肺动脉狭窄

肺动脉狭窄

临床表现：1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有紫绀和右心衰竭。2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。肺动脉漏斗部狭窄为右心室肌束即壁束、隔束以及前壁肌肉明显肥厚增粗，造成漏斗部狭窄。5.超声心动图可显示瓣膜活动及狭窄情况，有无漏斗部肌型梗阻。

肺动脉瓣狭窄

重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。若卵圆孔未闭，导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。本病病程中容易罹患肺部感染，亦可并发感染性心内膜炎，在瓣膜、肺动脉壁或漏斗部查见赘生物，如不及时处理亦非常危险。肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10.7%～

完全性大动脉转位

常见的合并畸形有：房间隔缺损或卵圆孔未闭，室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉狭窄等。（1）在完全性大动脉转位室间隔完整的病例，动力性左心室流出道阻塞比较多见，往往较轻，在尸解中很难发现。生后两心室顺应性差，往往由于肺部血流增加导致卵圆孔开放，在右心房内氧合血和非氧合血混合。

右室双出口

疾病别名右心室双出口疾病分类心外科疾病概述右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。4.X线检查一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似。右心室造影主、肺动脉同时显影。

肺动脉总干及分支狭窄的手术治疗

胸片显示肺血管影减少，若单纯一侧肺动脉狭窄，则相应侧肺血管影少，而对侧肺血管影多。3.右肺动脉近端狭窄：轻轻牵拉开升主动脉及上腔静脉，显露狭窄部位。肺动脉分叉部位狭窄伴两侧肺动脉近端均狭窄病人，补片需要剪成T形加宽较合适，若困难时则用两个补片加宽，一个加宽左、右肺动脉，另一个加宽在主肺动脉上。

肺动脉干及其分支狭窄的手术治疗

胸片显示肺血管影减少，若单纯一侧肺动脉狭窄，则相应侧肺血管影少，而对侧肺血管影多。3.右肺动脉近端狭窄：轻轻牵拉开升主动脉及上腔静脉，显露狭窄部位。肺动脉分叉部位狭窄伴两侧肺动脉近端均狭窄病人，补片需要剪成T形加宽较合适，若困难时则用两个补片加宽，一个加宽左、右肺动脉，另一个加宽在主肺动脉上。

肺动脉瓣上及其分支狭窄的手术治疗

胸片显示肺血管影减少，若单纯一侧肺动脉狭窄，则相应侧肺血管影少，而对侧肺血管影多。3.右肺动脉近端狭窄：轻轻牵拉开升主动脉及上腔静脉，显露狭窄部位。肺动脉分叉部位狭窄伴两侧肺动脉近端均狭窄病人，补片需要剪成T形加宽较合适，若困难时则用两个补片加宽，一个加宽左、右肺动脉，另一个加宽在主肺动脉上。

法洛三联症

轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。3.肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。3.完善修补室间隔缺损，防止传导阻滞。

完全性大动脉错位

若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。4.肺动脉环扎术（Banding术）适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。

左心室双出口

概述：左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室，两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。4．关闭室间隔缺损，缝闭肺动脉瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，补片重建扩大右心室流出道，并在肺动脉内植入人工瓣膜。临床表现：常出现紫绀伴肺充血或缺血。

心血管造影术

概述：心血管造影术是将造影剂快速注入心腔，使心脏及大血管在X线下显影进行心血管疾病检查的一项技术。操作名称：心血管造影术适应证：心血管造影术适用于：1.右心选择性心血管造影肺动脉狭窄、法洛四联症、大血管错位、肺动静脉瘘、右房室瓣病变及右房粘液瘤等。术毕退出猪尾管，拔出动脉鞘，局部压迫止血20～

儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径（2010年版）

（2）肝肾功能、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。：1.麻醉方式：全身麻醉。2.紫绀、气促改善或消失，经皮氧饱和度90％以上，心脏杂音减轻。：单纯肺动脉瓣狭窄原则上没有禁忌证，结合患者全身情况考虑。3.右室流出道疏通术：适用于扩大肺动脉瓣环后仍存在瓣环发育不良和瓣下狭窄的患者。

左心室双出口矫治术

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。

左心室双出口的矫治手术

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。

左心室双出口畸形外科治疗

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。

心室双入口的姑息手术治疗

手术步骤：1.改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、肺动脉带缩术以及双向腔肺动脉分流术参见“法洛四联症”、“室间隔缺损”和“三尖瓣闭锁”中详细介绍，兹不赘述。肺血管阻力低肺充血时，则应检查是否有主动脉弓部阻塞。2.发绀术后发绀可能由于低心排出量综合征、贫血、肺水肿、胸腔积液、气胸以及肺血流减少引起。

双入口心室姑息手术

手术步骤：1.改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、肺动脉带缩术以及双向腔肺动脉分流术参见“法洛四联症”、“室间隔缺损”和“三尖瓣闭锁”中详细介绍，兹不赘述。肺血管阻力低肺充血时，则应检查是否有主动脉弓部阻塞。2.发绀术后发绀可能由于低心排出量综合征、贫血、肺水肿、胸腔积液、气胸以及肺血流减少引起。

心室双入口

1979年Anderson正式命名此畸形为心室双入口。有二个房室结，后房室结发育不全，前房室结位于右侧房室瓣环锐缘的前外侧，继而希氏束穿过瓣环至主腔左心室。合并肺动脉狭窄89例和肺动脉闭锁1例。房间隔缺损和卵圆孔未闭64例，动脉导管未闭18例，双上腔静脉5例，下腔静脉缺如4例，以及部分和完全性肺静脉异位连接各1例。

Ebstein心脏畸形

概述：Ebstein心脏畸形（又称三尖瓣下移畸形）的定义为三尖瓣及其瓣下结构形态异常，隔瓣和后瓣均有不同程度下移至右心室，同时存在右心室发育畸形。在肺动脉瓣环下2～少数合并部分肺静脉异位连接、室间隔缺损、法洛四联症、完全性大动脉转位、动脉导管未闭、主动脉缩窄以及先天性二尖瓣狭窄和左心室发育不全等。

矫正型大动脉错位

但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。

主动脉瓣上狭窄的手术治疗

麻醉和体位：全麻气管插管，人工通气维持呼吸，手术采取仰卧位。20℃，升主动脉阻闭部位一般在左锁骨下动脉近端，并同时钳夹左颈总动脉和无名动脉根部，向升主动脉灌注冷钾心脏停搏液，完全停止循环，即深低温停循环。1.0L/min，使血液由近端切口冒出，管腔内积气排除后再分别松去颈总和无名动脉阻闭钳。

肺动脉型大动脉炎的手术治疗

手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。

肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗

手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。

Takayasu动脉炎的手术治疗

手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。

高安氏动脉炎的手术治疗

手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。

Ⅳ型大动脉炎的手术治疗

手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。

肺动脉闭塞型大动脉炎的手术治疗

手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。

儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径（2016年版）

基本信息：《儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年4月19日《国家卫生计生委办公厅关于实施阿尔茨海默病等24个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕401号）印发。肌酐清除率10ml/min患者，每次0.75g，一日1次。2.发绀、气促改善或消失，经皮氧饱和度90%以上，心脏杂音减轻。

Alagille综合征

概述：Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征；治疗措施：无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。临床表现：男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征；脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓；

完全性大动脉转位的姑息手术

手术名称：完全性大动脉转位的姑息手术别名：右侧大动脉转位的姑息手术治疗；术后处理：完全性大动脉转位室间隔完整的婴儿在姑息性手术后均需要持续静脉滴注多巴胺和多巴酚丁胺以及硝酸甘油支持心脏收缩力量和改善四肢末梢循环，特别是在肺动脉带缩术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术，有时还要加用副肾上腺素。

豹皮综合征

疾病描述豹皮综合征(Leopardsyndrome)也称多发性黑痣综合征、弥漫性黑痣综合征、心脏皮肤综合征、神经心肌病性黑痣病、Moynahan综合征、心脏雀斑综合征等。(4)其他异常表现：身材矮小、漏斗胸、眼球震颤、斜视、听力障碍、隐睾，有癫痫发作。其他辅助检查：做X线胸片、骨片检查、心电图检查、B超检查、脑电图检查。

类癌切除术的麻醉

类癌切除术的麻醉病理生理特点１、类癌组织学来源于嗜铬组织，多发于胃肠道，也可见于支气管、卵巢、甲状腺或乳腺，类癌具有分泌体液递质及血管扩张性物质的特性。2、类癌分泌的递质包括血清素（5-羟色胺）、缓激肽、组胺、前列腺素及血管舒缓素。类癌综合征的表现取决于肿瘤的位置和肝脏的灭活能力。

右侧大动脉转位的姑息手术治疗

手术名称：完全性大动脉转位的姑息手术别名：右侧大动脉转位的姑息手术治疗；术后处理：完全性大动脉转位室间隔完整的婴儿在姑息性手术后均需要持续静脉滴注多巴胺和多巴酚丁胺以及硝酸甘油支持心脏收缩力量和改善四肢末梢循环，特别是在肺动脉带缩术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术，有时还要加用副肾上腺素。

一期心内修复手术

法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术分类：心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉缺如的手术治疗ICD编码：35.8108概述：法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如的定义包含肺动脉瘤样扩大、对位异常的室间隔缺损、肺动脉瓣缺如和肺动脉瓣环狭窄。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺动脉狭窄足以产生室内右到左分流。

法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术

法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术分类：心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉缺如的手术治疗ICD编码：35.8108概述：法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如的定义包含肺动脉瘤样扩大、对位异常的室间隔缺损、肺动脉瓣缺如和肺动脉瓣环狭窄。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺动脉狭窄足以产生室内右到左分流。

法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术

法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术分类：心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉缺如的手术治疗ICD编码：35.8108概述：法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如的定义包含肺动脉瘤样扩大、对位异常的室间隔缺损、肺动脉瓣缺如和肺动脉瓣环狭窄。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺动脉狭窄足以产生室内右到左分流。

法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术

手术名称：姑息手术分类：心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉狭窄的手术治疗ICD编码：35.8102概述：目前常见的姑息手术有标准或改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、中心分流术和右心室流出道补片加宽。应用无创伤血管钳暂时钳闭锁骨下动脉近端以控制出血，并在远端靠近椎动脉和乳内动脉处切断。

下腔静脉引流入左房矫正术

手术名称：下腔静脉异位连接左房矫正术别名：下腔静脉异位连接左房外科矫治；下腔静脉远心段若不能与肝静脉连接则形成下腔静脉近心段缺如，下半身的静脉回血经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉汇入右房，而肝静脉血直接进入右房（图6.20.3.1-0-1）。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸，仰卧位。

血管内支撑器置放术

目前主要用于冠状动脉、髂动脉、股动脉、肾动脉及静脉系统狭窄或闭塞经PTA后的血管支撑，亦可用于动脉瘤、肺动脉狭窄或主动脉缩窄的治疗。9F导管上或拉直置于10F导管腔内，并将其远端固定在导丝上，采用同轴导管递送，并用冰冻生理盐水冲洗导管，直至支撑器到达预定位置。

法洛四联症的超声诊断技术

法洛四联症的超声诊断技术适应证：法洛四联症的超声诊断技术适用于：1.发育差，胸廓畸形，活动后出现蹲踞症状，唇、指（趾）甲等部位青紫，杵状指（趾），呼吸急促，胸骨左缘扪及抬举感。5.经胸心脏超声检查需暴露患者前胸和腹部检查部位，左侧卧位和（或）平卧位，周围血管超声检查需暴露相应部位。

分隔手术

麻醉和体位：仰卧位。有时用手指压迫心脏外侧使心室内翻，有利于从困难处（即膈面粗大肌小梁）缝起，向后向上缝至两侧房室瓣之间能承受张力的粗大肌小梁。2.裁剪分隔补片至适当大小，将心室主腔分为两个同样大小的心室，防止在心室收缩时补片过大膨向右心室，影响心室功能。有心脏传导阻滞者，应用暂时性心脏起搏器。

下腔静脉异位连接左房矫正术

手术名称：下腔静脉异位连接左房矫正术别名：下腔静脉异位连接左房外科矫治；下腔静脉远心段若不能与肝静脉连接则形成下腔静脉近心段缺如，下半身的静脉回血经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉汇入右房，而肝静脉血直接进入右房（图6.20.3.1-0-1）。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸，仰卧位。

下腔静脉异位连接左房外科矫治

手术名称：下腔静脉异位连接左房矫正术别名：下腔静脉异位连接左房外科矫治；下腔静脉远心段若不能与肝静脉连接则形成下腔静脉近心段缺如，下半身的静脉回血经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉汇入右房，而肝静脉血直接进入右房（图6.20.3.1-0-1）。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸，仰卧位。

下腔静脉异位连接左房矫治术

手术名称：下腔静脉异位连接左房矫正术别名：下腔静脉异位连接左房外科矫治；下腔静脉远心段若不能与肝静脉连接则形成下腔静脉近心段缺如，下半身的静脉回血经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉汇入右房，而肝静脉血直接进入右房（图6.20.3.1-0-1）。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸，仰卧位。

右心室双出口临床路径（2017年版）

基本信息：《右心室双出口临床路径（2017年版）》由国家卫生计生委办公厅委托中华医学会组织专家制（修）定，在中华医学会网站发布。3.不合并重度肺动脉高压、左右心室发育不良、肺动脉狭窄、室间隔缺损远离两大动脉的患者。肾功能不全患者按照肌酐清除率制订给药方案：肌酐清除率50ml/min者，每日3次，每次25mg/kg；

左侧肺静脉异位连接的手术治疗

手术名称：左侧肺静脉异位连接的手术治疗分类：心血管外科/肺静脉异位连接手术/单侧肺静脉异位连接的手术治疗ICD编码：35.8215概述：单纯左肺静脉与无名静脉异位连接甚少，往往是混合型完全性肺静脉异位连接的一部分。10cmH2O呼吸，严格控制入量，强心和利尿，以及间断应用东莨菪碱以减少肺血管的渗出。

不对称身材-矮小-性发育异常综合征

疾病别名先天性一侧肥大症,先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征,身材矮小-不对称-性早熟综合征,Russell-Silver综合征；6.其他异常个别有精神发育迟滞、智力低下、肾功能异常、尿道下裂、皮肤异常、色素沉着、低血糖发作倾向，并有Wilm＇s瘤(约10%)等。其他辅助检查：X线检查骨龄与年龄发育不符，骨龄落后；

右心室造影

操作名称：右心室造影适应证：右心室造影适用于：1.先天性心脏病右心排血受阻疾患。7.三尖瓣关闭不全。禁忌证：1.对比剂和麻醉剂过敏。76%离子型或300～（2）对比剂并发症：休克、惊厥、横断性脊髓损伤、癫痫和脑水肿、喉头水肿、喉头或（和）支气管痉挛、肺水肿、急性肾功能衰竭等。（3）严重心律失常和心搏骤停。

颈静脉搏动图

操作名称：颈静脉搏动图别名：JVP适应证：颈静脉搏动图适用于：1.判断右心房和颈静脉压力高低有无异常改变引起右心房收缩压升高的疾病，常见于右房室瓣狭窄及关闭不全、肺动脉高压、肺动脉狭窄、先心病房间隔缺损、法洛（法乐）三联症及埃勃斯坦畸形等；准备：向患者介绍本检查的目的、方法和注意事项，取得患者的合作。

姑息手术

概述：目前常见的姑息手术有标准或改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、中心分流术和右心室流出道补片加宽。麻醉和体位：全身麻醉和气管插管维持呼吸。在吻合时要先后部分钳闭肺动脉干和升主动脉，先吻合肺动脉端后向管内注入肝素，后吻合至升主动脉，均为端-侧吻合，待主动脉吻合到最后一针，开放肺动脉排尽管内气体后结扎。