脊索瘤

脊索瘤

概述：脊索瘤（chordoma）少见，是一种局部的原发性的侵袭性或恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。

背索上皮瘤

概述：脊索瘤（chordoma）少见，是一种局部的原发性的侵袭性或恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。

成脊索细胞瘤

概述：脊索瘤（chordoma）少见，是一种局部的原发性的侵袭性或恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。

脊索肉瘤

概述：脊索瘤（chordoma）少见，是一种局部的原发性的侵袭性或恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。

脊索上皮瘤

概述：脊索瘤（chordoma）少见，是一种局部的原发性的侵袭性或恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。

脑内脊索瘤

疾病代码：ICD:D36.9疾病分类：神经外科疾病概述：脑内脊索瘤是起源于胚胎脊索结构的残余组织的肿瘤，多发生于蝶骨枕骨底部及其软骨结合的周围以及骶尾部。肿瘤内可有出血和囊变。镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成，细胞胞体大，多边形，因胞质内含有大量空泡，可呈黏液染色，故称囊泡细胞或空泡细胞。

脊索瘤临床路径(2017年版)

基本信息：《脊索瘤临床路径（2017年版）》由国家卫生计生委办公厅委托中华医学会组织专家制（修）定，在中华医学会网站发布。经鼻蝶手术患者术后预防性使用抗菌药物3天。2.手术方式：经蝶/经额或其他入路脊索瘤切除术。4.术中用药：抗菌药物、激素、止血剂、脱水药。2.无发热，无脑脊液鼻漏，已拔除鼻腔纱条。

岩骨斜坡脑膜瘤

在T2加权像上可表现为高、等、低信号，注射Gd-DTPA后绝大部分肿瘤出现强化，大部分脑膜瘤与相邻脑组织特别是脑干有包膜相隔。通常有以下几种手术入路：幕上、下经岩骨乙状窦前入路、枕下乙状窦后入路、颞下-耳前颞下窝入路、颞下经岩骨前路入路等。术后一旦发生脑脊液漏可先行腰穿持续引流放出脑脊液，局部加压包扎。

硬脊膜外肿瘤切除术

硬脊膜外恶性肿瘤大多呈紫红色，可围绕硬脊膜囊生长，宜用双极电凝将肿瘤组织分块电灼，使用取瘤钳先切除位于脊髓背侧及外侧的肿瘤组织，切除一侧关节突和椎弓根，从椎管的前外侧切除位于脊髓腹侧的肿瘤组织，此时以采用刮匙为宜，切忌用取瘤钳强行牵拉，累及椎骨者用刮匙除，但不宜过深，以防损伤椎体前方的大血管。

椎骨肿瘤切除术

恶性的有骨肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤恶性变等。与其他类型的椎管内肿瘤手术比较，一般不采用椎板切除来切除椎体骨性肿瘤，而是切除椎弓根进入，切除脊髓前方的肿瘤。颈部手术应剃去枕部头发。但术中对硬脊膜囊和其中脊髓的牵拉不能用力和牵拉时间过长，以防止造成截瘫。3.脑脊液漏多因硬脊膜和（或）肌肉层缝合不严引起。

侧颅底肿瘤

疾病分类：肿瘤科,耳鼻喉科疾病概述：侧颅底指以鼻咽顶壁中心，向前外经翼腭窝达眶下裂前端，向后外经颈静脉窝到乳突后缘两条假想线之间的三角区。疾病描述：侧颅底肿瘤主要有颈静脉球体瘤、鼻咽癌、鼻咽纤维血管瘤、中耳癌、听神经瘤、颞骨巨细胞瘤和母细胞瘤、腮腺混合瘤和斜坡脊索瘤等。

经腭径路颅底手术

手术名称：经腭径路颅底手术分类：口腔科/颅底外科手术ICD编码：01.5935腭咽部解剖：适应症：经腭径路颅底手术适用于：1.肿瘤①鼻咽部血管纤维瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等；③脊索瘤；3.感染性病变①蝶窦炎；5.预制腭护板，以备术毕戴用，保护腭部切口，并使腭瓣与骨面贴合，便于愈合。麻醉和体位：气管内插管全麻、咽腔填塞。

骶骨肿瘤切除重建手术

手术名称：骶骨肿瘤切除术别名：骶骨肿瘤切除重建手术；禁忌症：1.瘤体过大；麻醉和体位：1.麻醉全麻或连续硬膜外麻醉。2.切开皮肤后由中线向左右两侧游离皮瓣至可触及臂大肌纤维在骶骨的起点，沿起点将臀大肌纤维切开（图3.13.5.2-11）。用椎板咬骨钳在肿瘤的上界上一个骶后孔切除骶骨的椎板和棘突，使椎管充分显露。

鼻咽部磁共振检查技术

操作名称：鼻咽部磁共振检查技术适应证：鼻咽部磁共振检查技术适用于：1.鼻咽部肿瘤，如鼻咽癌、纤维血管瘤和脊索瘤等。检查部位邻近体内有不能去除的金属植入物。2.确认病人没有禁忌证。（2）磁共振注射器注射方法：注射完对比剂后即开始增强扫描，成像程序一般与增强前T1WI程序相同，常规做横断面、矢状面及冠状面T1WI。

颅内脊索瘤的放射治疗

操作名称：颅内脊索瘤的放射治疗适应证：颅内脊索瘤的放射治疗适用于：1.颅内脊索瘤术后有肿瘤残存均应放射治疗。2.选用高能X射线或60Coγ射线。注意事项：1.预防并及时治疗早期急性和早期迟发脑放射反应，尽量减少放射性脑损伤。3.因脑水肿导致明显颅内压增高，须用糖皮质激素类药物和脱水利尿药。4.颅内出血及脑疝。

鼻咽、颅底CT检查技术

操作名称：鼻咽、颅底CT检查技术适应证：鼻咽、颅底CT检查技术适用于：1.鼻咽部肿瘤，如鼻咽癌、纤维血管瘤和脊索瘤等。2.检查方法及扫描参数（1）平扫：①扫描体位：仰卧或俯卧位。②扫描方式：横断面或冠状面连续扫描。100ml，离子或非离子型含碘对比剂，儿童按体重用量为2ml/kg。（4）病灶层面放大摄片（必要时）。

头部立体定向放射治疗

名称：头部立体定向放射治疗适应证：头部立体定向放射治疗适用于：X（γ）射线立体定向放射治疗最佳适应证是颅内深部的、平均直径＜3cm的病灶。颅内良性肿瘤包括脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、颅咽管瘤、畸胎瘤，脊索瘤等。（3）颅内血管疾病：动静禁忌证：1.绝对禁忌证顽固性颅内压增高，脑室明显扩大。

骶骨肿瘤切除术

手术名称：骶骨肿瘤切除术别名：骶骨肿瘤切除重建手术；禁忌症：1.瘤体过大；麻醉和体位：1.麻醉全麻或连续硬膜外麻醉。2.切开皮肤后由中线向左右两侧游离皮瓣至可触及臂大肌纤维在骶骨的起点，沿起点将臀大肌纤维切开（图3.13.5.2-11）。用椎板咬骨钳在肿瘤的上界上一个骶后孔切除骶骨的椎板和棘突，使椎管充分显露。

颅骨巨细胞瘤

疾病代码：ICD:D16.4疾病分类：神经外科疾病概述：颅骨巨细胞瘤一般多见于颅底，累及蝶骨、岩骨和筛骨，累及颞骨、额骨、枕骨亦可见到。鉴别诊断：颅内巨细胞瘤应与好发部为常见的其他肿瘤鉴别，如脊索瘤、大的垂体瘤、鼻咽癌以及转移癌等。所以鉴别骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿有重要意义。

鼻及鼻旁窦磁共振检查技术

操作名称：鼻及鼻旁窦磁共振检查技术适应证：鼻及鼻旁窦磁共振检查技术适用于：1.鼻咽部肿瘤，如鼻咽癌、纤维血管瘤和脊索瘤等。3.术后体内留有金属夹子者。2.确认病人没有禁忌证。（2）磁共振注射器注射方法：注射完对比剂后即开始增强后扫描，成像程序一般与增强前T1WI程序相同，常规做横断面、矢状面及冠状面T1WI。

颅底部肿瘤及侵入瘤

3.头颅X线平片从各种投射位置检查，注意鼻窦、眼眶、蝶鞍、颅中窝、颅前窝、蝶骨大小翼、岩骨尖、枕大孔有无骨质破坏、骨质增生，有无眶上裂、视神经孔、卵圆孔、破裂孔和颈静脉孔的扩大。3.上斜坡区硬脑膜内肿瘤包括脑膜瘤、神经鞘瘤及胆脂瘤，可采用：①颞底入路，切除颧弓，磨除岩尖骨质显露上斜坡。