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急性间歇性卟啉病
神经系统方面的症状可以多种多样。实验室检查:尿液一般检查:发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出,刚排出新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色。对发作间歇期和隐性病例最可靠的诊断依据是用色谱法测定尿中ALA及卟胆原的含量,确立即可。
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血卟啉病性周围神经病
但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加,而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻度升高,此点与卟啉病不同,铅中毒时血铅水平升高可资二者进行鉴别。大剂量除去卟啉太快,可引起暂时的卟啉症恶化和损害肝脏。缓解后小剂量法可停止。本病在青春期后才有临床症状,且女性较男性更常见,某些女性在月经周期后半段时间发病。
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混合型卟啉病
概述:混合性卟啉病(variegatedporphyria),又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状,又有慢性光敏皮肤症状。3.尿液:在急性发作时,尿中ALA、卟胆原均明显增多,有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多,可能因血红素的反馈抑制减弱所致。急性发作时,混合型卟啉病要与急性间歇性卟啉病相鉴别。
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杂色卟啉病
概述:混合性卟啉病(variegatedporphyria),又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状,又有慢性光敏皮肤症状。3.尿液:在急性发作时,尿中ALA、卟胆原均明显增多,有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多,可能因血红素的反馈抑制减弱所致。急性发作时,混合型卟啉病要与急性间歇性卟啉病相鉴别。
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盐酸羟嗪
药品说明书:别名:盐酸羟吗啡酮,盐酸羟嗪药理作用:本品为白色结晶,无臭,味苦。栓剂的效果为肌注的1/10。不良反应:不良反应、注意事项同吗啡。3.急性间歇性卟啉病。准备:向患者说明治疗的必要性及应注意事项,严格掌握适应证。3.与氨茶碱、巴比妥类、苯妥英钠、硫利达嗪、青霉素、苯海拉明等有配伍禁忌。
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卟啉检查法
概述:卟啉是体内合成血红蛋白等物质的中间产物,包括卟胆原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型粪卟啉原和粪卟啉。2.肝性卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、混合性卟啉病、遗传性粪卟啉病等。方法:1.尿液尿卟啉检查法:(1)取新鲜尿4ml于试管中,加10滴冰乙酸混合。
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尿胆色素原
概述:尿卟胆原是临床较少用的一种检查,是用于肝卟啉病鉴别诊断。PBG尿卟胆原的医学检查:检查名称:尿卟胆原分类:体液和排泄物检查尿液检查化验取材:尿液尿卟胆原的测定原理:尿卟胆原可与对二甲氨基苯甲醛作用,形成红色,本定性法以大量试剂与少量尿液作用,可避免尿胆原的干扰,又称为Hoesch试验。正常值:阴性。
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PBG
概述:尿卟胆原是临床较少用的一种检查,是用于肝卟啉病鉴别诊断。PBG尿卟胆原的医学检查:检查名称:尿卟胆原分类:体液和排泄物检查尿液检查化验取材:尿液尿卟胆原的测定原理:尿卟胆原可与对二甲氨基苯甲醛作用,形成红色,本定性法以大量试剂与少量尿液作用,可避免尿胆原的干扰,又称为Hoesch试验。正常值:阴性。
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尿卟胆原
概述:尿卟胆原是临床较少用的一种检查,是用于肝卟啉病鉴别诊断。PBG尿卟胆原的医学检查:检查名称:尿卟胆原分类:体液和排泄物检查尿液检查化验取材:尿液尿卟胆原的测定原理:尿卟胆原可与对二甲氨基苯甲醛作用,形成红色,本定性法以大量试剂与少量尿液作用,可避免尿胆原的干扰,又称为Hoesch试验。正常值:阴性。