白塞綜合徵

1 拼音

bái sāi zōng hé zhēng

2 概述

白塞綜合徵（Behcet Syndrome）爲血管炎性疾病。本綜合徵最初的描述主要是指複發性口腔潰瘍，陰部潰瘍和眼色素膜炎的三聯徵。以後認識到系一全身性疾病。可累及多系統多器官。典型或者符合診斷標準者可稱爲白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合診斷標準，尤其是有些疾病如潰瘍性結瘍炎、肉芽腫性腸炎、節段性迴腸炎等。也可引起類似的三聯徵表現，故統稱爲白塞綜合徵爲好。本病由土耳其皮膚科醫師Behcet首次報告，以後世界各地均有發現。本病在日本、朝鮮、中國、中近東（土耳其、伊朗）以及東地中海地區發病率遠較西方歐美國家爲高。因有此地區分佈，故有的學者稱本綜合徵爲“絲綢之路病”。

3 診斷

尚無特異性的血清學、病理學診斷方法，主要爲臨牀診斷。具有口、眼、生殖器損害（三陪在徵）或加上皮膚損害（四聯徵）者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助於診斷。對不完全型或不典型者，應結合系統表現加以綜合分析。有關Behcet綜合徵的診斷可參考日本厚生省標準（見附）及國際分類標準。

附：Bchcet綜合徵診斷標準

附：白塞病國際分類標準

1.反覆口腔潰瘍 由醫師觀察到或患者肯定訴說有阿弗他或皰疹性潰瘍，在1年內反覆3次。

2.反覆生殖器潰瘍 由醫師觀察到或患者肯定訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛，尤其是男性。

3.眼病 色素膜炎（前和/或後），裂隙燈檢查時玻璃體內可見細胞，視網膜血管炎。

4.皮膚病變 結節紅斑樣病變，假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹（未服用潑尼松類藥物而出現者）。

5.針刺試驗陽性 以無菌20號小針頭，斜行入刺皮內，經24～48小時後由醫師看結果判定。

凡有反覆口腔潰瘍並有其餘4項中2項以上者，可診斷爲本病。

其他與本病密切相關並有利於本病診斷的症狀有關節痛（關節炎）、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和/或動脈瘤。中樞神經病變、消化道潰瘍、副睾炎和家族史。

4 治療措施

尚無有效的根治方法。治療目的在於緩解症狀減少臟器受損。對無重要臟器受累者，以秋水仙鹼爲首選藥物，對有內臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯合用藥。

1.秋水仙鹼：此藥有抗趨化作用，用於防止潰瘍、虹膜炎、滑膜炎及靜脈炎。每次0.5mg，每日2～3次。毒性反應有骨髓受抑制、噁心嘔吐、食慾不振，腹瀉與便祕等。

2.腎上腺皮質激素：一般用強的松30～40mg，每日1次口服，對重症可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待症狀緩解後改爲口服。腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節炎症狀緩解，但減量或停藥後病情往往復發。對中樞神經系統損害多難治癒。

3.免疫抑制劑：免疫抑制劑對重症色素膜炎50mg，每日3次或200mg，靜脈注射，每日或隔日1次。使用時應注意白細胞下降，消化道不良反應及脫髮等副作用。近年來試用環孢黴素A（CycosyrinA）對眼疾患有一定療效。對其他系統損害療效不夠明顯。每次125～300mg，每日工1次，3個月爲1療程。雷公藤甙，每次30mg，每日3次。有白細胞下降、血小板減少、食慾不振，閉經、精子減少等副作用。也可用瘤克寧，氨甲喋呤等免疫抑制劑。

4.其他療法：對有結核病者給予抗結核藥物。

5 病理改變

病因尚不清楚。美國學者認爲與單純皰疹病毒感染有關；日本學者認爲與鏈球菌感染有關；我國學者認爲可能與結核病有密切關係；也有認爲是一種自身免疫性疾病者。

6 發病機理

本病實系血管炎病變。血管壁和血管周圍以及附近組織中皆可見淋巴細胞及單核細胞浸潤。可有血管壁的壞死和血管栓塞。受累的血管可爲動脈也可爲靜脈，可爲毛細血管、細小血管（如皮下結節），亦可爲大中型血管如腎動脈、肺動脈、主動脈、下肢動靜脈、肺靜脈、下腔靜脈等。上皮細胞破壞，可在口腔、陰部形成潰瘍，甚至形成胃腸道潰瘍，而出現消化道大出血。

7 臨牀表現

主要表現爲口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎（三聯徵），可有皮膚損害（四聯徵），也可侵犯其他系統的器官。

一、口腔潰瘍

潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位於脣、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形，表面有白色或黃色僞膜。常爲多發，一般1～2周後癒合，但反覆發作。有些患者潰瘍持久不愈，影響食慾。幾乎所有患者都出現口腔潰瘍。

二、陰部潰瘍

多發生在陰囊、龜頭、女性陰脣、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態與口腔潰瘍相似，但反覆性不似口腔潰瘍強。查體可見外陰潰或潰瘍癒合後的瘢痕。

三、眼部炎症

早期表現爲結膜炎、虹膜睫狀體炎，後期可有前房積膿、眼色素膜炎，結膜、角膜和視網膜出血。眼部很少炎本病首發症狀。多在口腔潰瘍初次出現數年後發生。表現爲眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔變形，一側或雙側視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動靜脈閉塞、視神經萎縮。

四、皮膚症狀

多爲結節性紅斑及多形紅斑，毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏。針刺試驗（Pathergytest），用20號或更小針頭，無菌條件下斜刺入皮膚，24～48小時後被刺處出現膿皰或毛囊炎，周邊紅暈爲陽性。在日本及土耳其患者的陽性率爲90%，我國患者爲62.2%。該試驗特異性高，很少在其他疾病或正常人中呈現陽性。

五、關節表現

50%～60%患者訴關節痛，可發生急性或慢性滑膜炎，但關節紅腫及骨破壞者少見。四肢大關節尤其膝關節最多受累。

六、中樞神經系統表現

中樞神經系統受損者佔10%～18%。可以有頭痛、頸強直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺及運動障礙、小腦共濟失調、顱神經受損及各種精神症狀。中樞神經受累多提示病情嚴重，預後差。

七、靜脈及動脈炎

幾乎不同部位的大、中、小動靜脈皆可受累，但多見者爲下肢的栓塞靜脈炎，靜脈曲張也不少見。常發生上下腔靜脈梗阻。動脈受累主要爲動脈閉塞及動脈瘤，而招致指端壞死、無脈症、動脈瘤破裂出血等。肺動脈受累引起肺動脈高壓。

八、胃腸道表現

腸潰瘍多見於回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘻、腸狹窄等。

九、其他

可有副睾炎。累及肺可出現肺實質陰影；累及腎可發生局竈性腎炎。國內有數例轉爲白血病的報道，2例並有惡性組織細胞增多症。此係本病的惡性發展，還是這些惡性疾病引起的白塞綜合徵表現或兩種疾病偶合並存有待進一步研究。

8 輔助檢查

1.血常規：貧血，白細胞正常或偏低，急性發作時可增設。

2.血沉增快，α₂和γ球蛋白增加。

3.C蛋白反應增高，多克隆丙種球蛋白異常多見，關節炎及眼型者血IgM、IgG明顯增高。40%以上的患者血清中可測得抗口腔粘膜抗體。

4.血清銅、血漿銅藍蛋白顯著增加，活動尤爲明顯。

5.X線可發現肺、心血管或消化系統的異常。

9 預後

本病反覆發作並呈進行性發展有者長達40年，併發肺部血管炎引起咯血或中樞神經系統病變者預後不良。