库鲁病

库鲁病

库鲁病的病因：非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维（SAF），构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒（PrP27-30）。CJD85%在1年内发展为去皮质强直，GSS在2～1年内死亡。实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。

kuru病

库鲁病的病因：非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维（SAF），构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒（PrP27-30）。CJD85%在1年内发展为去皮质强直，GSS在2～1年内死亡。实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。

柯鲁病

库鲁病的病因：非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维（SAF），构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒（PrP27-30）。CJD85%在1年内发展为去皮质强直，GSS在2～1年内死亡。实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。

库鲁症

库鲁病的病因：非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维（SAF），构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒（PrP27-30）。CJD85%在1年内发展为去皮质强直，GSS在2～1年内死亡。实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。

朊毒体感染

疾病分类：感染科疾病概述：朊毒体是一种不同于细菌、病毒、真菌和寄生虫等病原微生物的缺乏核酸的蛋白质感染因子,它不需核酸复制而能自行增殖。本病少见肌阵挛。病理损伤可出现在大脑皮层、豆状核、尾状核、丘脑、海马、脑干和脊髓等多各部位，这些空泡改变使得脑组织似海绵样，故而朊毒体病亦称“传染性海绵状脑病”。

格斯特曼综合征

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

GSS

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

传染性痴呆病

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

格斯特曼综合症

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

格-斯二氏综合征

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

格斯特曼-施特劳斯纳综合征

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

哺乳动物朊病毒

朊病毒主要引起人和一些动物的瘙痒症和海绵状脑病。其中引起人类的疾病有克雅病、库鲁病、GS综合症和致命家族性失眠症。此病的潜伏期可大于30年，其症状可分为3个阶段，开始症状为头疼、关节疼，但仍能走动，6-12周后轻微颤抖和共济失调，接着发声隔离、大脑紊乱，最后不能直立、行走，在皮肤溃疡、肺炎等病之后衰竭而亡。

朊病毒

朊病毒的英文名Prion，最早为proteinaceousinfectiousparticle之意，中文译名以前也叫作朊毒体、蛋白质感染因子、蛋白侵染子、朊病素、朊蛋白等。因其具有感染性和自我复制能力，也叫做普列昂或蛋白质侵染因子。根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害，导致共济失调；

朊毒体

朊毒体（英文名Prion，最早为proteinaceousinfectiousparticle之意，中文译名以前也叫作朊病毒、蛋白质感染因子、蛋白侵染子、朊病素、朊蛋白等）是一种具有感染性和自我复制能力的因子，也叫做普列昂或蛋白质侵染因子。

朊蛋白病诊疗规范（2020年版）

言语障碍；其他常见症状包括行为异常、高级皮层功能障碍（反射亢进、痉挛状态和伸跖反射阳性），以及不同程度的锥体、锥体外系和小脑型失调体征（包括眼球震颤、肌震颤和共济失调），以及运动不能性缄默。④基因诊断：基因检测可发现相应的基因突变；典型特征是脑组织广泛海绵状空泡变性、淀粉样蛋白沉积及神经退行性变；

朊蛋白病

病变区可有淀粉样斑块；其他常见症状包括行为异常、高级皮层功能障碍（反射亢进、痉挛状态和伸跖反射阳性），以及不同程度的锥体、锥体外系和小脑型失调体征（包括眼球震颤、肌震颤和共济失调），以及运动不能性缄默。伴有中重度的激越或精神症状：给予第二代抗精神病药物，如果患者不能口服药物，可给予注射剂。

Kuru病

疾病分类：神经内科疾病概述：朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。疾病描述：Kuru病是人类发现的第一个致死性朊蛋白病，仅发生于新几内亚高原的土著居民，主要传播方式是生食感染本病的亡故亲人的肉。