脱支酶
脱支酶是水解糖原、支链淀粉中α-1，6-葡糖苷键的酶类的总称。有异淀粉酶（isoamylase，EC3．2．1．68）、支链淀粉酶（pullulanase，EC3．2．1．41。亦称极限糊精酶（limitdextrinase）等。
糖原累积症
此外，可施行肝移植。Ⅰ型（葡萄糖-6-磷酸酶缺乏）可发展为良性肝腺瘤和腺癌，Ⅲ型（淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺乏、脱支酶缺乏）可发展为肝纤维化或肝硬化。2.糖原累积症Ⅳ型血清转氨酶和碱性磷酸酶升高，晚期胆固醇轻度升高，在肝功能衰竭发生后，可有一系列变化如低蛋白血症，胆红素升高，球蛋白升高及血氨变化。