3 疾病概述
朊病毒就是蛋白質病毒,是隻有蛋白質而沒有核酸的病毒。朊病毒與常規病毒一樣,有可濾過性、傳染性、致病性、對宿主範圍的特異性,但它比已知的最小的常規病毒還小得多(約30~50nm)。電鏡下觀察不到病毒粒子的結構,且不呈現免疫效應,不誘發干擾素產生,也不受干擾作用。朊病毒對人類最大的威脅是可以導致人類和家畜患中樞神經系統退化性病變,最終不治而亡。傳染性水貂腦軟化病、馬鹿和鹿的慢性消瘦病、貓的海綿狀腦病、瘋牛病等都是感染朊病毒而引發的,能否傳染給人?至今還沒有明確的答案。但不能排除傳播給人的可能性。朊病毒是蛋白質,它對蛋白質強變性劑如苯酚、尿素等的處理無耐受性,但卻有不同於一般蛋白質的特徵,即耐高溫性和抗蛋白酶性。朊病毒目前尚未有有效的治療方法,因此屬“不治之症。”人們只能採取相應措施預防,如消滅染病牲畜,對病人進行適當隔離;禁止食用可能傳染的食物,禁止使用可能污染的藥物(法國近年克雅氏綜合症部分患者是由於使用了攜帶朊病毒的生長激素製劑);對神經外科的操作器械進行嚴格處理,對角膜及硬腦膜的移植應排除供者患朊病者的可能;家族性疾病的未患病成員更應注意預防。
4 疾病描述
Kuru病是人類發現的第一個致死性朊蛋白病,僅發生於新幾內亞高原的土著居民,主要傳播方式是生食感染本病的亡故親人的肉。在Kuru病首先發現含異常朊蛋白的澱粉樣斑塊,稱爲Kusu斑。該病已極罕見,不贅述。