进行性骨干发育不全
其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。X线表现完全正常。病变为双侧性、对称性及全身性是本病的特征(图1,图2)。图1进行性骨干发育不全图2纹状骨病X线示意图辅助检查:化验检查一般正常,偶有AKP增高者预后:预后一般良好,重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛,失听,嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。