神经元蜡样脂褐质沉积症
在婴儿型和晚期婴儿型NCL,大脑和小脑皮质的神经细胞脱失很完全,这些改变导致大脑皮质的显着萎缩和半卵圆中心的有髓神经纤维脱失,脂色素出现在胶质细胞和血管上皮细胞内。4.超微结构改变在NCL的超微结构检查可以发现5种不同的嗜锇性脂褐素颗粒,包括常规脂褐素、颗粒脂褐素、曲线体、指纹体和微管聚集。