女性假两性畸形

女性假两性畸形

疾病分类：妇产科疾病概述：（1）女性假两性畸形女性假两性畸形患儿的细胞染色体核型为46XX，性腺为卵巢，而外生殖器有男性表现，如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。实验室检查：血雄激素含量增高，尿17酮呈高值，血雌激素、FSH皆呈低值，血清ACTH及17α－羟孕酮均显著升高。常见的两性畸形治疗方法如下。

两性畸形

两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致，可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术；辅助检查1.染色体、染色质检查；3.腹腔镜检查了解盆腔内生殖器及性腺情况，并可采取活组织供组织不检查；

非肾上腺素增生性假两性同体

妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤（arrhenoblastomas）、转移性卵巢癌（Krükenbergtumors）、黄体瘤（luteomas）、类脂瘤（lipoidtumors）、间质细胞瘤（stromalcelltumors）和间质细胞增生症（hyperthecosis）也可引起女胎男性化。孕期的早晚；真两性畸形：有时外生殖器像女性，与女性假两性畸形相似。

先天性肾上腺性腺综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术

先天性肾上腺性征异常症的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术分类：泌尿外科/肾上腺手术/肾上腺性腺综合征的手术治疗ICD编码：71.401概述：肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症，可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起，性征及外生殖器异常为突出的临床表现，部分可显示不典型的Cushing综合征。

非肾上腺素增生性假两性畸形

妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤（arrhenoblastomas）、转移性卵巢癌（Krükenbergtumors）、黄体瘤（luteomas）、类脂瘤（lipoidtumors）、间质细胞瘤（stromalcelltumors）和间质细胞增生症（hyperthecosis）也可引起女胎男性化。孕期的早晚；真两性畸形：有时外生殖器像女性，与女性假两性畸形相似。

双侧先天性肾上腺皮质增生

3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，这种不寻常的综合征特点是低血压、低血糖和男性假两性畸形。青春期后，极少发现多毛和闭经等男性化表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。X线检查会发现骨龄早化。

肾上腺性征异常症

先天性肾上腺性征异常症与遗传有关，根本病变为肾上腺皮质酶系统缺陷，皮质激素合成减少（因对腺垂体的反馈抑制作用减弱，使糖皮质激素的生成得以补偿），皮质激素的一部分前体物质转变为雄激素，故其特点为皮质激素生成过少，雄激素生成过多，雄激素过量，使女性胎儿的内生殖器和外生殖器畸形（男性化，假两性畸形）。

先天性肾上腺生殖综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术

先天性肾上腺性征异常症的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术分类：泌尿外科/肾上腺手术/肾上腺性腺综合征的手术治疗ICD编码：71.401概述：肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症，可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起，性征及外生殖器异常为突出的临床表现，部分可显示不典型的Cushing综合征。

先天性肾上腺性征异常症的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术

先天性肾上腺性征异常症的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术分类：泌尿外科/肾上腺手术/肾上腺性腺综合征的手术治疗ICD编码：71.401概述：肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症，可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起，性征及外生殖器异常为突出的临床表现，部分可显示不典型的Cushing综合征。

肾上腺肿瘤所致肾上腺性腺综合征的肿瘤切除术

手术名称：肾上腺肿瘤所致肾上腺性腺综合征的肿瘤切除术别名：肾上腺肿瘤所致肾上腺性征综合征的肿瘤切除术；肾上腺肿瘤所致肾上腺性征异常症的肿瘤切除术；在未被羟基酶作用而积聚的皮质素前驱物中间产物中，以雄性激素为主，导致胎儿及婴幼儿的生殖器畸形发育及性征异常。如癌肿无法治愈，对巨阴茎症治疗也无益。

女性阴部切割术

青春期出现两种第二性征。从上述可知，由妇科手术矫治两性畸形约有4种手术：肥大阴蒂（或小阴茎）切除术，性腺切除术（异位睾丸或卵睾），子宫卵巢切除术（真两性畸形男性发育好者）及阴道整形术。并发症：阴蒂全切除术并发症主要为出血及术后阴唇皮下血肿，故务必处理好阴蒂背动静脉。阴蒂头剥离时应轻巧、准确。

女性外阴切割术

青春期出现两种第二性征。从上述可知，由妇科手术矫治两性畸形约有4种手术：肥大阴蒂（或小阴茎）切除术，性腺切除术（异位睾丸或卵睾），子宫卵巢切除术（真两性畸形男性发育好者）及阴道整形术。并发症：阴蒂全切除术并发症主要为出血及术后阴唇皮下血肿，故务必处理好阴蒂背动静脉。阴蒂头剥离时应轻巧、准确。

阴蒂截断术

青春期出现两种第二性征。从上述可知，由妇科手术矫治两性畸形约有4种手术：肥大阴蒂（或小阴茎）切除术，性腺切除术（异位睾丸或卵睾），子宫卵巢切除术（真两性畸形男性发育好者）及阴道整形术。并发症：阴蒂全切除术并发症主要为出血及术后阴唇皮下血肿，故务必处理好阴蒂背动静脉。阴蒂头剥离时应轻巧、准确。

Y染色质

男性Y染色体长臂远侧由异染色质构成，如用荧光染料染色时，可出现强荧光。1％，小于5％则判为女胎。Y染色质临床意义：临床上检查Y小体，也关联到X连锁遗传病，如血友病等只在男性发病，而女性为致病基因携带者，其他意义可参阅X小体检查节。先天性睾丸发育不全的Y小体阳性；女性假两性畸形的Y小体为阴性。

小阴茎全切除术

青春期出现两种第二性征。从上述可知，由妇科手术矫治两性畸形约有4种手术：肥大阴蒂（或小阴茎）切除术，性腺切除术（异位睾丸或卵睾），子宫卵巢切除术（真两性畸形男性发育好者）及阴道整形术。并发症：阴蒂全切除术并发症主要为出血及术后阴唇皮下血肿，故务必处理好阴蒂背动静脉。阴蒂头剥离时应轻巧、准确。

阴蒂全切除术

青春期出现两种第二性征。从上述可知，由妇科手术矫治两性畸形约有4种手术：肥大阴蒂（或小阴茎）切除术，性腺切除术（异位睾丸或卵睾），子宫卵巢切除术（真两性畸形男性发育好者）及阴道整形术。并发症：阴蒂全切除术并发症主要为出血及术后阴唇皮下血肿，故务必处理好阴蒂背动静脉。阴蒂头剥离时应轻巧、准确。

会阴重建术

2.男性假两性畸形及真两性畸形病儿，若外生殖器、第二性征和性心理接近女性，自幼作女性扶养，要求将外生殖器改为女性者，亦适宜做会阴重建术。麻醉和体位：全身麻醉。3.高位阴道改位成形术不能如低位阴道成形术那样向后切开尿生殖窦，必须将尿道外括约肌分离出，避免造成小儿尿失禁。