乳動物朊病毒成員
種 |
羊瘙癢因子(Scrapie) |
傳染性貂腦病朊病毒(Transmissible mink encephalooathy prion) |
慢性消瘦病朊病毒(Chronic wasting disease prion) |
牛海綿狀腦病朊病毒(Bovine spongiform encephalopathy prion) |
貓海綿狀腦病朊病毒(Faline spongiform encephalopathy prion) |
外來有蹄動物腦病朊病毒(Exotic ungulate encephalopathy prion) |
庫魯病朊病毒(Kuru prion) |
克雅氏病朊病毒(Creutzfeldt-Jakob disease prion) |
GSS綜合徵朊病毒(Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome prion) |
致死家族性失眠症朊病毒(Fatal familial insomnia prion) |
8 哺乳動物朊病毒基本特性
哺乳動物朊病毒又稱爲感染性蛋白質或海綿狀腦病因子。它是小分子感染性蛋白顆粒,分子量27-30kDa,比最小的病毒小99%。朊病毒對影響核酸活性的處理有抗性,檢測不到任何種類的核酸存在,也沒有任何種類的蛋白樣顆粒與之相關,該類因子可引起羊搔癢症及人與動物的海綿狀腦病。它可能由宿主的prp基因編碼。它是一類非正常的病毒,它不含有通常病毒所含有的核酸,而是一種不含核酸僅有蛋白質的蛋白感染因子。其主要成份是一種蛋白酶抗性蛋白,對蛋白酶具有抗性。
正因爲朊病毒具有這種結構特點,它具有易溶於去污劑、有致病力和不誘發抗體等特性,給診斷和防治帶來很大麻煩,給人類和動物的健康和生命帶來嚴重的威脅。朊病毒顆粒對一些理化因素的抵抗力之強,大大高於已知的各類微生物和寄生蟲,其傳染性強、危害性大的特性極不利於人類和動物的健康。
哺乳動物朊病毒從一類動物傳染給另一類動物後,即這種病毒跨物種傳播後,其毒性更強,潛伏期更短。朊病毒主要引起人和一些動物的瘙癢症和海綿狀腦病。朊病毒引起的主要病症列於表1。其中引起人類的疾病有克雅病、庫魯病、GS綜合症和致命家族性失眠症。庫魯病(其英文名Kuru表示因爲寒冷和恐懼而顫抖)發生在巴布亞新幾內亞東部高地,主要發生於婦女和兒童,他們吃了因患此病而死亡的家庭成員腦而傳播。此病的潛伏期可大於30年,其症狀可分爲3個階段,開始症狀爲頭疼、關節疼,但仍能走動,6-12周後輕微顫抖和共濟失調,接着發聲隔離、大腦紊亂,最後不能直立、行走,在皮膚潰瘍、肺炎等病之後衰竭而亡。克雅病患者所有大腦區域的功能被選擇性的不對稱抑制,症狀爲快速進行性癡呆、並伴隨肌陣攣,隨疾病進展,精神紊亂明顯,從精神不定到神經錯亂,嚴重癡呆,最後病人常變啞、易怒、無反應,並大小便失控。患此病死亡病人的腦組織呈海綿狀。