获得性C1inh缺陷与血管性水肿
疾病别名巨大荨麻疹疾病分类皮肤性病科疾病概述C1酯酶抑制剂(C1INH)缺陷的血管性水肿可能是先天性常染色体显性遗传,也可能是获得性的;伴随血清病或特发性皮肤坏死性血管炎而出现的荨麻疹和血管性水肿,是与免疫复合物激活补体系统有关。疾病描述本病补体异常的病理生理学基础可能是C1的异常活化和续发性的C1inh消耗。