无脑

无脑

无脑是在人和各种脊椎动物中存在的一种畸形，脑部的神经板未闭锁而以开放状态残存，脑组织的形成受到严重抑制，往往伴有腭裂和脊髓部分缺如。在两栖类和鸡的胚胎发生初期，使之缺氧，即可造成这种畸形。

无颅

无颅即无颅畸型。有连续产生本病患者的妇女，因而历来认为是遗传的，但现在认为在胚胎期中由于影响母体的外因的作用有较多形成的可能性。从病理解剖来看，多缺中脑的一部分和脑干以外的部分，有时缺少全部脊髓，脑下垂体缺如或异常，往往有副肾缺陷或皮质发育不良，躯体一般发育良好，但眼球突出成异常面貌（蛙脸）。

GBZ76—2024 职业性急性化学物中毒性神经系统疾病诊断标准

本标准适用于职业活动中因接触外源性化学物引起的急性中毒性神经系统疾病的诊断。5接触反应：短期内接触较大量外源性化学物后，出现头痛、头晕、恶心、呕吐、四肢远端麻木、疼痛、双下肢沉重感、乏力、神经-肌电图提示可疑神经源性损害，无神经系统损伤阳性体征，经医学监护一定时间内病情无进展。实用肌电图学[M].

赤羽病毒

AH综合征早在20世纪30年代首先在澳大利亚羊群中暴发，却世纪40年代末，日本也暴发本病，但其病原长期不明，直到1961年在日本群马县赤羽村的伊蚊和库蚊体内分离出病毒，乃命名为赤羽病病毒，也称阿卡班病病毒（Akabanediseasevirus）。尽管本病的发生具有季节性和地区性，但同一头母牛连续两年产异常胎儿的几乎没有。

小脑内血肿清除术

手术名称：小脑血肿清除术别名：小脑内血肿清除术分类：神经外科/脑血管疾病的手术/高血压性脑出血手术ICD编码：01.3909概述：小脑出血多发生于50～麻醉和体位：气管内插管全身麻醉。术中注意要点：1.勿用脑针行血肿穿刺探查，以免造成脑干损伤。2.术后检查伤口，观察有无脑脊液漏及皮下积液或假性囊肿的发生。

小脑血肿清除术

手术名称：小脑血肿清除术别名：小脑内血肿清除术分类：神经外科/脑血管疾病的手术/高血压性脑出血手术ICD编码：01.3909概述：小脑出血多发生于50～麻醉和体位：气管内插管全身麻醉。术中注意要点：1.勿用脑针行血肿穿刺探查，以免造成脑干损伤。2.术后检查伤口，观察有无脑脊液漏及皮下积液或假性囊肿的发生。

椎管注射法

操作名称：椎管注射法椎管注射法的目的：1.诊断通过测定脑脊液压力、脑脊液动力学试验、脑脊液的外观色泽和清亮度及脑脊液常规、生化检查，判定是否有血液系统及非血液系统疾病的中枢损害，如出血、中枢神经系统白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增生症的中枢浸润及相关并发症。2.颅内压力明显增高，特别是有脑疝征象者。

寰枢椎间侧方穿刺术

手术名称：寰枢椎间侧方穿刺术别名：C1～2侧方穿刺术；侧卧位、俯卧位、仰卧位或坐位均可，仰卧位应用较多。穿过寰椎后膜时有落空感，继续前进穿过硬脊膜有第2次落空感，拔出针芯可见有脑脊液流出。2mm，使穿刺针前端完全进入蛛网膜下腔（图4.1.5-1C）。2.椎管内出血因椎动脉走行异常或穿刺过于向前向上损伤椎动脉引起。

C1～2侧方穿刺术

手术名称：寰枢椎间侧方穿刺术别名：C1～2侧方穿刺术；侧卧位、俯卧位、仰卧位或坐位均可，仰卧位应用较多。穿过寰椎后膜时有落空感，继续前进穿过硬脊膜有第2次落空感，拔出针芯可见有脑脊液流出。2mm，使穿刺针前端完全进入蛛网膜下腔（图4.1.5-1C）。2.椎管内出血因椎动脉走行异常或穿刺过于向前向上损伤椎动脉引起。

颈1～2侧方穿刺术

手术名称：寰枢椎间侧方穿刺术别名：C1～2侧方穿刺术；侧卧位、俯卧位、仰卧位或坐位均可，仰卧位应用较多。穿过寰椎后膜时有落空感，继续前进穿过硬脊膜有第2次落空感，拔出针芯可见有脑脊液流出。2mm，使穿刺针前端完全进入蛛网膜下腔（图4.1.5-1C）。2.椎管内出血因椎动脉走行异常或穿刺过于向前向上损伤椎动脉引起。

小脑延髓池穿刺术

手术名称：小脑延髓池穿刺术分类：神经外科/一般神经外科手术技术ICD编码：01.0102适应症：小脑延髓池穿刺术适用于需作脑脊液检查的病例，而腰池穿刺处有感染、腰脊柱畸形或脊髓蛛网膜下腔有堵塞者；6、针尖刺过寰枕筋膜和硬脑膜时，常有明显的落空感，将针芯拔出有脑脊液流出，即证实已进入小脑延髓池。

垂体腺瘤经鼻蝶窦入路切除临床路径（2016年版）

（2）内分泌检查（可于住院前完成）：激素六项（血清卵泡刺激素、促黄体生成素、催乳素、雌二醇、血清孕酮、血清睾酮），生长激素，葡萄糖抑制实验，ＩＧＦ－１（其中，生长激素+葡萄糖抑制实验限于肢端肥大症者），甲状腺功能检查（T3、T4、TSH、fT3、fT4），血清皮质醇（8am、5pm、12pm）；5.术后激素替代治疗;

垂体腺瘤临床路径（2009年版）

基本信息：《垂体腺瘤临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年9月04日《卫生部办公厅关于印发神经外科6个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕140号）印发。（3）头颅CT。经鼻蝶手术患者术后预防性使用抗菌药物3天。2.手术方式：经蝶/经额或其他入路垂体腺瘤切除术。2.无发热，无脑脊液鼻漏，已拔除鼻腔纱条。

脊索瘤临床路径(2017年版)

基本信息：《脊索瘤临床路径（2017年版）》由国家卫生计生委办公厅委托中华医学会组织专家制（修）定，在中华医学会网站发布。经鼻蝶手术患者术后预防性使用抗菌药物3天。2.手术方式：经蝶/经额或其他入路脊索瘤切除术。4.术中用药：抗菌药物、激素、止血剂、脱水药。2.无发热，无脑脊液鼻漏，已拔除鼻腔纱条。

腹腔神经丛乙醇阻滞术

操作名称：腹腔神经丛乙醇阻滞术适应证：腹腔神经丛乙醇阻滞术适用于治疗腹部肿瘤引起的疼痛，特别是胰腺癌痛，60%～6.穿刺应在X线或CT引导下进行，用23号14cm长的穿刺针，与皮肤约成60°角向内斜刺，经穿刺点开始按CT照片确定的角度穿刺，在侧面X线透视下进针，穿刺过程中用局麻药浸润各层组织。一般在注药后15～

硬膜外间隙神经破坏性阻滞术

操作名称：硬膜外间隙神经破坏性阻滞术适应证：硬膜外间隙神经破坏性阻滞术适用于：1.颈腰髓膨大部以外的脊神经分布区的癌痛。妥善固定体位。盖无菌单。2.酚甘油黏稠，很难经硬膜外导管注射，酚盐水溶液则较易经硬膜外导管注射。脊神经的前、后根通过硬膜外间隙时，在椎间孔处汇合，故硬膜外间隙注药不能单纯破坏后根。

眶距增宽颅底下截骨矫正术

前后位断层X线片可显示眶上壁和眶下壁的情况。从X线片上应注意观察筛板的位置。2.完成肝、肾、心、肺功能检查及血生化、血气等有关检测，了解病人的周身状况。骨切开线类似U形，在颧额部带一骨突。3d拔除头皮下负压引流管，术后第7d拆除冠状切口缝线。并发症：1.脑脊液漏：主要原因是骨切开时损伤了硬脑膜或通入颅腔。

颅底肿瘤临床路径(2017年版)

基本信息：《颅底肿瘤临床路径（2017年版）》由国家卫生计生委办公厅委托中华医学会组织专家制（修）定，在中华医学会网站发布。（2）对鞍区肿瘤，行内分泌功能检查：甲状腺功能检查（T3、T4、fT3、fT4、TSH），性激素六项（血清卵泡刺激素、促黄体生成素、催乳素、雌二醇、血清孕酮、血清睾酮），生长激素，血清皮质醇；

眶距增宽内移眶内、外侧壁矫正术

手术名称：眶距增宽内移眶内、外侧壁矫治术别名：眶距增宽内移眶内、外侧壁矫正术分类：口腔科/颅面外科手术/眶距增宽矫正术/眶距增宽颅外途径矫治术ICD编码：02.0403面颅部解剖：适应症：眶距增宽内移眶内、外侧壁矫治术适用于一、二度眶距增宽症。从X线片上应注意观察筛板的位置。2.注意观察有无脑脊液鼻漏。

脑积水中脑导水管扩张术

2.导水管炎症性粘连。2.按颅后窝开颅探查的术前准备。麻醉和体位：全身麻醉。取俯卧位或侧俯卧位。6.关闭切口：硬脑膜严密缝合，肌肉、皮下组织和皮肤按层缝合，防止脑脊液漏。术后处理：颅后窝开颅后，如脑干或后组颅神经损伤，常至吞咽和呼吸功能障碍，术后应行气管切开，保持呼吸道通畅，必要时用呼吸机辅助呼吸。

颅裂、颅鼻部脑膜脑膨出修补术

手术名称：颅裂、颅鼻部脑膜脑膨出修补术分类：神经外科/颅脑先天性畸形手术ICD编码：02.1202概述：颅裂是先天性颅骨缺损，其形成的原因，一般认为与胚胎时期神经管发育不良、中胚叶发育停滞有关。并发症：1.硬脑膜下血肿：由于有脑组织突出囊内，在处理囊颈、切断脑组织后要仔细止血，否则术后出血，形成硬脑膜下血肿。

羊水量

概述：羊水是胚胎早期羊膜腔内的液体，妊娠早期主要为母体血浆通过胎膜进入羊膜的漏出液，中期可能是胎儿尿为主要来源。②还见于母体疾病，如糖尿病，可能由于高血糖导致了胎儿的高血糖，增加了胎儿的利尿，当母体血糖控制后羊水量可减少。相关疾病：羊水过多、糖尿病、羊水过少、肾发育不全、过期妊娠

眶距增宽内移眶内、外侧壁矫治术

手术名称：眶距增宽内移眶内、外侧壁矫治术别名：眶距增宽内移眶内、外侧壁矫正术分类：口腔科/颅面外科手术/眶距增宽矫正术/眶距增宽颅外途径矫治术ICD编码：02.0403面颅部解剖：适应症：眶距增宽内移眶内、外侧壁矫治术适用于一、二度眶距增宽症。从X线片上应注意观察筛板的位置。2.注意观察有无脑脊液鼻漏。

甲胎蛋白

甲胎蛋白（α-fetoprotein,αFP或AFP）主要在胎儿肝中合成，分子量6.9万，在胎儿13周AFP占血浆蛋白总量的1/3。AFP正常值定性：双向对流琼脂扩散法阴性。②中度短暂升高至轻度升高：阿米巴性肝脓肿、心源性肝瘀血、特发性血友病、阻塞性黄疸、氟烷中毒性肝炎、脂肪肝、酒精中毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、慢性肝炎。

腰椎椎间孔神经阻滞术

操作名称：腰椎椎间孔神经阻滞术适应证：腰椎椎间孔神经阻滞术适用于：1.坐骨神经痛、股神经痛、隐神经痛、股外侧皮神经痛、急性腰肌损伤痛、腰椎骨质增生、腰肌疼痛等的治疗。准备：1.患者准备患者体位取患侧向上侧卧位或俯卧位，腹部垫一个薄枕。3.常规皮肤消毒。3.注药后应密切观察同侧皮肤是否出现感觉减退。

胸椎椎旁神经阻滞术

操作名称：胸椎椎旁神经阻滞术适应证：胸椎椎旁神经阻滞术适用于：1.用于肋间神经痛、肋骨骨折、带状疱疹、胸部外伤疼痛等症的治疗。准备：胸椎旁卧位穿刺法病人取侧卧或俯卧位。10cm长、7号腰麻穿刺针。1.5cm处，然后将针退至皮下，改变进针方向沿椎板外缘或向外移0.5cm。回吸无血、无气、无脑脊液，即可注射局麻药6～

妊娠合并弓形虫病

本病与优生有密切关系，孕妇在妊娠期间感染了弓形虫病，弓形虫可以通过胎盘传给胎儿，直接影响胎儿的发育，造成胎儿多种畸形(据报导有无脑儿、脊柱裂、小头畸形、无眼、单眼、小眼、高度近视等)、甚至死亡，也可使孕妇流产、死产、早产等。先天感染的病情较严重，常伴有中枢神经系统症状，分隐性型和显性型两型。

眶腔扩大术颅外法

面颅部解剖：适应症：眶腔扩大术颅外法适用于：1.眶内容物的体积正常，但眶的容积过小，如颅面骨发育不良等。2.术前2d抗生素液点眼、鼻。麻醉和体位：经口腔气管内插管全麻。2.眶外侧壁开窗和眶外侧柱外翻：在外眦联合之外作一横切口，长20～③在颞骨作台阶形骨切开。2.血肿主要原因是术中止血不彻底或未安置引流管。

羊水甲胎蛋白

别名：羊水甲胎球蛋白羊水甲胎蛋白的医学检查：检查名称：羊水甲胎蛋白分类：体液和排泄物检查羊水检查取材：羊水羊水甲胎蛋白的测定原理：系竞争抑制反应，被检羊水或AFP标准与一定量的125I-AFP及一定量的AFP抗血清溶液加在一起，混匀后在37℃温育，而后加入聚乙二醇溶液，AFP与抗体的复合物则产生沉淀。②缓冲液在2～

羊水甲胎球蛋白

别名：羊水甲胎球蛋白羊水甲胎蛋白的医学检查：检查名称：羊水甲胎蛋白分类：体液和排泄物检查羊水检查取材：羊水羊水甲胎蛋白的测定原理：系竞争抑制反应，被检羊水或AFP标准与一定量的125I-AFP及一定量的AFP抗血清溶液加在一起，混匀后在37℃温育，而后加入聚乙二醇溶液，AFP与抗体的复合物则产生沉淀。②缓冲液在2～

椎旁神经阻滞术

名称：椎旁神经阻滞术适应证：椎旁神经阻滞术适用于：1.腰部椎旁阻滞适用于腹部、腹股沟以下手术麻醉和术后镇痛。2.用碘伏行大面积皮肤消毒。再将针稍偏向外重新沿椎板外侧进针至椎间孔外侧，注气无阻力，回吸无血、无脑脊液和气体，此时标记触及皮肤。局麻药的一次限量为利多卡因（浓度1%～

半月神经节阻滞术

名称：半月神经节阻滞术适应证：半月神经节阻滞术适用于：1.用于治疗各支三叉神经痛。6.由于该部位硬脑膜的内陷包绕着该神经节的后2/3，并且硬膜内有直接从大脑延续来的脑脊液，因此即便向硬膜内误注射少量局麻药，也有可能会引起患者意识丧失和心跳呼吸停止。

颈深丛神经阻滞术

名称：颈深丛神经阻滞术适应证：颈深丛神经阻滞术适用于：1.适用于颈部手术麻醉，如甲状腺手术、锁骨骨折固定、颈动脉内膜剥除、颈椎病及颈深部软组织手术。3cm之间，表示针尖已触及横突后结节，患者可有酸胀感，回吸无血、无脑脊液后即可注药。亦可应用2%普鲁卡因30ml+1%丁卡因4ml+NS6ml加1∶1000肾上腺素0.1～

脑蛛网膜下腔出血

概述：系由脑底或脑表部位血管破裂，血液进入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征。颅内动脉瘤、脑动静脉畸形、高血压脑动脉硬化、烟雾病等为常见病因。四、鉴别：应与脑出血、中枢神经系统感染等可引起脑膜刺激征的情况作鉴别。三、大剂量止血剂6－氨基已酸8-12g,1次/d,连用7-10天后渐减量,疗程3周(肾功能损害者慎用)。

颅骨裂和有关畸形

疾病代码：ICD:Q07.8疾病分类：神经内科疾病概述：神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。早期闭合不全表现为严重的颅脑畸形，如裂枕露脑畸形、露脑畸形(exencephaly)和无脑畸形。症状体征：颅骨裂和有关畸形主要表现为囊性膨出，统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。血免疫学。

硬脑膜动静脉瘘

疾病分类：神经外科疾病概述：硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄，多为后天获得，常由于外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常常可见到，而且无任何明显的诱因，因此认为多为先天性原因造成的。经动脉和静脉两条途径栓塞瘘口。

先天性胎儿畸形的超声诊断技术

操作名称：先天性胎儿畸形的超声诊断技术适应证：先天性胎儿畸形的超声诊断技术适用于：1.产科医生提出的重点器官检查。②重度侧脑室积水，胎头双顶径及头围明显大于孕周，侧脑室内液体明显增多，脑中线漂浮于脑脊液中，脑室率明显＞0.5。（7）多囊肾：其特点是一侧或两侧肾增大，出现多个小囊。

近亲结婚

表兄妹结婚，就是较常见的近亲结婚。在随机婚配（非近亲婚配）时，由于夫妇两人无血缘关系，相同的基因很少，他们所携带的隐性致病基因不同，因而不易形成隐性致病基因的纯合体（患者）。此外，高血压、精神分裂症、先天性心脏病、无脑儿、癫痫等多基因遗传病，在近亲结婚所生子女的发病率也明显高于非近亲结婚。

甲胎球蛋白(AFP)

化验结果意义：阳性或增高：ＡＦＰ是不同病理状态下产生的多种ＡＦＰ混合物，主要见于原发性肝细胞癌，急慢性肝炎，肝硬变，睾丸卵巢畸胎瘤，流产，死胎，无脑儿，先天性胃肠畸形等。应用各种植物凝集素可鉴别ＡＦＰ的不同组织来源。刀豆素Ａ（ＣｏｎＡ）非结合型ＡＦＰ百分率：原发性肝癌＜２０％，继发性肝癌＞２６％；

眶上壁骨折探查、清创和硬脑膜修补术

轻者硬脑膜破裂，造成脑脊液漏。手术步骤：1.眶上壁骨折清创术：（1）在眉弓下沿眶上缘全长作皮肤切口，切开肌肉及眶筋膜，切开眶隔膜并分离，找出骨折部位，或者在额部作冠状切口（图8.10.6.1-1）。病人卧床，头抬起60°，病人不许打喷嚏，请神经外科会诊，加强抗生素治疗，将骨折复位，但鼻腔内不要作填塞。

凹陷骨折整复术

手术名称：凹陷骨折整复术别名：颅骨凹陷骨折整复术分类：神经外科/颅脑损伤手术/颅脑闭合伤手术ICD编码：02.0202概述：闭合性颅脑损伤中约20%可见颅骨骨折，其中约3/4为颅盖骨折，1/4为颅底骨折，在颅盖骨折中凹陷性骨折占28.6%。②撬起凹陷骨折片整复。昏迷或吞咽障碍短时间不能恢复者，肠鸣音恢复后可置胃管鼻饲。

颅骨凹陷骨折整复术

手术名称：凹陷骨折整复术别名：颅骨凹陷骨折整复术分类：神经外科/颅脑损伤手术/颅脑闭合伤手术ICD编码：02.0202概述：闭合性颅脑损伤中约20%可见颅骨骨折，其中约3/4为颅盖骨折，1/4为颅底骨折，在颅盖骨折中凹陷性骨折占28.6%。②撬起凹陷骨折片整复。昏迷或吞咽障碍短时间不能恢复者，肠鸣音恢复后可置胃管鼻饲。

颈椎椎管扩大术

手术名称：颈椎椎管扩大术分类：神经外科/颈椎病手术ICD编码：03.0909概述：颈椎病后路减压的传统手术方法是广泛性椎板切除术。麻醉和体位：气管内插管全身麻醉，取侧卧位。7棘突在中线处纵行切开，分割成对称的左右两半，以同样的钻头在两侧椎板与关节面邻接处，分别钻成纵行骨沟，深达椎板下面的皮质骨（图4.17.7-1A）。

广泛性椎板切除和关节面切除术

手术名称：广泛性椎板切除和关节面切除术分类：神经外科/颈椎病手术ICD编码：03.0101概述：椎板切除术是脊髓减压的传统手术方法。麻醉和体位：气管内插管全身麻醉，取侧卧位。3.椎板切除和关节面切除切除颈2～1/2，椎管内硬脊膜内外腔隙很小，故椎板切除时，咬骨钳不可插入椎板下太多，以免压迫或损伤脊髓。

内镜经鼻-蝶窦垂体瘤切除术

手术名称：内镜经鼻-蝶窦垂体瘤切除术分类：神经外科/一般神经外科手术技术/神经内镜手术ICD编码：07.6201概述：内镜经鼻-蝶窦垂体瘤切除术是在显微外科手术的基础上发展起来的。该手术方法的主要优点是创伤小，内镜通过鼻腔进入，不需要分离鼻中隔。2.经蝶窦显微外科术后复发者。麻醉和体位：气管内插管全身麻醉。

尿雌三醇

概述：体内主要的雌激素有雌二醇、雌三醇、雌酮、孕酮等。别名：尿液雌三醇尿雌三醇的医学检查：检查名称：尿雌三醇分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿雌三醇的测定原理：放射免疫测定法：雌三醇（E3）为雌二醇（E2）和雌酮的代谢物。在妊娠时胎盘分泌大量雌三醇。相关疾病：过期妊娠、肝硬化

尿液雌三醇

概述：体内主要的雌激素有雌二醇、雌三醇、雌酮、孕酮等。别名：尿液雌三醇尿雌三醇的医学检查：检查名称：尿雌三醇分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿雌三醇的测定原理：放射免疫测定法：雌三醇（E3）为雌二醇（E2）和雌酮的代谢物。在妊娠时胎盘分泌大量雌三醇。相关疾病：过期妊娠、肝硬化

膀胱不发育与发育不全

膀胱缺如分类：泌尿外科泌尿生殖系先天性畸形泌尿系先天性畸形膀胱发育异常ICD号：Q64.5流行病学：膀胱不发育极为罕见。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱积聚，也就没有尿液充盈膀胱。病人有异位输尿管口，常可保存部分肾功能。

膀胱缺如

膀胱缺如分类：泌尿外科泌尿生殖系先天性畸形泌尿系先天性畸形膀胱发育异常ICD号：Q64.5流行病学：膀胱不发育极为罕见。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱积聚，也就没有尿液充盈膀胱。病人有异位输尿管口，常可保存部分肾功能。

中枢神经系统白血病临床路径（2017年版）

1.白血病患者出现神经系统症状体征，如颅内高压表现、颅神经或脑实质浸润特征、精神异常、意识障碍等2.脑脊液改变：1）.脑脊液压力200mmH2O或60滴/分钟2）.白细胞计数1×107/L3）.符合上述第3项，但无脑脊液改变，有头痛、恶性、呕吐等非颅内高压特异性表现的，不足以诊断中枢神经系统白血病；