小脑扁桃体下疝畸形
延髓变长并疝入椎管内，第四脑室下半部也疝入椎管内，也是本畸形的一重要特征。治疗方案本病的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干，脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。