Hurler综合征
疾病别名IH型粘多糖病疾病分类皮肤性病科疾病概述粘多糖病I-H型(MPS-IH型),又称Hurler综合征,Hurler基因位于1号染色体上。硫酸皮肤素和硫酸肝素为角膜、软骨、骨骼、皮肤、筋膜、心瓣膜和血管结缔组织的结构成分,多为细胞膜外层的结构成分,细胞死亡后可释放出堆积的粘多糖。本病系a-L-艾杜糖醛苷酸酶缺乏。