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神经棘红细胞增多症
疾病病因普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。3.正电子X线电子计算机断层扫描(PET)显示尾状核、壳核、大脑皮质的额、颞叶，似及丘脑区域脑血流量减少，呈低代谢活动。
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PET脑显像
60分钟后显像，发现放射性依次聚集于丘脑中部、尾状核、壳核、额叶、颞顶叶交界区皮质、脑垂体、颞叶、小脑和中央后回。因此受体显像的关键在于制备高亲和力、高比活度的标记配体，且要求非特异性结合很少，这些特异性标记配体为受体的激动剂或拮抗剂，以拮抗剂居多，由于化学量极微，不会引起药理作用及行为变化。
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正电子显像
60分钟后显像，发现放射性依次聚集于丘脑中部、尾状核、壳核、额叶、颞顶叶交界区皮质、脑垂体、颞叶、小脑和中央后回。因此受体显像的关键在于制备高亲和力、高比活度的标记配体，且要求非特异性结合很少，这些特异性标记配体为受体的激动剂或拮抗剂，以拮抗剂居多，由于化学量极微，不会引起药理作用及行为变化。
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PET-CT脑显像检查
60分钟后显像，发现放射性依次聚集于丘脑中部、尾状核、壳核、额叶、颞顶叶交界区皮质、脑垂体、颞叶、小脑和中央后回。因此受体显像的关键在于制备高亲和力、高比活度的标记配体，且要求非特异性结合很少，这些特异性标记配体为受体的激动剂或拮抗剂，以拮抗剂居多，由于化学量极微，不会引起药理作用及行为变化。
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正电子发射型计算机断层仪脑显像
60分钟后显像，发现放射性依次聚集于丘脑中部、尾状核、壳核、额叶、颞顶叶交界区皮质、脑垂体、颞叶、小脑和中央后回。因此受体显像的关键在于制备高亲和力、高比活度的标记配体，且要求非特异性结合很少，这些特异性标记配体为受体的激动剂或拮抗剂，以拮抗剂居多，由于化学量极微，不会引起药理作用及行为变化。
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大脑基底神经节
大脑基底神经节存在于由大脑深层至脑干的灰质团块，由尾状核（nucleuscaudatus），核壳（putamen），苍白球（globuspallidus），丘脑下核（nucleussubtha－micus）及黑质（substantianigra）所成，也有把屏状核（claustrum）加到这里的。这些核互相连成一个大的功能系统。大脑基底神经节的作用在于保持全身的稳定平衡。
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强迫性障碍
双生子研究显示，单卵双生子的同病率高于双卵双生子。2.功能性影像目前的功能性影像技术研究结果多支持强迫症存在基底核功能异常，此外在额叶眶部皮质、尾状核、丘脑和前扣带回功能增强，并由此推测纹状体－苍白球旁路紧张性失调造成了额叶眶部和皮质下环路的高功能。由于本病通常在青少年发病，约1/3的病例首次起病于10～
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亨廷顿舞蹈病
概述：亨廷顿病（Huntingtondisease，HD）是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。2.亨廷素和甘油醛-3-磷酸脱氢酶结合导致能量代谢异常，出现尾状核线粒体呼吸链酶复合体Ⅱ/Ⅲ活性降低，后者进一步导致选择性神经细胞凋亡。亨廷顿病的临床表现：亨廷顿病为常染色体显性遗传。
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大舞蹈病
概述：亨廷顿病（Huntingtondisease，HD）是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。2.亨廷素和甘油醛-3-磷酸脱氢酶结合导致能量代谢异常，出现尾状核线粒体呼吸链酶复合体Ⅱ/Ⅲ活性降低，后者进一步导致选择性神经细胞凋亡。亨廷顿病的临床表现：亨廷顿病为常染色体显性遗传。
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慢性进行性舞蹈病
概述：亨廷顿病（Huntingtondisease，HD）是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。2.亨廷素和甘油醛-3-磷酸脱氢酶结合导致能量代谢异常，出现尾状核线粒体呼吸链酶复合体Ⅱ/Ⅲ活性降低，后者进一步导致选择性神经细胞凋亡。亨廷顿病的临床表现：亨廷顿病为常染色体显性遗传。
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遗传性舞蹈病
概述：亨廷顿病（Huntingtondisease，HD）是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。2.亨廷素和甘油醛-3-磷酸脱氢酶结合导致能量代谢异常，出现尾状核线粒体呼吸链酶复合体Ⅱ/Ⅲ活性降低，后者进一步导致选择性神经细胞凋亡。亨廷顿病的临床表现：亨廷顿病为常染色体显性遗传。
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亨廷顿病
概述：亨廷顿病（Huntingtondisease，HD）是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。2.亨廷素和甘油醛-3-磷酸脱氢酶结合导致能量代谢异常，出现尾状核线粒体呼吸链酶复合体Ⅱ/Ⅲ活性降低，后者进一步导致选择性神经细胞凋亡。亨廷顿病的临床表现：亨廷顿病为常染色体显性遗传。
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脑池穿刺和放液
手术名称：脑室穿刺和引流术别名：脑池穿刺和放液；侧脑室在两侧大脑半球内（图4.1.3-3），成狭窄而纵行的裂隙状，分为下列几部分：前角（额角）：在额叶内，其上壁及前壁为胼胝体前部，外壁为尾状核头，内壁为透明隔。5.进入脑室后放出脑脊液要慢，以防减压太快引起硬脑膜下、硬脑膜外或脑室内出血。
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脑室穿刺和引流术
手术名称：脑室穿刺和引流术别名：脑池穿刺和放液；侧脑室在两侧大脑半球内（图4.1.3-3），成狭窄而纵行的裂隙状，分为下列几部分：前角（额角）：在额叶内，其上壁及前壁为胼胝体前部，外壁为尾状核头，内壁为透明隔。5.进入脑室后放出脑脊液要慢，以防减压太快引起硬脑膜下、硬脑膜外或脑室内出血。
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精神病杏仁核毁损术
手术名称：精神病杏仁核毁损术分类：神经外科/立体定向手术/精神病的定向手术ICD编码：92.3905概述：自从EgasMoniz（1935）倡用额叶白质切断术治疗精神病以来，精神外科经历了比较曲折的发展历程。发出的纤维沿尾状核内缘的全长弯行，称为终纹，多止于嗅区、隔区和下丘脑前区（图4.10.2.1-1）。7mm，矢状中线向外15～
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大脑
在半球的内侧面有顶枕裂从后上方斜向前下方；大脑皮质以内为白质（whitematter），由皮质的神经细胞胞体发出的神经纤维构成，称为髓质（medulla）。大脑包括大脑皮质与基底神经节（皮质下灰质）。尾状核与壳核在种系发生（即动物进化）上出现较迟，称为新纹状体，而苍白球在种系发生上出现较早，称为旧纹状体。
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亨廷顿病性痴呆
单基因显性遗传提示本病为一种先天性代谢缺陷性疾病。病理改变主要为额叶和尾状核萎缩，镜检额叶神经细胞脱失明显，并伴有胶质细胞形成。长谷川痴呆量表（HasegawaDementiaScale，HDS）：长谷川痴呆量表由长谷川和夫于1974年制订。预后：亨廷顿病性痴呆病程一般长于其他原发性痴呆，呈缓慢进行性，起病后约存活13～
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杭廷顿病性痴呆
单基因显性遗传提示本病为一种先天性代谢缺陷性疾病。病理改变主要为额叶和尾状核萎缩，镜检额叶神经细胞脱失明显，并伴有胶质细胞形成。长谷川痴呆量表（HasegawaDementiaScale，HDS）：长谷川痴呆量表由长谷川和夫于1974年制订。预后：亨廷顿病性痴呆病程一般长于其他原发性痴呆，呈缓慢进行性，起病后约存活13～
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亨廷顿氏病性痴呆
单基因显性遗传提示本病为一种先天性代谢缺陷性疾病。病理改变主要为额叶和尾状核萎缩，镜检额叶神经细胞脱失明显，并伴有胶质细胞形成。长谷川痴呆量表（HasegawaDementiaScale，HDS）：长谷川痴呆量表由长谷川和夫于1974年制订。预后：亨廷顿病性痴呆病程一般长于其他原发性痴呆，呈缓慢进行性，起病后约存活13～
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基底神经节
大脑半球基底壁内的厚灰质团块，位置靠近脑底，所以称为基底神经节。在鱼类、两栖类、爬行类及鸟类等低等脊椎动物大脑皮质不发达，无锥体系统，纹状体即为最高的运动中枢，起着相当于哺乳动物大脑皮质运动区的类似机能。如果应用左旋多巴以增强多巴胺的合成，或应用M型受体阻断剂以阻断乙酰胆碱的作用，均能治疗震颤麻痹。